В России появились клинические рекомендации по терапии больных первичным иммунодефицитом

Врачи-иммунологи впервые в истории России составили клинические рекомендации по диагностике и лечению такого заболевания как первичный иммунодефицит.  Документ будет утвержден на XIII Международном конгрессе «Современные проблемы иммунологии, аллергологии и иммунофармакологии», который пройдет в Москве 18-20 февраля 2015 года.

В России появились клинические рекомендации по терапии больных первичным иммунодефицитом

Первичный иммунодефицит представляет собой врожденные нарушения иммунной системы, которые развиваются вследствие генетических нарушений.

Заболевание приводит к развитию тяжелых хронических инфекций и воспалительному поражению органов и тканей. До недавнего времени пациенты не доживали до взрослого возраста, но теперь проблема вышла за рамки педиатрии.

  По данным Европейского регистра, показатель выявления ПИД в возрасте старше 16 лет только за последние 2 года вырос на 7% .

Клинические рекомендации (КР) – согласительный документ по диагностике и лечению пациентов с определенной нозологией. Подобные документы создаются ведущими специалистами для улучшения качества оказания медицинской помощи больным и позволяют в различных клинических ситуациях врачу принять оптимальное решение.

Особое значение клинические рекомендации приобретают при редких заболеваниях, так как подобные пациенты встречаются не часто, и опыта ведения у большинства врачей нет. Кроме того, первичные иммунодефициты (ПИД), как правило, характеризуются тяжелым течением и при неадекватной терапии быстро приводят к развитию осложнений и ранней смерти больных.

Существует острая необходимость в КР, поскольку из-за того, что рекомендаций до сих пор не было, даже оценить распространенность ПИД в настоящее время затруднительно. Большинство пациентов имеют такие диагнозы как хронический бронхит, хроническая пневмония, хронический синусит, менингит и др. А увидеть за этими инфекциями первичный иммунодефицит не под силу даже специалистам.

Самым обширным регистром, содержащим информацию более чем о 14 тысячах больных из 40 стран мира, является Европейский регистр.

Таким образом, в последнее время международное иммунологическое сообщество по крупицам собирает информацию о различных формах ПИД, в том числе особенностях их течения, эффективности тех или иных методов терапии, осложнениях и прогнозе.

Известно, например, что некоторые формы ПИД с относительно благоприятным течением, по самым скромным подсчетам, имеют распространенность 1 на 10000-500000.

В России появились клинические рекомендации по терапии больных первичным иммунодефицитом

Елена Латышева,  н.с. отделения иммунопатологии ФГБУ «ГНЦ-Институт иммунологии» ФМБА России, доцент кафедры иммунологии МБФ, РНИМУ им. Н.И. Пирогова:

«В России единого регистра не существует, что усугубляет ситуацию. Более того, для взрослых пациентов отсутствует и адекватная система учета, так как коды ПИД по международной классификации болезней (МКБ-10) в нашей стране могут быть использованы только для детей до 18 лет.

То есть, согласно статистике, больных ПИД старше 18 лет в нашей стране попросту нет. Недостаток данных о больных приводит к отсутствию понимания патологии, низкой осведомленности и выявляемости, дефициту финансирования, а следовательно неадекватному лечению.

«Нет больного – нет проблемы».

«90% тех иммунологов, которые сидят в поликлиниках, на самом деле аллергологи. Отдельной специальности нет, есть только смежная.

Тех специалистов, которые занимаются в России проблемой иммунодефицитов, можно пересчитать по пальцам», – подчеркивает заведующая отделением иммунологии Российской детской клинической больницы Ирина Кондратенко.

– «Кроме того, гематологи, пульмонологи, хирурги должны быть осведомлены, что проблема есть. И например, прежде чем ребенку с бронхоэкстазами отрезать кусок легкого, нужно посмотреть иммуноглобулины».

Один из ярких примеров несвоевременной диагностики – Михайлов Руслан из Калининграда. Мальчик девять лет из своих одиннадцати ждал, пока ему поставят правильный диагноз! Пневмония следовала за пневмонией, хирурги постепенно отрезали части легких, мальчика мучил жестокий кашель, и он не мог подняться пешком на пятый этаж своего дома.

Заместительная терапия иммуноглобулином, которую ему назначили в отделении иммунологии РДКБ, помогла начать новую, полноценную жизнь. А главное – здесь же семья впервые получила верный ответ на вопрос о диагнозе: первичный иммунодефицит, агаммаглобулинемия с дефицитом В-клеток.

Несмотря на то, что анализ на иммуноглобулины с вопиюще низким уровнем в течение пяти лет находился на первой странице его амбулаторной карты.

Виолетта Кожерева, президент благотворительного фонда «Подсолнух»:

«Подобные случаи нередки. Мы радуемся, когда после подтверждения диагноза в одной из федеральных клиник и назначения адекватной терапии дети возвращаются к нормальной жизни: начинают ходить в школу, с радостью бегать на уроках физкультуры и заводить во дворе новых друзей.

Но так происходит не всегда, и в силу уже развившихся осложнений для многих пациентов прогноз будет неутешительным.

