Количественное соотношение этих компонентов в опухоли может быть различным – до полного отсутствия мышечной и жировой составляющей.
Размеры АМЛ могут достигать 20 см, в 75% случаев она является односторонней, то есть поражает одно почку.
Причины возникновения заболевания
Большинство специалистов сходятся во мнении, что кроме наследственности к ангиомиолипоме могут приводить некоторые заболевания почек (пиелонефрит) и опухоли, локализующиеся не обязательно в мочеполовой системе (ангиофиброма и пр.).
Провоцирующим АМЛ фактором является беременность.
Это связано наличием в ангиомиолипоме рецепторов половых гормонов прогестерона и эстрогена, уровень которых при беременности возрастает.
Представляет ли патология опасность для жизни?
- Отмечались также случаи, когда ангиомиолипомы были первично раковыми.
- Главная опасность ангиомиолипом состоит во внутренних кровоизлияниях и некрозах, приводящих иногда к инфекциям и даже сепсису.
- Кровеносные сосуды в АМЛ изменены, имеют слабую стенку, мышечные волокна растут быстрее их, поэтому имеется риск разрыва сосудов и самой опухоли с забрюшинным или внутрипочечным кровотечением, требующем неотложного хирургического вмешательства.
Вероятность разрыва почки увеличивается с ростом опухоли. В качестве причин, приводящих к кровотечению, относится также возрастающая потребность быстро растущей АМЛ в кислороде.
Это приводит к повышенным нагрузкам на сосудистую стенку, аневризмам и прорыву. У 15% больных, впервые обратившихся к врачу по поводу АМЛ, отмечается кровотечение.
Статистические данные
Ангиомиолипомы – самые распространенные новообразования почек. Заболевают АМЛ преимущественно люди среднего и старшего возраста (средний возраст больных составляет 48-50 лет), женщины – в 4 раза чаще мужчин.
Проявление клинической картины
При увеличении размера свыше 5 см более 70-80% больных начинают ощущать клинические проявления болезни, заставляющие их обратиться к врачу, а именно:
- тупая боль в пояснице и боковых областях живота, усиливающаяся при поворотах и наклонах, по разным данным болевой симптом отмечается у 40-70% больных;
- частые и резкие изменения уровня АД – в 12% случаях;
- пальпируемое (в некоторых случаях самим больным) новообразование – в 22%;
- слабость.
При достижении размеров опухоли до 10 см у 80% больных, возникает обычная почечная симптоматика.
Кровотечение (кровь в моче) вследствие разрыва опухоли или ее сосуда возникает обычно при крупных новообразованиях. Однако в некоторых случаях геморрагические проявления могут наблюдаться и при относительно малых размерах АМЛ.
Разрыв опухоли сопровождается внутренним кровоизлиянием, сильнейшей острой болью и геморрагическим шоком, (бледностью, артериальной гипотензией, тахикардией, головокружением, обмороком). Возникает картина растущей пальпируемой опухоли.
Методы диагностики
УЗИ.Является высокоинформативным способом при однородных, средних по размеру (более 5-7 мм) образованиях, ограниченных паренхимой печени. Проявляется высокоэхонегативным сигналом на фоне почечной паренхимы, что делает диагноз АМЛ весьма достоверным.
- Компьютерная томография. Для диагностирования ангиомиолипом применяются все виды компьютерной томографии – мультиспиральная (МСКТ), рентгеновская (РКТ), магнитно-резонансная (МРКТ), ультразвуковая (УЗКТ). Характерным признаком АМЛ является наличие значительного объема жировой ткани в опухоли, в определенных случаях являющееся патогномоничным. РКТ и УЗКТ в этом случае дают возможность установить диагноз с точностью 95%. АМЛ с малым содержанием жира поддаются диагностике гораздо труднее, но они встречаются относительно редко (в 4,5% случаев). Отсутствие или малое количество жировой ткани осложняют дифференциальную диагностику в отношении рака почки.
- Ангиография. Не так давно считалось, что сосудистые аномалии (артериовенозные шунты, извитость, аневризмы) являются характерными только для АМЛ. Однако новые исследования показали, что эти же особенности могут встречаться и у злокачественных образований. Поэтому ангиография – исследование сосудов вводом в них рентгеноконтрастных веществ и проявление с помощью рентгена – несколько утратила свое значение. Однако она по-прежнему используется достаточно широко, поскольку для ангиомиолипом характерна васкуляризация.
- Биопсия. Пункционная или аспирационная биопсия применяется во всех случаях, когда затруднена диагностика неинвазивными способами (УЗИ, томографией, рентгенографией). Биопсия бывает незаменимой при диагностировании АМЛ с малым содержанием жира, а также в некоторых случаях перед эмболотерапией.
- Из лабораторных способов для диагностики АМЛ используется анализ мочи, биохимический и общий анализ крови.
Способы терапии
- динамическое наблюдение;
- медикаментозная терапия;
- хирургическое вмешательство.
В каждом конкретном случае предпочтение отдается тому способу лечения, который позволяет сохранить орган и его функциональность.
Тактика наблюдения
- Динамическое наблюдение применяется при небольших (до 4-5 см) бессимптомных новообразованиях, и предусматривает ежеквартальное посещение специалиста и ежегодное диагностирование с помощью компьютерной томографии и УЗИ.