Поэтому разработка клинических рекомендаций диагностики и терапии по самой многочисленной группе иммунодефицитов, связанных с дефектом гуморального звена – это долгожданный для нас и жизненно необходимый для тысяч детей документ».

Ознакомиться и скачать КР ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ БОЛЬНЫХ ПЕРВИЧНЫМИ ИММУНОДЕФИЦИТАМИ C НАРУШЕНИЕМ ГУМОРАЛЬНОГО ЗВЕНА. Можно на сайте Российской Ассоциации Аллергологов и Клинических Иммунологов.

Узнать о 12 настораживающих признаках ПИД, а также получить информацию о том, как помочь детям с первичным иммунодефицитом  можно на сайте благотворительного фонда «Подсолнух».

В россии появятся клинические рекомендации по диагностике и терапии первичного иммунодефицита

Врачи-иммунологи впервые в истории России составили клинические рекомендации по диагностике и лечению такого заболевания как первичный иммунодефицит. Документ будет утвержден на XIII Международном конгрессе «Современные проблемы иммунологии, аллергологии и иммунофармакологии», который пройдет в Москве 18-20 февраля 2015г. 

Первичный иммунодефицит представляет собой врожденные нарушения иммунной системы, которые развиваются вследствие генетических нарушений.

Заболевание приводит к развитию тяжелых хронических инфекций и воспалительному поражению органов и тканей. До недавнего времени пациенты не доживали до взрослого возраста, но теперь проблема вышла за рамки педиатрии.

По данным Европейского регистра, показатель выявления ПИД в возрасте старше 16 лет только за последние 2 года вырос на 7% .

Клинические рекомендации (КР) – согласительный документ по диагностике и лечению пациентов с определенной нозологией. Подобные документы создаются ведущими специалистами для улучшения качества оказания медицинской помощи больным и позволяют в различных клинических ситуациях врачу принять оптимальное решение. 

Особое значение клинические рекомендации приобретают при редких заболеваниях, так как подобные пациенты встречаются не часто, и опыта ведения у большинства врачей нет. Кроме того, первичные иммунодефициты (ПИД), как правило, характеризуются тяжелым течением и при неадекватной терапии быстро приводят к развитию осложнений и ранней смерти больных.

Существует острая необходимость в КР, поскольку из-за того, что рекомендаций до сих пор не было, даже оценить распространенность ПИД в настоящее время затруднительно. Большинство пациентов имеют такие диагнозы как хронический бронхит, хроническая пневмония, хронический синусит, менингит и др. А увидеть за этими инфекциями первичный иммунодефицит не под силу даже специалистам.

Самым обширным регистром, содержащим информацию более чем о 14 тысячах больных из 40 стран мира, является Европейский регистр.

Таким образом, в последнее время международное иммунологическое сообщество по крупицам собирает информацию о различных формах ПИД, в том числе особенностях их течения, эффективности тех или иных методов терапии, осложнениях и прогнозе.

Известно, например, что некоторые формы ПИД с относительно благоприятным течением, по самым скромным подсчетам, имеют распространенность 1 на 10000-500000. 

Елена Латышева,  н.с. отделения иммунопатологии ФГБУ «ГНЦ-Институт иммунологии» ФМБА России, доцент кафедры иммунологии МБФ, РНИМУ им. Н.И. Пирогова: 

«В России единого регистра не существует, что усугубляет ситуацию. Более того, для взрослых пациентов отсутствует и адекватная система учета, так как коды ПИД по международной классификации болезней (МКБ-10) в нашей стране могут быть использованы только для детей до 18 лет.

То есть, согласно статистике, больных ПИД старше 18 лет в нашей стране попросту нет. Недостаток данных о больных приводит к отсутствию понимания патологии, низкой осведомленности и выявляемости, дефициту финансирования, а следовательно неадекватному лечению.

«Нет больного – нет проблемы».

«90% тех иммунологов, которые сидят в поликлиниках, на самом деле аллергологи. Отдельной специальности нет, есть только смежная.

Тех специалистов, которые занимаются в России проблемой иммунодефицитов, можно пересчитать по пальцам, — подчеркивает заведующая отделением иммунологии Российской детской клинической больницы Ирина Кондратенко.

— Кроме того, гематологи, пульмонологи, хирурги должны быть осведомлены, что проблема есть. И например, прежде чем ребенку с бронхоэкстазами отрезать кусок легкого, нужно посмотреть иммуноглобулины»

Один из ярких примеров несвоевременной диагностики — Михайлов Руслан из Калининграда. Мальчик девять лет из своих одиннадцати ждал, пока ему поставят правильный диагноз! Пневмония следовала за пневмонией, хирурги постепенно отрезали части легких, мальчика мучил жестокий кашель, и он не мог подняться пешком на пятый этаж своего дома.

Заместительная терапия иммуноглобулином, которую ему назначили в отделении иммунологии РДКБ, помогла начать новую, полноценную жизнь. А главное – здесь же семья впервые получила верный ответ на вопрос о диагнозе: первичный иммунодефицит, агаммаглобулинемия с дефицитом В-клеток.

Читайте также:  В вопросе ГМО поставлена точка! Есть или не есть?

Несмотря на то, что анализ на иммуноглобулины с вопиюще низким уровнем в течение пяти лет находился на первой странице его амбулаторной карты.