- Цель наблюдения – контроль роста опухоли и изменения ее качества.
- Если существенного увеличения объема и изменения качества не отмечается, опухоль не удаляют.
Медикаментозное лечение
Лекарственная терапия находится в стадии разработки. Опробуются инновационные таргетные препараты, в частности ингибиторы mTOR, рапамицина и его аналоги.
В ряде случаев под действием лекарств размеры опухоли уменьшаются, и она переходит в разряд более безопасных.
Снижается риск разрыва и кровотечения, появляется возможность применить малоинвазивные способы лечения – криогенную абляцию, лапароскопическую резекцию.
Хирургическое вмешательство
- большие (более 5 см), опухоли, несущие опасность разрыва и забрюшинного кровотечения;
- быстрый рост новообразования;
- ренальная гипертензия, являющаяся следствием патологических процессов, затрагивающих почечные артерии;
- клинические проявления в виде боли, крови в моче и другой почечной симптоматики;
- сдавливание опухолью чашечно-лоханочной зоны, и нарушение отхода мочи;
- опасность озлокачествления;
- невозможность дооперационной диагностики.
Резекция почки
Резекция – это удаление опухоли вместе с частью почки. Условием проведения резекции одного органа является нормальная работа второй почки.
Энуклеация
Это современный, органосберегающий способ удаления опухоли, позволяющий минимизировать повреждение самого органа. Если опухоль находится в фиброзной капсуле, имеется возможность удалить (вылущить) ее, практически не затронув саму почку, с минимальной потерей крови.
Нефрэктомия (удаление)
- Нефрэктомия – удаление всей почки вместе с прилегающими тканями.
- Операция имеет множество противопоказаний и послеоперационных осложнений, и является вынужденной, проводимой в самых безысходных случаях.
- Нефрэктомия показана при разрастании опухоли во всю пачку, ее локализация в области синуса и других случаях, когда целостность органа не может быть восстановлена.
Эмболизация сосудов
- Суть эмболизации состоит в том, что в артерию или в ее ветвь, питающую опухоль, вводят специальный материал, который закупоривает сосуд и лишает опухоль кровопитания.
- Ввод искусственного эмбола контролируется с помощью рентгенографии.
- Эмболизация позволяет сохранить функции паренхимы и отказаться от травматичной скальпельной операции.
- Показана при множественных или одиночных крупных ангиомиолипомах, кровотечениях, а также, когда резекция органа связана с большим риском почечной недостаточности.
- В качестве материала для эмболизации используют йодированное масло, желатиновые губки, поливиниловые спиртовые частицы, чистый этанол, шелк, тефлоновый фетр.
У большинства больных после эмболизации отмечаются абдоминальные боли, тошнота, повышенная температура, лейкоцитоз, которые купируются анальгетиками, антибиотиками, НПВС. Длительность постэмболизационного синдрома составляет до 4 недель.
Практика эмболизации во всем мире невелика, поэтому ее эффективность может быть оценена только после достаточного накопления результатов операций.
Криоаблация органа
Малоинвазивная операция, заключающаяся в замораживании опухоли аргоном с гелем. Применяют при небольшом (до 4 см) размерах АМЛ. Технология является экспериментальной, не получившей пока широкого распространения.
Прогноз и профилактика осложнений
При медленном развитии заболевания и неярко выраженной клиники прогноз АМЛ благоприятный. Ангиомиолипома окружает себя капсулой из соединительной ткани, что облегчает ее хирургическое удаление.
Рецидивирование и изменение характера в сторону озлокачествления наблюдаются редко. Своевременное лечение повышает шанс на полное выздоровление.Общепринятых мер профилактики ангиомиолипом не разработано. Основными мероприятиями, которые позволяют предупредить осложнения, являются медико-генетические консультации и незамедлительное обращение к врачу при первых симптомах АМЛ.
Общие рекомендации в отношении недопущения осложнений включают необходимость поддержания здорового образа жизни, правильного питания, отказа от алкоголя и курения, умеренных физических нагрузок.
Рекомендуем другие статьи по теме
Гемангиома почки: лечение, симптомы, причины возникновения, диагностика
Гемангиома почки – это доброкачественная опухоль сосудистого характера. Разрастание происходит из кровеносных сосудов поражённого органа (мозговое почечное вещество или стенка лоханки).
Встречается крайне редко, присутствует риск преобразования опухоли в злокачественный процесс. Гемангиома бывает врождённой и приобретённой. Диагностируется в пожилом возрасте.
Женский пол поражается чаще.
Классификация гемангиомы
По структуре и строению гемангиома характеризуется указанными видами:
- Капиллярная гемангиома представляет собой переплетение тонких и мелких сосудов между собой.
- Кавернозная гемангиома – срастание между собой кровеносных сосудов в месте эндотелиального слоя (тонкая внутренняя прослойка кровеносного сосуда).
- Рацематозная гемангиома – затрагивает крупные сосуды (выносящая или приносящая клубочковая артериола, почечная артерия, почечная вена).
- Смешанный вид – опухоль имеет признаки и капиллярного и кавернозного типа.
По локализации опухоль образуется в мозговом слое почки, в стенке лоханки и в корковом почечном веществе. Поражение коркового вещества почки критическое для жизни, так как повышается риск внутреннего кровотечения.