Виолетта Кожерева, президент благотворительного фонда «Подсолнух»:

«Подобные случаи нередки. Мы радуемся, когда после подтверждения диагноза в одной из федеральных клиник и назначения адекватной терапии дети возвращаются к нормальной жизни: начинают ходить в школу, с радостью бегать на уроках физкультуры и заводить во дворе новых друзей.

Но так происходит не всегда, и в силу уже развившихся осложнений для многих пациентов прогноз будет неутешительным.

Поэтому разработка клинических рекомендаций диагностики и терапии по самой многочисленной группе иммунодефицитов, связанных с дефектом гуморального звена – это долгожданный для нас и жизненно необходимый для тысяч детей документ.»

Ознакомиться и скачать КР ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ БОЛЬНЫХ ПЕРВИЧНЫМИ ИММУНОДЕФИЦИТАМИ C НАРУШЕНИЕМ ГУМОРАЛЬНОГО ЗВЕНА. Можно на сайте Российской Ассоциации Аллергологов и Клинических Иммунологов – www.raaci.ru.

Узнать о 12 настораживающих признаках ПИД, а также получить информацию о том, как помочь детям с первичным иммунодефицитом  можно на сайте благотворительного фонда «Подсолнух» — www.fondpodsolnuh.ru. 

Нужно менять политику лекарственного обеспечения больных первичным иммунодефицитом

– Татьяна Васильевна, долгое время сниженный иммунитет делали причиной других заболеваний и диагнозов. Вторичный иммунодефицит существует?

– Вторичные иммунодефициты есть. Из названия уже понятно, что изменения вторичны по отношению к заболеванию. Они могут возникать по разным причинам: при лечении цитостатиками, моноклональными антителами, у пациентов с ВИЧ и др.

– Что такое первичные иммунодефициты с позиции современной медицины?

– Первичные иммунодефициты (ПИД) – это врожденные дефекты иммунитета, связанные с генетическими нарушениями, которые приводят к повышенной инфекционной заболеваемости, проблемам дисрегуляции. Встречаются они редко, поэтому относятся к орфанным заболеваниям. Сегодня это гетерогенная группа больных, выделяют более 300 различных нозологических форм.

Естественно, знаний врачей в этой области недостаточно. Клиническая иммунология наука молодая, первый больной ПИД описан только в 1956 г. В России первая кафедра иммунологии была организована в 1973 г.

До этого иммунологию не преподавали в институте, врачи старшего поколения не имеют достаточной информации об этой группе пациентов. Да и в наши дни далеко не все аллергологи-иммунологи встречали больных ПИД в клинической практике. Если пациент старше 18 лет, врачи редко думают о таком диагнозе.

Все эти факторы являются причиной гиподиагностики и позднего назначения базисной терапии, что приводит к инвалидизации больных, в некоторых случаях к смерти.

Уже понятно, что ПИД – заболевание вне возраста. Несмотря на генетический дефект, оно может дебютировать у молодых людей (наиболее тяжелые формы) и у взрослых.

Достижения науки и появление эффективных лекарственных препаратов позволяют пациентам вести нормальный образ жизни, быть социально адаптированными, иметь здоровое потомство. Но это возможно только при адекватной терапии и при поддержке государства, учитывая высокую стоимость лечения.

Наибольшая проблема у таких пациентов (особенно старше 18 лет) – лекарственное обеспечение, которое возможно только при наличии группы инвалидности.

Если мы правильно лечим ПИД, признаки инвалидности отсутствуют и больные теряют право на обеспечение лекарственными препаратами, а купить их самостоятельно они не в состоянии.

Таким образом через несколько лет успехи терапии сводятся на «нет». В лучшем случае больной становится инвалидом, в худшем – погибает от осложнений.

Человек с орфанным заболеванием требует дорогостоящего лечения и диагностики, что гарантируется государством не всегда, либо не в адекватном объеме.

– Какой выход в этой ситуации?

– Всем понятно, что медицина развивается, многие заболевания начинают лечить инновационными, дорогостоящими препаратами. Стоимость лечения больного ПИД может превышать 2 млн руб. в год. Регионы имеют разные возможности.

Видимо, нужно менять политику лекарственного обеспечения. Должны быть препараты, стоимость которых государство оплачивает в полном объеме. Это правило должно работать в отношении заболеваний, требующих пожизненного, дорогостоящего лечения, когда препараты необходимы по жизненным показаниям.

Мы же понимаем, что инсулин нужен больному сахарным диабетом. Точно также больные ПИД умрут без внутривенных иммуноглобулинов и других дорогостоящих препаратов.

Необходимы изменения правил лекарственного обеспечения больных орфанными заболеваниями, даже если они не включены в списки «7 нозологий» и «перечень 24 жизнеугрожающих нозологий». Больные ПИД должны обеспечиваться лекарствами вне зависимости от группы инвалидности.

Нужны утвержденные клинические рекомендации, медико-экономические стандарты помощи пациентам с ПИД, в регионах – адекватный просчет клинико-статистических групп, возврат средств учреждениям за фактически пролеченного человека. Учитывая, что пневмония у больного ПИД и обычного пациента не соизмерима по затратам.