По МКБ-10 (международная классификация болезней) присвоен код D18.0 – гемангиома или лимфангиома любой локализации.
Причины опухоли
Образование бывает врождённым и приобретенным. Врождённая гемангиома образуется вследствие нарушения внутриутробного развития. Провоцирующими факторами выступают:
- Нахождение беременной в местах повышенной радиации.
- Злоупотребление будущей мамы алкоголем и никотином, приём наркотических веществ.
- Слабый иммунитет в результате СПИДа.
- Почечная эклампсия.
Острые респираторные вирусные инфекции, перенесенные будущей мамой в первые три месяца беременности, повышают риск развития гемангиомы. Это объясняется тем, что в первом триместре происходит основная закладка кровеносной системы плода.
В послеродовом периоде опухоль растет вместе с детским организмом, увеличивается в размерах. Продолжительное время не проявляет себя клиническими симптомами. По достижению пятилетнего возраста опухоль самостоятельно рассасывается в 10% случаев. В остальных ситуациях рост и развитие новообразования провоцируется скачками роста малыша.
У взрослых приобретенные гемангиомы связываются с наследственным фактором (наличие онкологических заболеваний у членов семьи и ближайших родственников), гормональным уровнем (повышенное содержание в крови гормона эстрогена в период менопаузы), хроническими заболеваниями почек. Аутоиммунное заболевание также провоцирует доброкачественный процесс. Обнаружение опухоли только в пожилом возрасте говорит в пользу того, что заболевание длительное время протекает бессимптомно.
Симптомы
Патология обнаруживается, когда размеры опухоли вырастают до больших значений (либо при диагностическом обследовании является случайной находкой).
Пережимаются кровеносные сосуды (нарушение кровообращения), нервные окончания, опухоль давит на окружающие близлежащие ткани. Из общих симптомов: усталость, апатия, вялость, сонливость, субфебрильная температура в вечерние часы.
Пациент испытывает эпизоды повышения артериального давления, признаки цистита, наличие ноющих болей в области поясницы с левой или правой стороны.
Нарушение целостности оболочки гемангиомы
Разрыв оболочки опухоли происходит при расположении её в корковом слое. Как следствие, возникает кровотечение. Пациент испытывает приступ острой боли в области поясницы или живота, резкое снижение артериального давления, появление гематурии в моче (в редких случаях диагностируется предобморочное или обморочное состояние). Показана срочная госпитализация.
Закупорка мочеточника
В результате закупорки мочеточника происходит нарушение кровообращения. Пациент испытывает периодическую резкую острую боль, как при почечной колике. Возможна примесь крови в моче, с последующим увеличением её количества.
Симптомы у мужчин и женщин
При увеличенных размерах гемангиомы диагностируется пережимание почечных вен. Длительное сдавливание провоцирует расширение вен в семенном канатике у мужчин, что в свою очередь приводит к повышенной температуре в мошонке и нарушению образования сперматозоидов (бесплодие).
У женщин тоже диагностируется подобная картина. Из-за нарушения почечного кровотока происходит варикозное расширение вен яичникового сплетения. Симптом проявляется в нарушении менструального цикла.
Артериальная гипертензия при гемангиоме почки
Увеличенное в размерах новообразование давит на почечную артерию. Со временем из-за длительного нарушения кровообращения у пациента начинается устойчивое повышение артериального давления. Происходит в очень редких случаях.
Осложнения гемангиомы
Несвоевременное обращение к врачу приводит к тому, что доброкачественный процесс становится запущенным. В ряде случаев включается механизм перерождения в злокачественное новообразование. Развитие гемангиомы на правой почке приводит к механическому сдавливанию мозгового и коркового слоя (паренхимы почки). Этот процесс провоцирует некротизацию клеток.
Диагностика
Опухоль не доставляет никакого дискомфорта пациенту, пока не достигнет больших размеров. Главная задача врача – отличить доброкачественную гемангиому от злокачественного новообразования почки. Постановление окончательного диагноза проводят следующими методами:
- Общий анализ крови и мочи. Лабораторные показатели крови при злокачественном образовании покажут высокую скорость оседания эритроцитов, повышение лимфоцитов и лейкоцитов. При гемангиоме анализ крови в пределах нормы. Моча показывает гематурию (повышенное содержание красных кровяных телец).
- Ультразвуковая диагностика. На УЗИ удается установить точный размер и местоположение опухоли.
- Ангиография. Помогает оценить кровоснабжение поражённого органа и сделать выводы о его нарушении. Помогает доктору увидеть сосудистый рисунок новообразования.
- Компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ). Помогает врачу одновременно установить размер новообразования, его локализацию, нарушение кровотока в почке, степень поражения.
- Сцинтиграфия. Определение закупорки мочеточника методом введения радиоактивного изотопа и последующего сканирования излучения гамма-камерой.
- Биопсия. При заборе исследуемого материала проводится гистологический анализ. Такой метод не всегда возможно применить, так как иногда не удается отщипнуть необходимое количество образца. В ряде случаев противопоказано нарушать целостность новообразования, чтобы не вызвать кровотечение.
Даже при проведении всего комплекса исследований не всегда возможно точно дифференцировать природу образования. В таком случае проводится оперативное вмешательство с целью полного удаления опухоли и последующего её гистологического анализа.