– ПИД относятся к орфанным заболеваниям. Они входят в перечень 24 редких и потенциально опасных для жизни?

– Единственная нозология, которая внесена в Перечень редких (орфанных) заболеваний – это наследственный ангионевротический отек. Мы обязаны обеспечить этих больных препаратом для купирования острой атаки.

Что касается других нозологий, было принято решение, что расчет стоимости лечения больного необходимо проводить по клиническим рекомендациям. Однако медико-экономические стандарты Минздрава не соответствуют клиническим рекомендациям. Стоимость лекарств может различаться в разы.

И фактически существуют только стандарты помощи детям, для взрослых они пока не утверждены.

Центры силы

– Где наблюдаются больные ПИД?

– Они должны наблюдаться аллергологами-иммунологами по месту жительства. В сложных случаях, учитывая редкость патологии, в федеральных центрах.

Основная задача федеральных центров: помочь поставить диагноз, скорректировать терапию, основываясь на последних достижениях науки.

Проблемой ПИД занимаются Российская детская клиническая больница, Национальный центр детской гематологии, онкологии и иммунологии им. Дмитрия Рогачева и Институт иммунологии ФМБА России.

В каждом регионе свои центры и отделения. В Москве больных принимают ДКГБ № 9 им. Г.Н. Сперанского и ГКБ № 52. В регионах возникают проблемы по причине закрытия части отделений аллергологии-иммунологии или объединения их с другими отделениями. Это затрудняет лечение больных ПИД.

– Какова роль профессиональных и общественных организаций в решении проблем пациентов с ПИД?

– Огромная. Российская ассоциация аллергологов и клинических иммунологов (РААКИ) занимается разработкой и актуализацией клинических рекомендаций. Национальная ассоциация экспертов в области первичных иммунодефицитов (НАЭПИД) объединяет специалистов, которые прицельно занимаются этой проблемой: проводят образовательные программы, школы для врачей, курируют регистр пациентов с ПИД.

Неоценимую помощь оказывает благотворительный фонд «Подсолнух», который проводит школы для пациентов, поддерживает программы для врачей. Фонд помогает решать проблемы лекарственного обеспечения пациентов: либо это помощь в получении группы инвалидности, либо это помощь пациентам в получении части препаратов.

Не только инфекции

– Долгое время признаками ПИД считали рецидивирующие, трудно поддающиеся лечению инфекции…

– Эта позиция поменялась. ПИД – не только инфекционный синдром, иммунодефицит способен дебютировать неинфекционными проблемами. Пациенты могут попасть в поле зрения гастроэнтеролога, ревматолога, гематолога.

Тяжелые формы имеют яркую клиническую картину. Они в основном дебютируют с тяжелых инфекций или опухолевых заболеваний.

Как правило, постановка диагноза происходит в детском возрасте, практически при рождении. Такие пациенты требуют агрессивной терапии на первых годах жизни, без нее они просто погибают.

В случае тяжелых комбинированных иммунодефицитов проводится трансплантация костного мозга.

С проблем дисрегуляции чаще дебютируют более благоприятные формы ПИД – общая вариабельная иммунная недостаточность (ОВИН). В этом случае инфекционный синдром появляется позже дисрегуляции. ОВИН встречается у 70% больных ПИД с нарушением синтеза антител и может дебютировать в любом возрасте.

На первых этапах больные ОВИН хорошо отвечают на стандартную антибактериальную терапию. Это может продолжаться долго, и только при развитии тяжелой инфекции или осложнений пациента начинают обследовать.

Существуют формы ПИД, которые начинаются с аутоиммунной тромбоцитопении, интерстициальной болезни легких.

При благоприятных формах более поздняя постановка диагноза. Но они легче всего поддаются терапии, у таких больных меньше всего шансов получить инвалидность при своевременном выявлении и адекватном лечении.

Таким образом, на сегодняшний день ПИД – это диагноз вне возраста. Эти больные перспективны с точки зрения прогноза при правильном и адекватном лечении, но не выживут без государственной поддержки.

ИММУНОДЕФИЦИТЫ:диагностика и иммунотерапия | #02-03/99 | «Лечащий врач» – профессиональное медицинское издание для врачей. Научные статьи

Целью настоящего обзора является анализ современных данных о диагностике и иммунотерапии иммунодефицитов. Иммунодефицит — это понижение функциональной активности основных компонентов иммунной системы, ведущее к нарушению защиты организма от микробов и проявляющееся в повышенной инфекционной заболеваемости. Иммунодефициты делятся на первичные и вторичные.

Первичные иммунодефициты (ПИД) — это врожденные нарушения иммунной системы, связанные с генетическими дефектами одного или нескольких компонентов иммунной системы, а именно: комплемента, фагоцитоза, гуморального и клеточного иммунитета.

Общей чертой всех видов ПИД является наличие рецидивирующих, хронических инфекций, поражающих различные органы и ткани и, как правило, вызываемых оппортунистическими или условно-патогенными микроорганизмами, т. е. низковирулентной флорой.

Читайте также:  Аллергия в вашем доме: на войне все средства хороши

ПИД часто бывают ассоциированы с анатомическими и функциональными нарушениями других систем организма и имеют некоторые характерные черты, позволяющие поставить предварительный диагноз у новорожденных без лабораторно-иммунологического обследования (см. табл.).