Лечение
Метод лечения основывается на размере опухоли. При размере меньше 3 см применяется выжидательная тактика (применяется в случае случайного определения патологии). Врачом назначаются препараты для коррекции иммунного фона (гормональная терапия кортикостероидами). При медленном росте образования применяется:
- Электрокоагуляция. Как правило, проводится в ходе оперативного вмешательства. Дополнительное воздействие на опухоль с помощью электрического разряда.
- Склерозирующий метод. В кровеносный сосуд опухоли вводится спиртовой раствор. Под его воздействием происходит склеивание сосудистых стенок и их дальнейшее рассасывание.
В тяжёлых случаях показано хирургическое вмешательство. Симптомы для проведения операции – размер опухоли (свыше 3-5 см), болевые приступы при почечной колике, некротизация клеток, стремительный рост новообразования, затруднения в определении доброкачественности/злокачественности процесса.
Операция бывает полостной или проведенной путём лапароскопии (через небольшие разрезы до 7 мм). Лапаротомия (полостная операция) проводится только в экстренных ситуациях при подозрении на внутреннее кровотечение или при подтверждении злокачественной природы образования.
Характер оперативного вмешательства зависит от степени повреждения органа и размера гемангиомы, проводят либо резекцию (иссечение опухоли), либо нефрэктомию (полное удаление поражённого органа вместе с опухолью).
После резекции пациент получает антибиотикотерапию, после периода восстановления орган остаётся полностью функциональным. При полном удалении почки восстановительный период долгий.
Пациент пожизненно должен соблюдать диету, так как оставшаяся почка берет на себя дополнительную нагрузку.
Разработанный учёными новый метод – уменьшение размеров гемангиомы с помощью антигипертензивных препаратов. Применяется редко, до конца подробно не изучен.
При лечении гемангиомы у детей применяется тимолол (бета-адреноблокатор для снижения давления) и винкристин (противоопухолевый препарат цитостатик).
Народная медицина
При размерах опухоли до 3 см пациент обговаривает с лечащим врачом дополнительный метод лечения народными средствами. С помощью некоторых экстрактов удается добиться улучшения функционирования почки, замедления роста и развития гемангиомы.
- Зерна овса богатые витаминами и микроэлементами. Помогают очищать почки от токсинов, выводить песок. Настой готовится методом замачивания с последующим кипячением и настаиванием.
- Сок лопуха содержит иммуностимулирующие и противоопухолевые компоненты. Принимать необходимо свежевыжатый сок на протяжении одного месяца.
- Скорлупа грецкого ореха применяется в качестве противовоспалительного и антибактериального средства. Длительность приёма отвара – месяц с перерывом в три дня.
- Травяные сборы из мать-и-мачехи, тысячелистника, адониса и календулы оказывают общеукрепляющее и иммуностимулирующее действие.
- Настойка из шляпок молодых мухоморов. Обладает противоопухолевым и противоинсультным действием. Делать и принимать такую настойку следует под строгим контролем врача, так как в грибах содержатся алкалоиды мускарина (паралитическое токсическое вещество).
Пациенту рекомендуется учитывать тот факт, что приём травяных сборов не по назначению в ряде случаев провоцирует ускоренный рост и развитие патологии. Необходимо изучить инструкцию каждого лекарственного растения, особенно противопоказания.
Прогноз
Обращение к врачу вовремя и соответствующее лечение создает благоприятный прогноз. Гемангиома почки не склонна к рецидивированию, но пациент все равно обязан регулярно проверять почки и сдавать анализы. Рекомендовано соблюдение диеты с пониженным содержанием соли.
Опухоли размером до трёх сантиметров остаются под наблюдением врача. При определённых обстоятельствах на протяжении всей жизни пациента опухоль не изменяется в размерах.
Профилактических мероприятий по предотвращению заболевания не существует.
Регулярное посещение врача и сдача анализов, здоровый образ жизни и отказ от вредных привычек сведут к минимуму неблагоприятный процесс роста и развития новообразования.
Ангиомиолипома почки
В ЦЭЛТ вы можете получить консультацию специалиста-уролога.
- Первичная консультация — 2 700
- Повторная консультация — 1 800
Записаться на прием
Достоверные причины возникновения ангиолипомы неизвестны. Продолжаются дискуссии о том, является ли изолированная ангиомиолипома врожденной или приобретается в течение жизни. Доказан аутосомно-доминантный тип наследования таких опухолей, когда мутантный ген передается по мужской линии.
Приобретенная опухоль может быть связана с гормональной перестройкой во время беременности, развитием других типов опухолей (особенно сосудистых и соединительнотканных). Ангиомиолипома также может развиваться при различных поражениях почек — от травм до хронических воспалений.
Известны две формы заболевания:
- Спорадическая или изолированная, которая развивается самостоятельно, вне связи с другими патологиями. Это единичная опухоль, заключенная в капсулу, развивающаяся в одной почке в мозговом или корковом слое. Часто встречаемая форма, обнаруживается в 9 случаях из 10.
- Синдром Бурневиля–Прингла или врожденная форма, развивающаяся на фоне туберозного склероза. При этой форме обнаруживаются множественные ангиомиолипомы в обеих почках.
Строение ангиомиолипомы может быть типичным и атипичным: при типичном присутствуют все типы тканей (жировая, мышечная ткань, эпителий, сосуды), а при атипичном отсутствует жировая. Выясняется это только при гистологическом исследовании пунктата или удаленного при операции препарата.