Данные обследования Предварительный диагноз
Врожденные пороки сердца, гипопаратиреоидизм, типичное лицо Синдром Ди Джорджи
Холодные абсцессы, типичное лицо, воздушная киста легкого Гипер-IgE-синдром
Медленное заживление пупочной раны Дефект адгезии лейкоцитов (LAD-синдром)
Экзема+тромбоцитопения Синдром Вискотт-Олдрича
Атаксия+телеангиоэктазия Синдром Луи-Бара
Частичный альбинизм глаз и кожи, гигантские гранулы в фагоцитах Синдром Чедиак-Хигач
Отсутствие тени тимуса при рентгеноскопии, анормальности в развитии ребер Дефект аденозиндезаминазы
Поражения кожи и слизистых кандидами, аутоиммунные кандидоз эндокринопатии Хронический кожно-слизистый

Различные компоненты иммунной системы могут принимать неодинаковое участие в элиминации микробов из макрорганизма. Поэтому по характеру инфекционного процесса можно также предварительно судить о том, какой компонент иммунитета работает недостаточно.

Так, при развитии в течение первых дней жизни ребенка гнойно-воспалительных процессов кожи и слизистых оболочек, вызываемых пиогенными кокками, есть повод думать о наличии врожденных дефектов фагоцитарной системы. Для них также характерно очень медленное заживление пупочной раны и отпадение пупочного канатика.

Инфекционные процессы, связанные с дефектом антителообразования, развиваются, как правило, во втором полугодии жизни ребенка после исчезновения из кровяного русла материнских иммуноглобулинов. Чаще всего эти инфекции вызываются инкапсулированными пиогенными микроорганизмами (стрептококками, пневмококками, Haemophiluls influlenzae и др.

), поражающими верхние и нижние отделы респираторного тракта. Упорные нейссериальные инфекции часто ассоциируются с врожденными дефектами в компонентах комплемента С5-С9. Частые инфекционные процессы, вызываемые вирусами и другими внутриклеточными возбудителями, дают основание предполагать наличие дефекта в Т-системе иммунитета.

Об этом также может свидетельствовать кожно-слизистый кандидоз. Триада — хронические пневмонии, длительная, трудно поддающаяся лечению диарея и кандидоз — всегда служит основанием для предположения о наличии врожденных дефектов Т-лимфоцитов.

Для комбинированных дефектов Т- и В-систем иммунитета характерно необычайно тяжелое течение инфекционных процессов, которые развиваются в первый месяц жизни ребенка. Без соответствующего лечения ребенок погибает, как правило, в течение первого года жизни.

Лабораторно-иммунологическое обследование проводится с целью идентификации конкретного нарушения иммунной системы и подтверждения клинического диагноза. Первичная диагностика может осуществляться с помощью панели скрининговых лабораторных тестов.

Применение панели скрининговых лабораторных тестов возможно практически в любой областной или городской больнице, где имеется клинико-диагностическая лаборатория.

Однако углубленный анализ можно провести лишь в специализированном лечебно-профилактическом учреждении, имеющем современную лабораторию клинической иммунологии.

У больного с подозрением на ПИД следует детально исследовать функциональную активность фагоцитов, Т- и В-систем иммунитета. Более подробно методические подходы к оценке иммунитета будут описаны в соответствующем разделе.

До 57% больных с первичным иммунодефицитом имеют сложности с лекарствами

https://ria.ru/20201204/immunodefitsit-1587718503.html

До 57% больных с первичным иммунодефицитом имеют сложности с лекарствами

До 57% больных с первичным иммунодефицитом имеют сложности с лекарствами

В Москве, в пресс-центре МИА «Россия сегодня» 4 ноября эксперты подвели итоги 4 лет работы регистра больных первичным иммунодефицитом. За 2020 год регистр… РИА Новости, 04.12.2020

  • 2020-12-04T17:26
  • 2020-12-04T17:26
  • 2020-12-04T17:26
  • пресс-релизы

/html/head/meta[@name='og:title']/@content

/html/head/meta[@name='og:description']/@content

https://cdn22.img.ria.ru/images/150996/07/1509960789_0:79:1500:923_1920x0_80_0_0_629c2a93be185addd0beaea894579dc6.jpg

В Москве, в пресс-центре МИА «Россия сегодня» 4 ноября эксперты подвели итоги 4 лет работы регистра больных первичным иммунодефицитом. За 2020 год регистр увеличился на 20% и сегодня в него внесены данные о 3500 пациентах. Согласно правовому мониторингу Фонда «Подсолнух» до 57% пациентов начали испытывать сложности с получением основного лекарства – иммуноглобулина.

Первичные иммунодефициты (ПИД) — наследственные заболевания, обусловленные дефектами генов, контролирующих иммунный ответ. Первичный иммунодефицит является одним из редких заболеваний, которое распространено как среди детей, так и взрослых. Академик РАН, Президент НМИЦ ДГОИ имени Дмитрия Рогачева Александр Григорьевич Румянцев заявил: «Работа с регистром ведется очень активно.

Сейчас в рамках нашего регистра под наблюдением находится почти 3500 пациентов различного возраста.

Без своевременно начатой и должной терапии иммунодефицитных состояний развиваются тяжелые инфекционные осложнения, коморбидные состояния, которые могут привести к смертельному исходу».

Доктор медицинских наук, заведующая отделением иммунологии НМИЦ ДГОИ имени Дмитрия Рогачева Анна Юрьевна Щербина отметила: «Примерно треть этого регистра — это взрослые пациенты. Регистр позволяет вносить информацию о пациенте и отслеживать его состояние, а также налаживать взаимодействие между специалистами, позволяющее осуществлять комплексный мониторинг.

Если сравнивать с зарубежными регистрами, то тут мы отстаем. Самые успешные в плане ведения регистров страны Европы имеют распространённость примерно 8 на 100 тысяч населения, среднестатистическая — 4 на 100 тысяч. Наша средняя цифра по стране — 2 на 100 тысяч, но в Москве это 4 на 100 тысяч, а в некоторых регионах меньше одного пациента на 100 тысяч.

Это не значит, что в каких-то регионах нет иммунодефицитов. Это значит, что в этих регионах отстает диагностика и помощь этим пациентам. По нашим данным, половина пациентов с иммунодефицитами умирает в первые 5 лет жизни. Нередко первая инфекция для таких пациентов становится последней в их жизни.

Если таких пациентов вовремя выявить и начать лечить, то они могут жить нормальной жизнью.

В России есть все условия для того, чтобы запустить неонатальный скрининг первичного иммунодефицита, но для этого требуется государственная программа».Фонд «Подсолнух», занимающийся помощью пациентам больным первичными иммунодефицитами, в 2020 году провел правовой мониторинг по уровню обеспечения лекарствами своих подопечных.

С начала года в Фонд поступило 313 обращений – все из них связаны с нарушением прав льготных категорий на лекарственное обеспечение, 70% из обращений связаны с нарушением прав детей-инвалидов. «Лекарственное обеспечение остается крайне неудовлетворительным. Основной вопрос – неопределенность правового статуса больных первичным иммунодефицитом.

С одной стороны, заболевание входит в список редких заболеваний, с другой стороны — не входит ни в одну государственную программу гарантий, как на федеральном, так и на региональном уровнях.

В данный момент зафиксированы обращения из 18 регионов, связанные с отказом в льготном лекарственном обеспечении.

По ним ведется работа, обращения направлены в региональные Минздравы, Росздравнадзор и Прокуратуру. За этот год 83% дел разрешено только после вторичных обращений, из них 87% — только после вмешательства Прокуратуры и Росздравнадзора. Минздрав практически не влияет на сложившуюся ситуацию», — рассказала управляющий директор Фонда «Подсолнух» Ирина Всеволодовна Бакрадзе.

Фондом проведен оперативный правовой мониторинг обеспечения препаратами пациентов, 57% пациентов из 36 регионов заявили о проблемах с получением препаратов. Опрос врачей из 18 регионов по специализации аллергология и иммунология показал, что 70% врачей столкнулись с трудностями с наличием лекарства для лечения пациентов с первичным иммунодефицитом.

По итогам опроса фонд направил обращения в Минздрав РФ, Росздравнадзор, Уполномоченному по правам ребенка в РФ.Академик Румянцев подчеркнул, что врачи совместно с благотворительными фондами и пациентскими организациями также отправили обращения в соответствующие комиссии Госдумы и Совета Федерации, Министерство здравоохранения. «Есть две вещи, которые нарушают закупки этих лекарств.

Во-первых, к сожалению, в стране с 2014 года работает закон «третий лишний». А во-вторых, ФАС предъявил требование к закупкам, чтобы они проводились по минимальной цене. Это привело к тому, что многие фирмы, которые производят высококачественные иммуноглобулины, не выходят на рынок.

Более того, коронавирус COVID-19 привел к усугублению сложившейся ситуации.

Сбор плазмы во всем мире, из которой производят иммуноглобулин, снизился, а цены на препарат существенно выросли. Мало того, что наши пациенты не имеют гарантий на получение лекарств, обеспеченность препаратами в России – самая низкая в Европе. Наши клинические рекомендации могут быть не выполнены из-за того, что нарушена система, за которую отвечают не врачи», — сказал он.

Доктор медицинских наук, заместитель директора по клинической работе — главный врач “Института иммунологии” ФМБА России Наталья Ивановна Ильина, рассказала, что раньше пациенты с первичными иммунодефицитами не доживали до взрослого возраста.

«Сейчас в Институте Иммунологии наблюдается около 600 взрослых пациентов, половина из них – это те пациенты, которые выжили благодаря терапии.

Они ведут нормальный образ жизни и интегрированы в общество. Вторая группа – пациенты с поздним дебютом заболевания. Но когда мы собираем длительный анамнез их болезни, мы понимаем, что клинические проявления были уже давно», — сказала она.

Доктор медицинских наук, руководитель отделений иммунопатологии и интенсивной терапии клиники “Института иммунологии” ФМБА России Татьяна Васильевна Латышева отметила проблему обеспечения пациентов в переходный период: «Переходя к 18 годам, многие дети не имеют признаков инвалидности, инвалидность снимается и ухудшается обеспечение препаратами.