Симптоматика ангиолипомы
Проявления заболевания зависят от размера: до 4 см в диаметре опухоль ведет себя бессимптомно. Однако и при увеличении ангиомиолипома почки может долго не проявлять себя. Так, у 80% обследованных обнаруживаются образования размером 5 см, а у 18% — 10 см, найденные случайно при исследовании почек по другому поводу.
Размер в 4-5 см считается предельно безопасным, поскольку у подавляющего большинства людей никаких симптомов при этом нет. В дальнейшем опухоли требуется больше кислорода. Мышечная ткань формируется быстрее сосудов, которые не успевают за ростом мышц.
В итоге сосуды растягиваются, нагрузка на них в разы увеличивается. В стенках сосудов образуются участки истончения и аневризмы, которые легко рвутся. К тому же сама структура сосудистой стенки в опухоли редко бывает нормальной. Кровоизлияния – наиболее частые осложнения таких опухолей.
Ангиомиолипома почки может проявлять себя таким признаками:
- тупые боли или дискомфорт в пояснице и животе на стороне опухоли;
- быстрая утомляемость, слабость;
- увеличение почки или ясно прощупываемое округлое эластичное уплотнение в животе;
- примесь крови в моче;
- скачки артериального давления.
При разрыве сосуда и кровотечении развивается картина геморрагического шока, появляется острая боль в пояснице, видимая кровь в моче, прощупывается увеличивающееся уплотнение в области почки. Если кровь излилась в брюшную полость, формируется картина «острого живота».
К осложнениям заболевания относятся также сдавление соседних органов, некроз тканей опухоли, сосудистый тромбоз и раковое перерождение. Иногда опухоль остается доброкачественной, но образуются мелкие узелки в соседних органах, часто в печени.
Диагностика ангиолипомы
На начальной стадии формирования ангиомиолипома обнаруживается случайно на УЗИ или при рентгенологическом исследовании. При болях в пояснице различной интенсивности проводится инструментальная диагностика, которая быстро устанавливает патологию. Обязательно назначается лабораторное исследование мочи и крови. В моче обнаруживается микро- или макрогематурия.
Чаще всего опухоль обнаруживается на УЗИ в виде округлого изолированного участка сниженной эхогенности. Типичное расположение, округлая форма и однородность говорят в пользу того, что это ангиомиолипома. Небольшие изолированные опухоли чаще обнаруживаются в правой почке. Поражение левой почки бывает реже.
Второй по информативности метод обследования — мультиспиральная компьютерная томография (МСКТ) с контрастированием. Это мультисрезовое исследование, которое позволяет изучить структуру почки в режиме реального времени. При МСКТ можно хорошо оценить кровоснабжение почки, кровоток в опухоли.
Также для диагностики применяется МР-томография, при которой лучше видны мозговое и корковое вещество почки. Эти методы взаимно дополняют друг друга. Кроме того, при МРТ не используется рентгеновское излучение, что важно для некоторых категорий пациентов.
Ультразвуковая ангиография (дуплексное сканирование почечных артерий) используется для визуализации сосудов. Если исследование обнаруживает опухоль в виде клубка сосудов, то на мониторе четко прослеживаются изменения сосудистой стенки, расширения, сужения и другие образования.
При подозрении на ангиомиолипому может быть выполнена биопсия ткани опухоли, которая проводится под ультразвуковым контролем или во время эндоскопической операции. Гистологическое исследование позволяет уточнить диагноз.
Методы исследования подбирает лечащий врач в зависимости от особенностей конкретного случая.
Лечение англиолипомы
Лечение этой опухоли зависит от многих факторов: ее размера, возраста и пола пациента, наличия сопутствующих болезней, общего уровня здоровья и состояния организма.
При маленьких опухолях лечение не требуется, за состоянием наблюдают, периодически повторяют обследование. Периодичность контрольного ультразвукового обследования назначает лечащий врач, вначале это обычно 1 раз в квартал. Если долгое время роста опухоли нет, контроль проводят реже.
При внушительном размере опухоли лечение только хирургическое. Срочная операция нужна в случае развития кровотечения из сосудов опухоли.
Виды оперативного лечения ангиолипомы почки:
- энуклеация опухоли;
- резекция почки;
- удаление почки (нефрэктомия);
- суперселективная эмболизация артерий, питающих опухоль;
- криоаблация.
Энуклеация — это вылущивание опухоли вместе с капсулой. Метод щадящий, окружающие ткани не страдают, но применим только в случае несомненной доброкачественности процесса. Выполняется эндоскопическим способом (через проколы).
Резекция почки — это иссечение опухоли вместе с частью почки. Используется в том случае, если капсула неплотная, или опухоль проросла в соседние ткани, но остальная ткань почки здорова и нормально функционирует.
Резекция может выполняться через классический доступ (рассечение тканей) или лапароскопический — через проколы передней брюшной стенки. В ЦЭЛТ в большинстве случаев применяется лапароскопическая резекция почки.
Нефрэктомия или удаление всей почки применяется, когда сохранить орган невозможно. Нефрэктомия применяется в случаях, когда в почке обнаруживается множество опухолей, и их изолированное удаление бесперспективно.
Эмболизация — это введение лекарственных веществ, которые приводят к слипанию стенок сосудов, питающих опухоль. Не получая питания, опухоль постепенно уменьшается в размерах.
Криоаблация — это воздействие на ткань опухоли жидким азотом, от чего патологическая ткань погибает. Такой метод возможен при единичной опухоли, общем хорошем уровне здоровья, высоких защитных силах организма.
Специалисты ЦЭЛТ занимаются лечением почек более 25 лет, за это время накоплен неоценимый практический опыт. Наши врачи используют те методы лечения, которые принесут выздоровление конкретному пациенту.
Наши услуги
Администрация АО «ЦЭЛТ» регулярно обновляет размещенный на сайте клиники прейскурант. Однако во избежание возможных недоразумений, просим вас уточнять стоимость услуг по телефону: +7 (495) 788 33 88
Определение гемангиомы почки, причины и лечение патологии у взрослого
Гемангиома почки – доброкачественное новообразование, состоящее из большого числа нормальных и аномальных сосудов на коже или внутренних органах. Неоплазия в 3 раза чаще встречается у женщин, чем у мужчин.
В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) гемангиома почки обозначается кодом D18. Она может содержать артериальные, венозные и капиллярные сосуды. Методы лечения зависят от степени распространенности патологии и состояния здоровья пациента.
В статье разберем, почему появляются гемангиомы.
Описание болезни
Услышав сочетание слов «гемангиома почек», не всякий поймет, что это такое. Так называют доброкачественные опухоли кровеносных сосудов, которые могут встречаться во всех органах.
В прошлом разные термины использовались взаимозаменяемо. В настоящее время применяется понятие «гемангиома» для обозначения приобретенной пролиферации кровеносных сосудов.
Отклонения – артериовенозные фистулы – уже присутствуют при рождении и группируются под названием «сосудистые пороки развития». Приобретенные дефекты, при которых нормальные кровеносные сосуды становятся более толстыми, чем обычно (варикозное расширение вен и аневризмы), не называются гемангиомами.
Механизм и стадии развития
Капиллярные гемангиомы в почке у взрослых, как полагают, являются гамартоматозными пролиферациями сосудистых эндотелиальных клеток.
Новообразования обычно имеют 2 фазы роста: пролиферативную и инволюционную. Пролиферативная фаза быстрого роста происходит через 8-18 месяцев.
Патологически она характеризуется увеличением числа эндотелиальных и тучных клеток, причем последнее является стимулом для роста сосудов.
Инволюционная фаза характеризуется медленной регрессией гемангиом. На этом этапе количество тучных клеток уменьшается до нормального уровня, а активность эндотелиальных клеток снижается.
Характерные проявления
Гемангиома может быть чувствительна к давлению. В редких случаях наблюдается внутреннее кровотечение, боль и воспаление пораженной кожи. Если патология продолжает расти, возникают признаки почечной недостаточности. Особенно новорожденные и пожилые люди нуждаются в быстром лечении.
Разновидности
Различают врожденные и инфантильные гемангиомы. Инфантильные гораздо чаще встречаются, чем врожденные.
Инфантильные гемангиомы появляются в виде небольшой красной точки или пятна в первые четыре недели жизни.
В последующий период наблюдается быстрый рост, который все больше замедляется на 6 месяц после рождения. Примерно через полгода сосудистый рост полностью останавливается.
Впоследствии начинается естественная регрессия неоплазии. Эта фаза занимает годы; иногда наблюдается полное исчезновение гемангиомы.
Инфантильные гемангиомы в основном ограничены конкретной областью, но могут влиять на весь сегмент тела. Врожденные формы обычно созревают при рождении. Если появляется более 10 гемангиом, возникает так называемый гемангиоматоз.
Внимание! Клиническое испытание, проведенное учеными, показало, что наличие уже 3 новообразований повышает вероятность появления дополнительных гемангиом в печени или головном мозге. По этой причине проводится ультразвуковое исследование брюшной полости и черепа у пострадавших детей в сотрудничестве с местными радиологами.
Потенциальные осложнения
Если не лечить расстройство, могут образовываться множественные гемангиомы, которые представляют риск для организма ребенка или женщины во время беременности. У некоторых пациентов возникают урогенитальные или анальные мальформации.
Большие гемангиомы (>3-5% площади поверхности тела) увеличивают риск возникновения сердечной недостаточности, гипотиреоза и тромбоцитопении. В крайне редких ситуациях пациенты погибают от внутреннего кровотечения.
Обследование пациента
Вначале проводится физический осмотр и собирается анамнез (история болезни). В лабораторных исследованиях иммуногистохимическое окрашивание дает положительный результат для фактора VIII. Методы визуализации помогают подтвердить диагноз.
КТ плохо обнаруживает гемангиому почки без костной эрозии. Поражение обычно усиливается с внутривенным контрастом. Магнитно-резонансная томография (МРТ) выявляет патологическое состояние менее эффективно, чем ультразвуковое исследование (УЗИ).
При ангиографии можно выявить крупные и хорошо перфузируемые гемангиомы. Сердечная эхокардиография и визуализация больших сосудов полезна при диагностике синдрома PHACES.
В гистологическом исследовании микропрепарата наблюдается пролиферация (разрастание) одного слоя эндотелиальных клеток и перицитов. Эндотелиальные клетки характеризуются значительным количеством эндоплазматического ретикулума (разветвленная сеть мембран, пронизывающих цитоплазму клетки).