Читайте также:  Лицо футболиста предскажет победителя Финала Лиги Чемпионов!

Необходимо отметить, что процесс получения лекарственных препаратов очень формализован как для взрослых, так и для детей. Больные вынуждены ходить каждый месяц к врачам. Не всегда выписываются рекомендованные препараты, нарушается дозировка.

Все это приводит к увеличению количества инфекционных осложнений, госпитализаций и частоты инвалидизации пациентов».

«По призыву Президента в России создан специальный фонд, в который будут направляться средства в виде налоговых отчислений лиц, которые получают доход свыше 5 миллионов рублей. Мы направили в адрес этого фонда наши предложения, чтобы часть пациентов, которые страдают первичными иммунодефицитами, получали лекарства за счет средств этого фонда.

Мы надеемся, что, благодаря совместным усилиям, вместе с законодателями и общественными организациями нам удастся добиться реального решения вопроса лекарственного обеспечения для пациентов с первичным иммунодефицитом. Первое — это централизованная закупка лекарств и доставка лекарств до потребителя.

Второе — это подзаконные акты, которые должны быть ликвидированы в части нарушения закупок из-за правила «третий лишний» и ограничения цены. Третье – это использование наших возможностей в обеспечении лекарствами за счет тех фондов, которые создаются для того, чтобы помочь детям.

А, может быть, потом и взрослым с такими тяжелыми заболеваниями», — заключил академик Александр Григорьевич Румянцев. Партнерский материал. МИА «Россия сегодня» не несет ответственности за содержание материала. Товары и услуги подлежат обязательной сертификации.Заявка на размещение пресс-релиза.

РИА Новости

  1. internet-group@rian.ru
  2. 7 495 645-6601
  3. ФГУП МИА «Россия сегодня»
  4. https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/

2020

РИА Новости

  • internet-group@rian.ru
  • 7 495 645-6601
  • ФГУП МИА «Россия сегодня»
  • https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/

Новости

ru-RU

https://ria.ru/docs/about/copyright.html

https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/

РИА Новости

  1. internet-group@rian.ru
  2. 7 495 645-6601
  3. ФГУП МИА «Россия сегодня»
  4. https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/

https://cdn23.img.ria.ru/images/150996/07/1509960789_84:0:1417:1000_1920x0_80_0_0_18800e112b61d4a2f4f56df35bfbe8e8.jpg

РИА Новости

  • internet-group@rian.ru
  • 7 495 645-6601
  • ФГУП МИА «Россия сегодня»
  • https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/

РИА Новости

  1. internet-group@rian.ru
  2. 7 495 645-6601
  3. ФГУП МИА «Россия сегодня»
  4. https://xn--c1acbl2abdlkab1og.xn--p1ai/awards/

пресс-релизы

В Москве, в пресс-центре МИА «Россия сегодня» 4 ноября эксперты подвели итоги 4 лет работы регистра больных первичным иммунодефицитом. За 2020 год регистр увеличился на 20% и сегодня в него внесены данные о 3500 пациентах. Согласно правовому мониторингу Фонда «Подсолнух» до 57% пациентов начали испытывать сложности с получением основного лекарства – иммуноглобулина.

Первичные иммунодефициты (ПИД) — наследственные заболевания, обусловленные дефектами генов, контролирующих иммунный ответ. Первичный иммунодефицит является одним из редких заболеваний, которое распространено как среди детей, так и взрослых.

Академик РАН, Президент НМИЦ ДГОИ имени Дмитрия Рогачева Александр Григорьевич Румянцев заявил: «Работа с регистром ведется очень активно.

Сейчас в рамках нашего регистра под наблюдением находится почти 3500 пациентов различного возраста.

Без своевременно начатой и должной терапии иммунодефицитных состояний развиваются тяжелые инфекционные осложнения, коморбидные состояния, которые могут привести к смертельному исходу».

Доктор медицинских наук, заведующая отделением иммунологии НМИЦ ДГОИ имени Дмитрия Рогачева Анна Юрьевна Щербина отметила: «Примерно треть этого регистра — это взрослые пациенты.

Регистр позволяет вносить информацию о пациенте и отслеживать его состояние, а также налаживать взаимодействие между специалистами, позволяющее осуществлять комплексный мониторинг. Если сравнивать с зарубежными регистрами, то тут мы отстаем.

Самые успешные в плане ведения регистров страны Европы имеют распространённость примерно 8 на 100 тысяч населения, среднестатистическая — 4 на 100 тысяч. Наша средняя цифра по стране — 2 на 100 тысяч, но в Москве это 4 на 100 тысяч, а в некоторых регионах меньше одного пациента на 100 тысяч.

Это не значит, что в каких-то регионах нет иммунодефицитов. Это значит, что в этих регионах отстает диагностика и помощь этим пациентам. По нашим данным, половина пациентов с иммунодефицитами умирает в первые 5 лет жизни. Нередко первая инфекция для таких пациентов становится последней в их жизни.

Если таких пациентов вовремя выявить и начать лечить, то они могут жить нормальной жизнью.

В России есть все условия для того, чтобы запустить неонатальный скрининг первичного иммунодефицита, но для этого требуется государственная программа».