Лечение
При гемангиоме почки ранняя диагностика и своевременное начало лечения помогают спасти жизнь пациенту. При небольших новообразованиях некритической локализации обычно достаточно выжидательной терапии.
У большинства детей гемангиомы исчезают сами по себе. Поэтому лечение обычно не требуется. Если остаются небольшие кожные изменения, они могут быть устранены хирургическим путем или с помощью лазерной терапии.
Важно знать! При опасных для жизни гемангиомах необходимо предотвратить ухудшение почечной, сердечной или сосудистой функций. Рекомендуется применять лекарственные средства – неселективные бета-блокаторы.
Они приводят к быстрому сужению пораженных сосудов, уменьшают размер новообразования и улучшают состояние пациента.
Хирургические меры также рекомендуются для терапии патологии. Лазерная коррекция только условно применима из-за недостаточной глубины проникновения.
Народные или непроверенные средства (мазь Вишневского) при гемангиоматозе с левой или правой стороны почки употреблять запрещено.
Традиционная медицина
Поскольку «Пропранолол» влияет на сердечно-сосудистую систему, ЭКГ и эхокардиография выполняются до начала терапии, чтобы исключить врожденную болезнь сердца. Лекарственное средство назначают во время двухдневного пребывания в больнице. Его следует принимать три раза в день. Медикаментозное лечение длится 6 месяцев. При использовании «Пропранолола» замедляется рост опухоли и улучшает состояние пациентов. После окончания терапии в редких случаях может произойти дальнейшее развитие гемангиомы. Затем препрат снова назначается больным детям курсом, который длится 2-3 месяца.
Нередко применение бета-блокаторов дополняется «Кортизоном» или интерстициальной лазерным лечением. Только в изолированных случаях требуется открытое хирургическое вмешательство.
Альтернативные методы
Быстрорастущие гемангиомы на косметически неблагоприятных участках могут быть вылечены криотерапией (холодная обработка). Она имеет глубину проникновения всего около 2 мм. В качестве альтернативы может быть выполнена лазерная терапия с использованием красителя. Лазер проникает на 0,7 мм. Для лечения гемангиомы почек такие методы не применяются.
Предупреждение патологии и прогнозы
Абсолютных или относительных методов профилактики болезни не существует. Здоровый образ жизни или иные меры не предотвращают наступление патологии. Согласно недавним исследованиям, каннабиноиды (вещества, содержащиеся в конопле и некоторых других растениях) увеличивает риск возникновения доброкачественных сосудистых новообразований.
Фаза роста длится 9 месяцев. Затем наступает фаза распространения (начало: 4-8 недель после родов) – непредсказуемый и быстрый рост сосудистой ткани, который продолжается до 1 года жизни. Растущие неоплазии выглядят как теплые, пухлые, яркие или темно-красные узлы.
Более крупные новообразования ежегодно теряют около 10% своего объема. Через 5 лет 50% опухоли полностью исчезает, спустя 7 лет – 60%, а по истечении 9 лет – 90%. При инфантильных гемангиомах курс благоприятный даже при отсутствии лечения, при врожденных – условно хороший.
Ангиомиолипома левой и правой почки — что это такое, симптомы, на сколько серьезно и опасно это для жизни, лечение ангиомиолипомы в Москве
Ангиомиолипома левой или правой почки – что это такое? Ангиомиолипома – доброкачественная опухоль почки, которая наиболее часто встречается в практике урологов Юсуповской больницы. Гистологически представлена толстостенными кровеносными сосудами, гладкомышечными волокнами и зрелой жировой тканью в различных количественных соотношениях. Ангиомиолипома почки имеет код в МКБ-10 D30.
В Юсуповской больнице созданы все условия для лечения больных ангиомиолипомой почки:
- Палаты оборудованы притяжно-вытяжной вентиляцией и кондиционерами;
- Клиника хирургии оснащена новейшей диагностической аппаратурой ведущих американских и европейских фирм;
- Нефрологи и урологи применяют инновационные методики лечения ангиомиолипомы почки;
- Медицинский персонал внимательно относится к пожеланиям пациентов.
Тяжёлые случаи заболевания обсуждаются на заседании Экспертного Совета. В его работе принимают участие кандидаты и доктора медицинских наук и врачи высшей категории. Ведущие нефрологи коллегиально принимают решение в отношении тактики ведения пациентов с ангиомиолипомой почки.
Причины ангиомиолипомы почки
Учёные до сих пор не установили, является ли изолированная форма ангиомиолипомы врожденным пороком развития (гамартомой) или истинной опухолью. Сторонники гамартомологической теории предполагают, что липома почки возникает из различных групп зрелых клеток, которые мигрировали в процессе органогенеза.
Присутствие в опухоли зрелых тканей различного эмбрионального происхождения говорит в пользу данного варианта патогенеза. Некоторые факты свидетельствуют о том, что ангиомиолипома является истинной опухолью почки. На неопластическую природу новообразования косвенно указывают случаи местноинвазивного роста, сосудистой инвазии, поражения лимфоузлов.
Редко ангиомиолипома почки трансформируется в злокачественное новообразование.
Симптомы и диагностика ангиомиолипомы почек
Различают 2 основных клинических варианта ангиомиолипомы: форма, которая сочетается с туберозным склерозом (болезнь Бурневилля-Прингла), и спорадическая липома почки.
Болезнь Бурневилля относится к наследственным заболеваниям. В 50% случаев наследуется по аутосомно-доминантному типу. В остальных случаях заболевание связано с мутацией генов.
Болезнь манифестирует в раннем детском возрасте и характеризуется классической триадой симптомов:
- Отсталым умственным развитием;
- Эпилепсией;
- Наличием аденом сальных желез в области носогубного треугольника.
У 40-80% больных туберозным склерозом встречается ангиолипома почек. Преимущественно патологический процесс развивается в обеих почках. Множественные образования приводят к развитию почечной недостаточности. Почечная ангиомиолипома, ассоциированная с болезнью Бурневилля, может сочетаться с почечно-клеточным раком.
Обе разновидности ангиомиолипомы почек могут быть как бессимптомными, так и вызывать выраженную симптоматику, которая требует лечебных мероприятий. Наличие клинических проявлений зависит от размеров опухоли. Липома до 5 см в диаметре обычно протекает бессимптомно.
Новообразования больших размеров могут вызывать боли, обусловленные кровоизлияниями в опухоль, сдавлением окружающих органов и тканей. Приблизительно у 10% больных с опухолями больших размеров происходит спонтанный разрыв ангиомиолипомы с массивными забрюшинными кровотечениями.
Развивается клиническая картина геморрагического шока и острого живота.
Ведущую роль в диагностике ангиомиолипомы играют ультразвуковое исследование (УЗИ) и компьютерная томография (КТ).
Опухоли характеризуются сочетанием гиперэхогенности при УЗИ и наличием жировых низкоплотных включений, которые выявляют при КТ. Ангиографическая картина при ангиомиолипоме вариабельна.
Специфическим признаком заболевания считается наличие хорошо васкуляризированной опухоли с множественными мешотчатыми псевдоаневризмами и спиралевидно закрученными сосудами.
До недавнего времени считалось, что характерные черты, которые выявляются при УЗИ, являются характерными только для этого заболевания.
Однако современные исследования показали, что в 12% случаев опухолевый узел при почечно-клеточном раке может быть гиперэхогенными и симулировать ангиомиолипому при УЗИ. В основном это относится к новообразованиям до 3 см в диаметре.
Если во время ультразвукового исследования выявляют ангиомиолипому почки диаметром 0,5 см, нефрологи Юсуповской больницы для подтверждения диагноза обязательно делают компьютерную томографию.
В большом проценте случаев почечной ангиомиолипомы гистологи при морфологическом исследовании выявляют ядерный гиперхроматизм, полиморфизм и единичные митозы. Данные признаки не указывают на злокачественный характер опухоли.
Лечение ангиомиолипомы почек
Часто пациенты спрашивают: «Если выявлена липома на почке, насколько это серьёзно?» При наличии ангиомиолипомы независимо от размеров образования пациенты нуждаются в хирургическом лечении. Учитывая доброкачественный характер опухоли, урологи Юсуповской больницы стремятся выполнять органосохраняющие операции даже в случае множественных опухолевых узлов.
При сомнении в диагнозе производят срочное гистологическое исследование.
При ангиомиолипомах больших размеров (больше 5 см в диаметре) ввиду возможных геморрагических осложнений, а также при опухолях, которые проявляют себя клинически, выполняют по возможности органосохраняющее хирургическое вмешательство или суперселективную эмболизацию сегментарных артерий почки, которые кровоснабжают опухолевый узел.
Тромбоз почечной и нижней полой вен растущей AMJI является прямым показанием к незамедлительной операции. Это обусловлено двумя факторами: во-первых, угрозой развития тромбоэмболических осложнений; во-вторых, возможной злокачественной природой опухолевого тромба в случае сочетания AMJI с почечно-клеточным раком.
У больных туберозным склерозом липомы почек преимущественно множественные, двусторонние, чаще имеют осложнённое течение и сочетаются с почечно-клеточным раком.
По этой причине хирурги Юсуповской больницы относятся к ним насторожено и проявляют индивидуальный подход к пациентам этой группы. Тактика лечения определяется индивидуально.
Для того чтобы пройти обследование на предмет наличия ангиомиолипомы почек, звоните по телефону. После установки диагноза врачи примут решение о выборе метода лечения заболевания.
- МКБ-10 (Международная классификация болезней)
- Юсуповская больница
- Черенков В. Г. Клиническая онкология. — 3-е изд. — М.: Медицинская книга, 2010. — 434 с. — ISBN 978-5-91894-002-0.
- Широкорад В. И., Махсон А. Н., Ядыков О. А. Состояние онкоурологической помощи в Москве // Онкоурология. — 2013. — № 4. — С. 10—13.
- Волосянко М. И. Традиционные и естественные методы предупреждения и лечения рака, Аквариум, 1994
- John Niederhuber, James Armitage, James Doroshow, Michael Kastan, Joel Tepper Abeloff's Clinical Oncology — 5th Edition, eMEDICAL BOOKS, 2013
*Информация на сайте носит исключительно ознакомительный характер. Все материалы и цены, размещенные на сайте, не являются публичной офертой, определяемой положениями ст. 437 ГК РФ. Для получения точной информации обратитесь к сотрудникам клиники или посетите нашу клинику.
Скачать прайс на услуги