Фонд «Подсолнух», занимающийся помощью пациентам больным первичными иммунодефицитами, в 2020 году провел правовой мониторинг по уровню обеспечения лекарствами своих подопечных. С начала года в Фонд поступило 313 обращений – все из них связаны с нарушением прав льготных категорий на лекарственное обеспечение, 70% из обращений связаны с нарушением прав детей-инвалидов.

«Лекарственное обеспечение остается крайне неудовлетворительным. Основной вопрос – неопределенность правового статуса больных первичным иммунодефицитом.

С одной стороны, заболевание входит в список редких заболеваний, с другой стороны — не входит ни в одну государственную программу гарантий, как на федеральном, так и на региональном уровнях.

В данный момент зафиксированы обращения из 18 регионов, связанные с отказом в льготном лекарственном обеспечении.

По ним ведется работа, обращения направлены в региональные Минздравы, Росздравнадзор и Прокуратуру. За этот год 83% дел разрешено только после вторичных обращений, из них 87% — только после вмешательства Прокуратуры и Росздравнадзора. Минздрав практически не влияет на сложившуюся ситуацию», — рассказала управляющий директор Фонда «Подсолнух» Ирина Всеволодовна Бакрадзе.

Фондом проведен оперативный правовой мониторинг обеспечения препаратами пациентов, 57% пациентов из 36 регионов заявили о проблемах с получением препаратов.

Опрос врачей из 18 регионов по специализации аллергология и иммунология показал, что 70% врачей столкнулись с трудностями с наличием лекарства для лечения пациентов с первичным иммунодефицитом.

По итогам опроса фонд направил обращения в Минздрав РФ, Росздравнадзор, Уполномоченному по правам ребенка в РФ.

Академик Румянцев подчеркнул, что врачи совместно с благотворительными фондами и пациентскими организациями также отправили обращения в соответствующие комиссии Госдумы и Совета Федерации, Министерство здравоохранения. «Есть две вещи, которые нарушают закупки этих лекарств.

Во-первых, к сожалению, в стране с 2014 года работает закон «третий лишний». А во-вторых, ФАС предъявил требование к закупкам, чтобы они проводились по минимальной цене. Это привело к тому, что многие фирмы, которые производят высококачественные иммуноглобулины, не выходят на рынок.

Более того, коронавирус COVID-19 привел к усугублению сложившейся ситуации.

Сбор плазмы во всем мире, из которой производят иммуноглобулин, снизился, а цены на препарат существенно выросли. Мало того, что наши пациенты не имеют гарантий на получение лекарств, обеспеченность препаратами в России – самая низкая в Европе. Наши клинические рекомендации могут быть не выполнены из-за того, что нарушена система, за которую отвечают не врачи», — сказал он.

Доктор медицинских наук, заместитель директора по клинической работе — главный врач “Института иммунологии” ФМБА России Наталья Ивановна Ильина, рассказала, что раньше пациенты с первичными иммунодефицитами не доживали до взрослого возраста.

«Сейчас в Институте Иммунологии наблюдается около 600 взрослых пациентов, половина из них – это те пациенты, которые выжили благодаря терапии.

Они ведут нормальный образ жизни и интегрированы в общество. Вторая группа – пациенты с поздним дебютом заболевания. Но когда мы собираем длительный анамнез их болезни, мы понимаем, что клинические проявления были уже давно», — сказала она.

Доктор медицинских наук, руководитель отделений иммунопатологии и интенсивной терапии клиники “Института иммунологии” ФМБА России Татьяна Васильевна Латышева отметила проблему обеспечения пациентов в переходный период: «Переходя к 18 годам, многие дети не имеют признаков инвалидности, инвалидность снимается и ухудшается обеспечение препаратами.

Необходимо отметить, что процесс получения лекарственных препаратов очень формализован как для взрослых, так и для детей. Больные вынуждены ходить каждый месяц к врачам. Не всегда выписываются рекомендованные препараты, нарушается дозировка.

Все это приводит к увеличению количества инфекционных осложнений, госпитализаций и частоты инвалидизации пациентов».

«По призыву Президента в России создан специальный фонд, в который будут направляться средства в виде налоговых отчислений лиц, которые получают доход свыше 5 миллионов рублей. Мы направили в адрес этого фонда наши предложения, чтобы часть пациентов, которые страдают первичными иммунодефицитами, получали лекарства за счет средств этого фонда.

Мы надеемся, что, благодаря совместным усилиям, вместе с законодателями и общественными организациями нам удастся добиться реального решения вопроса лекарственного обеспечения для пациентов с первичным иммунодефицитом. Первое — это централизованная закупка лекарств и доставка лекарств до потребителя.

Второе — это подзаконные акты, которые должны быть ликвидированы в части нарушения закупок из-за правила «третий лишний» и ограничения цены. Третье – это использование наших возможностей в обеспечении лекарствами за счет тех фондов, которые создаются для того, чтобы помочь детям.

А, может быть, потом и взрослым с такими тяжелыми заболеваниями», — заключил академик Александр Григорьевич Румянцев.

Партнерский материал. МИА «Россия сегодня» не несет ответственности за содержание материала. Товары и услуги подлежат обязательной сертификации.

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector