Болезнь королей и нищих

Подагра — классическая болезнь из школьной программы по литературе. От нее страдал Тургенев, ей рисковал заболеть Онегин и наверняка заболел бы и сам Пушкин, если бы прожил чуть подольше.

Сейчас подагра вышла из моды и в романах уже не встречается, но это не значит, что мы перестали ей болеть. Более того — от нее страдают десятки миллионов человек, а бдительные ученые предупреждают, что случаев с каждым годом становится все больше.

Рассказываем, откуда она взялась, к кому наиболее благосклонна и почему мы не можем раз и навсегда от нее избавиться.

Пресыщенное меньшинство

В незапамятное время, считали древние греки, Афродиту соблазнил Дионис. Из союза страсти и алкоголя, если верить сатирику Лукиану Самосатскому, не вышло ничего хорошего: на свет появилась богиня Подагра. Мстительная и тщеславная, она насылала болезнь на всех, кто сомневался в ее могуществе, не щадила и врачей, которые заявляли, что нашли от нее средство.

Прикосновение богини жертва замечала на большом пальце ноги, а затем постепенно и в других суставах. Они раздувались и краснели, покрывались тофусами — выпячиваниями неправильной формы.

Подагра навещала своих избранников по ночам, принося с собой жар и острую боль, которая постепенно сковывала все тело.

По словам английского медика XVII века, боль была настолько сильной, что человек не мог вынести веса собственной одежды или колебаний пола комнаты, когда кто-то резко в нее заходил. Приступы за несколько часов исчезали, но воспаленные суставы еще долго мешали больному ходить.

Как ни силен был ночью припадок подагры, как ни скрипели потом нервы, а Кистунов все-таки отправился утром на службу и своевременно начал приемку просителей и клиентов банка. Вид у него был томный, замученный, и говорил он еле-еле, чуть дыша, как умирающий.

— А. П. Чехов, «Беззащитное существо»

В тексте Лукиана Подагра хвастается, что от нее не уходят даже герои: она приписывает себе победу над Ахиллесом, Эдипом и Одиссеем (которого старая няня в одном из эпизодов опознала по характерному шраму на ноге).

И хотя другие истории об этих победах умалчивают, слова богини можно считать тонким намеком сатирика на то, что даже популярные герои не были безгрешны — о том, что призывает подагру, знали уже в античные времена: распутство и чревоугодие.

Болезнь была божьей карой для невоздержанных.

Тем не менее, список больных подагрой долгое время напоминал список Forbes. От нее страдали исключительно богатые и благородные люди, ее приступы мучили Тиберия и Нерона, Карла V и Георга III, а также 20 из 34 французских королей.

Подагру считали «болезнью джентльменов» — в противоположность ревматизму, «болезни ямщиков». Ее связывали с талантом и высоким интеллектом (кто, как не она, погубила Бетховена, Рубенса и Тургенева).

Подагрой гордились и хвастались, она становилась своего рода пропуском в высшее общество и мерой личных достоинств.

Eating Hungry GIF from Eating GIFs

Король из мультсериала «Разочарование» налегает на сосиски в надежде заработать такую же внушительную подагру, как у соседнего самодержца

И это была не единственная причина, по которой горожане XVI-XVIII веков могли мечтать о подагре. Считалось, что помимо социального статуса она могла одарить обладателя завидным здоровьем. Говорили, что она не совместима с другими болезнями — опухолями и параличом, горячкой и меланхолией.

Врачи могли даже рекомендовать своим пациентам поехать на курорт, чтобы подхватить там долгожданный недуг. Наконец, подагру называли отличным афродизиаком. Божья кара становилась в некотором роде благословением.

Жизнь тех, кого оно коснулось, по словам Иеронима Кардана, врача XVI века, была «счастлива во всем, кроме боли».

Путь аристократа

Заболеть подагрой, однако, не так-то просто. Одной едой и распутным образом жизни здесь не обойтись, нужно точно знать, в чем именно проявить невоздержанность.

Английское название болезни — gout — произошло от латинского gutta, «капля». Когда-то считалось, что распухший сустав накапливает в себе излишки жизненных соков, телесных жидкостей тела, которые стекают в ноги по сосудам. На самом деле, причина ровно в обратном: в полости сустава растет твердый кристалл.

Болезнь королей и нищих

Кристаллы мочевой кислоты

Beale, Lionel S. / CC0

Истинный виновник подагры — мочевая кислота, C5H4N4O3. Она образуется, когда клетки переваривают чужеродные ДНК и РНК из пищи, в ходе распада пуринов (к которым относятся азотистые основания аденин и гуанин). Кислота поступает в кровь, затем ее должны вывести из организма почки.

Но это не всегда удается — если ее скопилось слишком много, то почки не успевают с ней справиться. А поскольку мочевая кислота плохо растворима, как только ее концентрация немного подрастает, начинает выпадать кристаллический осадок.

Поэтому, в том числе, приступы подагры обычно возникают ночью — на холоде растворимость мочевой кислоты ниже, и кристаллы образуются чаще.

Подобно другим видам артрита, подагра атакует суставы — именно там начинают расти кристаллы мочевой кислоты. Вслед за ними в сустав приходят иммунные клетки, и начинается воспаление, которое постепенно разрушает суставные поверхности костей.

Если же в крови остается достаточно мочевой кислоты, она может откладываться и в других тканях организма, например, в тонких капиллярах почек.

А нарушение работы почек вместе с хроническим воспалением — благодатная почва для развития гипертонии и других проблем сердечно-сосудистой системы

Болезнь королей и нищих

«Происхождение подагры», карикатура XIX века

Henry William, 1815

Насытить свою кровь мочевой кислотой можно несколькими способами. Для начала, можно унаследовать определенные варианты генов, которые отвечают за всасывание мочевой кислоты в почках.

Чем лучше с ней связываются рецепторы на стенках почечных канальцев, тем больше ее вернется из мочи обратно в кровь.

Поэтому склонность правителей к подагре могла быть генетически обусловлена — особенно если учесть передачу короны по наследству и частые близкородственные браки внутри королевских династий.

Другой вариант — нарушить работу почек искусственно. Например, отравившись свинцом.

Поводов для этого в истории было множество, начиная с Древнего Рима, где виноградный сироп кипятили в свинцовых горшках, и заканчивая Европой, где вплоть до XIX века вино и портвейн хранили в свинцовых бочках.

Так что болезнь джентльменов в какой-то степени могла быть просто симптомом отравления свинцом, а то, в свою очередь, — следствием пристрастия к алкоголю.

Болезнь королей и нищих

Источник: Martina Scholtens / CMAJ, 2008

Если же «аристократических генов» вам не досталось, а алкоголь попадается только в стекле, то можно сделать ставку на пресыщение пуринами, предоставив клеткам самим организовать избыток мочевой кислоты в крови.

Поскольку основной источник пуринов — ДНК и РНК, то подагру может спровоцировать еда, где их относительно много, то есть продукты животного происхождения (в растительной пище большую часть объема занимают углеводные клеточные стенки). В первую очередь — мясо и морепродукты.

А вот молочные продукты или овощи, богатые пуринами, никак к подагре не приближают, по крайней мере, по современным подсчетам (клеток в молоке все-таки меньше, чем в мясе, а концентрация пуринов в овощах не так высока).

Для вегетарианцев есть и окольный путь. Выделение мочевой кислоты вызывает один-единственный углевод, фруктоза.

При этом в состав фруктозы пурины не входят — но чтобы ее переварить, клетка тратит свою «энергетическую валюту» — АТФ, в ходе чего образуется «отход производства» АМФ, в составе которого уже есть аденин (а вот это уже пурин). Именно поэтому на развитие подагры влияют сладкие напитки, в которых фруктозы содержится немало.

Подобным свойством — запускать производство мочевой кислоты внутри клеток — также обладает этанол, и действует по тому же принципу.

Поэтому злоупотребление алкоголем могло вызывать подагру даже у тех аристократов, почки которых работали как следует.

Впрочем, алкоголь алкоголю рознь: известно, что пиво, например, обладает большей «подагрогенностью», чем вино — вероятно, вследствие того, что содержит больше дрожжей и, соответственно, нуклеиновых кислот.

Молюсь: «Оставь мне, господи,
Болезнь мою почетную,
По ней я дворянин!»
Не вашей подлой хворостью,
Не хрипотой, не грыжею —
Болезнью благородною
Какая только водится
У первых лиц в империи,
Я болен, мужичье!
По-да-грой именуется!
Чтоб получить ее —
Шампанское, бургонское,
Токайское, венгерское
Лет тридцать надо пить…

— Н. А. Некрасов, «Кому на Руси жить хорошо»

Туда и обратно

В XIX веке подагрой страдал каждый уважающий себя литературный герой. Сегодня о ней вспоминают только любители классических романов и сериала «Разочарование». Болезнь аристократов больше не на слуху, и не потому, что аристократы измельчали. Скорее, стали жить еще лучше: от приступов боли появились надежные средства, а воспаленные суставы перестали быть приговором.

Первые лекарства от подагры появились еще в античные времена. До конца XIX века одним из главных лекарств служил колхицин — ядовитый растительный алкалоид, которым, по легенде, Медея травила своих жертв.

Как выяснилось потом, в этом была своя логика — колхицин блокирует сборку внутриклеточного скелета.

Поэтому в больших дозах он ядовит, а в малых тормозит активность (в том числе деление и передвижение) иммунных клеток, тем самым замедляя развитие воспаления в суставе.

В XIX веке врачи переключили внимание на другое противовоспалительное средство — салицилаты, которые позже сменил аспирин.

А потом Джордж Хитчингс и Гертруда Элион придумали лечить подагру аллопуринолом, за что, в том числе, и получили Нобелевскую премию.

Этот синтетический аналог пурина блокирует в клетках ферменты, которые расщепляют настоящие пурины, и тем самым останавливает производство мочевой кислоты.

В деревне, счастлив и рогат,
Носил бы стеганый халат;
Узнал бы жизнь на самом деле,
Подагру б в сорок лет имел,
Пил, ел, скучал, толстел, хирел.
И наконец в своей постеле
Скончался б посреди детей,
Плаксивых баб и лекарей.

— А. С. Пушкин, «Евгений Онегин»

Однако сама болезнь никуда не делась. Более того, ее становится только больше. По данным недавнего обзора, частота встречаемости подагры в мире за последние 30 лет выросла на 5,5 процентов, а всего ей болеют более 41 миллиона людей.

Чаще всего ее обнаруживают в Австралии и Северной Америке, реже — в Европе и Азии (в России, по данным на 2008 год, ей страдает 341 тысяча человек, то есть 0,31 процент взрослого населения), и еще реже — в Африке и Латинской Америке.

В XXI веке аристократическое чревоугодие и близкородственные браки королевских династий вышли из практики, но подагра остается болезнью «с привилегиями» — мучает богатых белых мужчин.

Читайте также:  3 фазы подсчета калорий для похудения

У женщин она встречается реже. Вероятно, это связано с действием эстрогенов (благодаря им больше мочевой кислоты остается в моче и выходит из организма).

Однако эта гендерная несправедливость немного сглаживается после 65 лет: до этого времени соотношение мужчин к женщинам среди пациентов составляет 4:1, после — 3:1.

Это связано с тем, что у женщин наступает менопауза и концентрация эстрогенов падает. Кроме того, женщины в среднем живут дольше, потому и доля их среди пациентов растет.

Так что в некотором роде подагру можно считать возрастной болезнью (несмотря на то, что у мужчин она может появиться уже после 30). Чем дальше, тем хуже работают почки и тем больше мочевой кислоты остается в кровотоке. А прочие патологии, которые накапливаются с возрастом — например, ожирение и изменения в ткани суставов — только провоцируют отложение кристаллов.

Поэтому совершенно неудивительно, что подагра с каждым годом укрепляет свои позиции. За последние десятки лет мы стали жить дольше, а есть — больше (в том числе, пуринов в составе мяса и сладких напитков).

Но вместе с плюсами мирового господства нам досталось и пристальное внимание богини, которая по-прежнему не прощает чревоугодия.

И едва ли этому стоит радоваться: лекарства, которое избавило бы нас от подагры раз и навсегда (а не компенсировало бы симптомы), до сих пор не существует.

Друг человека

Вообще говоря, проблему с избытком мочевой кислоты в крови можно было бы решить очень просто — завести себе фермент, который ее расщепляет.

У большинства животных такой есть, он зовется уриказой и отлично справляется с проблемой.

Поэтому они страдают подагрой крайне редко, хотя известен даже один тираннозавр, на костях которого нашлись следы характерных повреждений. Видимо, тоже преуспел в жизни.

Болезнь королей и нищих

Кости тираннозавра со следами подагры

Bruce M. Rothschild et al. / Nature, 1997

У человека, как и у некоторых других приматов, уриказа не работает. Ген, который ее кодирует, давно сломался и превратился в псевдоген. Отчасти поэтому довольно сложно проследить, как он менялся со временем: в нем есть множество точечных замен, которые отличают его от соответствующего гена других млекопитающих, но непонятно, появились ли они до поломки или после.

Тем не менее, есть подозрение, что сломался он неспроста. В геноме человека есть еще два гена, связанных с обменом мочевой кислоты: это гены белков-транспортеров, которые отвечают за обратное всасывание ее в почках.

Недавно ученые обратили внимание на то, что они тоже накопили в себе ряд замен по сравнению с другими млекопитающими. Причем замены эти устроены хитрым образом: некоторые из них усиливают «тягу» белков к мочевой кислоте, а другие, наоборот, ослабляют.

Судя по всему, произошла двухэтапная настройка белков-транспортеров — в итоге они связываются с мочевой кислотой ровно настолько, чтобы поддержать в крови максимальную ее концентрацию, при которой она еще не выпадает в осадок.

Таким образом эта концентрация оказалась в 5-10 раз выше, чем у других млекопитающих, а у каждого пятого человека она держится буквально на грани выпадения в осадок (это состояние называют гиперурикемией).

Если мочевая кислота накапливается у нас в крови, значит, в этом есть какая-то выгода для организма в целом. В чем она состоит, мы до сих пор не знаем наверняка.

Одни исследователи, например, полагают, что мочевая кислота по структуре своей близка к кофеину и другим нейростимуляторам, а значит, может подстегивать нашу мозговую активность.

Именно так они предлагали объяснять преобладание успешных и талантливых людей среди больных подагрой (видимо, в какой-то момент у них концентрация мочевой кислоты вышла из-под контроля).

Кроме сумасшествия, у него был катар желудка, подагра и много других болезней; ему приходилось назначать диету и держать впроголодь, но он ел и не ел с одинаковым удовольствием, гордился своими болезнями, а за подагру даже благодарил доктора Шевырева и весь тот день громко покрикивал на больных, строивших снежную гору: ему смутно представлялось, что он генерал, назначенный наблюдать за постройкою грозной крепости.
— Л. Н. Андреев, «Призраки»

Другие же считают, что гиперурикемия может нас от чего-то защищать. Представления XVI-XVIII веков о том, что подагра снижает риск развития опухолей или работает афродизиаком, пока не подтверждаются.

Тем не менее, мыши, у которых ген уриказы отключен искусственно, а концентрация мочевой кислоты повышена, живут дольше обычного, лучше реагируют на стресс и переносят травмы головного мозга.

Эти данные согласуются с третьей гипотезой о пользе гиперурикемии, согласно которой мочевая кислота может работать как антиоксидант, защищая нейроны от стрессов и повреждений. Вероятно, именно поэтому среди больных подагрой реже встречаются рассеянный склероз и болезнь Паркинсона.

Так или иначе, гиперурикемия и ее спутница подагра останутся с нами еще надолго. Когда-то отложение кристаллов мочевой кислоты идеализировали и считали символом благородства.

Сегодня подагра остается преимущественно болезнью богатых и успешных чревоугодников, но уже не работает пропуском в верхние слои общества. Теперь нам приходится утешать себя тем, что это в некотором роде символ превосходства людей над прочими млекопитающими.

Мочевая кислота сделала из обезьяны человека и, быть может, еще сделает сверхчеловека — если только мы не допустим пресыщения раствора.

Полина Лосева

6 фактов, которые нужно знать о подагре

Болезнь королей и нищих

© Arvin Chingcuangco/Unsplash

Автор Ирина Воробьева

18 марта 2019

Подагра — заболевание пожилых людей, как правило мужчин, но в редких случаях оно встречается и у молодых женщин. Изучаем историю заболевания и факторы, влияющие на риск его развития

Распространенность подагры в мире колеблется от 0,1% до 10% в зависимости от региона: в развитых странах это заболевание сегодня более распространено, чем в развивающихся. Так, в странах Европы подагра встречается у 0,9–2,5% населения, в США — у 4%, в России официальная статистика говорит о 0,3% больных.

Болезнь королей и нищих

В 400-е годы до нашей эры Гиппократ впервые описал клинические симптомы подагры. В конце ХVII века английский врач Томас Сиденгам дал точное описание болезни и приступов подагрического артрита.

Подагра — метаболическое заболевание. Это наиболее распространенная форма воспалительного артрита, ее вызывает отложение кристаллов урата в суставах и вокруг них. Оно возникает из-за хронического повышения уровня мочевой кислоты в организме человека.

Развитию подагры способствует сочетание генетических и экологических факторов. При этом основные факторы риска — гиперурикемия (повышенное содержание мочевой кислоты в крови), генетика, диетические факторы, медикаменты, сопутствующие заболевания и воздействие свинца.

Болезнь проявляется в болевых приступах, локализованных в периферическом суставе, но в конечном итоге может привести к повреждению, деформации суставов и к образованию тофуса (патологического уплотнения подкожной клетчатки).

В Средние века подагрой страдали в основном богатые и знатные люди, поэтому ее называли «болезнь королей», «болезнь богачей» и «болезнь аристократов». Считалось, что подагра связана с избыточным весом, перееданием (особенно злоупотреблением мясной пищей) и чрезмерным употреблением алкоголя.

В 1739 году француз Эжен Мушрон выпустил брошюру «О благородной подагре и сопровождающих ее добродетелях», где воспевал подагру и отмечал, что это болезнь королей, выдающихся полководцев, умных и одаренных людей.

Мушрон привел множество примеров коронованных особ, политических деятелей и деятелей искусства, которые страдали подагрой.

В 1955 году ученый Эгон Орован опубликовал в журнале Nature статью «Происхождение человека». Орован считал, что гении наиболее подвержены подагре. Он объяснял это тем, что мочевая кислота по структуре схожа с кофеином, теофиллином и теобромином, которые стимулируют умственную активность и воздействуют на высшие мозговые функции, в частности концентрацию внимания.

Однако французские врачи, бывшие законодателями медицинской моды в Европе до середины ХХ века, не стали защищать подагру как признак одаренности. Они считали, что болезнь связана с излишним употреблением мяса и алкогольных напитков.

Причина заболевания — в нарушении метаболизма

Причина подагры — нарушение метаболизма. Часто болезнь возникает как следствие переедания и злоупотребления алкоголем. Это основные причины быстрого роста числа больных подагрой в развитых странах. Поэтому ее иногда называют «болезнью изобилия». Чем выше уровень жизни, тем более распространено заболевание.

На развитие подагры может повлиять чрезмерное употребление пищи, которая содержит много пуринов (мяса, рыбы и продуктов из них) и фруктозы, а также некоторые гематологические факторы, заболевание почек, прием лекарственных средств, ожирение и псориаз.

Болезнь королей и нищих

В последнее время ученые проследили у молодых женщин взаимосвязь между развитием болезни и пластическими операциями (грудные импланты, пересадка жировой ткани).

И пришли к заключению, что после проведенных косметологических процедур может возникнуть риск появления подагры, так как в ряде случаев у пациентов начинают отказывать почки.

Это иммунный ответ организма на присутствие чужеродных тел.

Болезнь проявляется острым приступом артрита

Наиболее типичным признаком подагры являются приступы острого подагрического артрита.

Кроме того, у страдающих болезнью появляются тофусы (подагрические узлы) — скопление кристаллов уратов в мягких тканях, чаще всего на краях ушных раковин, пальцах рук и ног, преднадколенниковой сумке и у локтевого сустава.

У большинства больных начало болезни совпадает с острым приступом артрита, который может возникнуть внезапно. Он выражается в сильной жгучей и давящей боли в одном или нескольких суставах.

При первых признаках заболевания необходимо пройти обследование, которое включает в себя:

  • общий анализ крови и мочи;
  • биохимический анализ — общий белок, мочевая кислота, креатинин;
  • проба Реберга и Зимницкого;
  • пункция суставов для получения синовиальной жидкости для исследования;
  • рентген пораженных суставов;
  • УЗИ суставов и почек;
  • МРТ и компьютерная томография..
Читайте также:  Что нужно, чтобы быстрее насытиться

При приступах подагры применяются обезболивающие, противовоспалительные и целенаправленные препараты. Среди традиционных методов лечения подагры — режим, нормализация массы тела, лечебное питание и исключение алкоголя, физиотерапия.

Для профилактики болезни важна диета

Если в вашей семье выявлены случаи заболевания подагрой, то вы находитесь в группе риска. В таком случае необходимо контролировать уровень мочевой кислоты в крови и регулярно сдавать анализы, а также придерживаться здорового образа жизни.

Подагрой часто страдают люди с повышенной массой тела и, как следствие, высоким артериальным давлением.

Основную роль в профилактике подагры играет здоровое питание с ограничением таких продуктов, как мясо, морепродукты (креветки, мидии), соя, чечевица, горох и бобы.

Болезнь королей и нищих

Важно соблюдать питьевой режим и ежедневно выпивать не менее 1,5 л жидкости, она выводит из организма мочевую кислоту. Нужно ограничить потребление соли и алкоголя, так как они препятствует выведению мочевой кислоты.

Для профилактики подагры врачи людям из группы риска рекомендуют раз в неделю устраивать разгрузочный день, в течение которого исключить мясные и рыбные блюда.

Кроме того, нужно съедать хотя бы один апельсин в день и избегать значительных физических нагрузок. 

Болезнь гениев и королей. Чем опасна подагра

Почему же происходит нарушение обменных процессов и накопление мочевой кислоты? На это влияет сразу несколько факторов, но главный – наш ежедневный рацион.

«Избыток мочевой кислоты образуется в организме человека в результате чрезмерного употребления белковой пищи, солёных продуктов и алкоголя, – подчёркивает Юлия Юрьевна.

 – В основном это жирное мясо, красное вино или пиво. И болезнью королей подагру называли именно потому, что такое меню могли себе позволить только обеспеченные люди.

В отличие от бедняков, которые употребляли простые углеводистые блюда и почти не болели подагрой».

Есть и другие факторы, провоцирующие подагру. Например, генетическая предрасположенность, химиотерапия при онкозаболеваниях, сахарный диабет или приём большого количества медикаментов одновременно.

Мужская болезнь

Если приступ подагры уже случился, то полностью излечить такое заболевание не получится. Подагрикам для облегчения симптомов назначают обезболивающие и противовоспалительные препараты, а также лекарства, снижающие количество мочевой кислоты.

При этом пациенты с таким диагнозом должны постоянно следить за своим рационом. Им запрещают алкоголь, консервированные и солёные продукты, кофе, крепкий чай, бобовые, субпродукты, грибы и бульоны.

Значительно сокращают употребление жирной пищи, особенно комбижиров, которые используют при приготовлении фастфуда. А содержание мяса в рационе снижают до минимума. Совсем исключать белок не рекомендуют, так как он необходим организму для клеточного обновления.

При этом, чтобы вывести избыток мочевой кислоты, подагрикам необходимо очень много пить – фруктовых и ягодных соков, морсов и минеральной воды.

«Стоит подчеркнуть, что подагра в XXI веке у молодых людей встречается крайне редко, – говорит врач. – В основном эта болезнь начинает проявляться с 40–50 лет у мужчин и с 60 лет – у женщин. Мужчины подвержены подагре чаще, так как в отличие от женщин практически не следят за своим рационом и уделяют своему здоровью меньше внимания».

По словам Юлии Паламарчук, всем, кто находится в группе риска, рекомендовано следить за своим весом, так как ожирение – это ещё один фактор, способствующий развитию подагры. Это подтверждают и данные статистики. Так, например, в США, где процент людей, страдающих лишним весом, намного выше, чем в Европе, подагрой болеют в два раза чаще.

Болезнь королей и нищих pixabay.com

Болезнь нищих и царей

Лечение гемофилии, вернее, поддержание жизни гемофилика, крайне дорого, даже по сравнению с онкологическими заболеваниями.

Существует специальный препарат, изготавливаемый из плазмы донорской крови, так называемый сухой концентрат свертываемости крови. Он применяется для лечения кровотечений у больных гемофилией.

Сейчас его вытесняют другие препараты высокой степени очистки, безопасные в смысле заражения человека вирусами.

Однако в Азербайджане до сих пор применяется самый опасный способ остановки кровотечения у больных гемофилией — использование неочищенной донорской крови. Именно по этой причине более 90% больных гемофилией в Азербайджане страдают от гепатитов, которые они получают вместе с влитой донорской кровью. Но даже этот способ не всегда возможно применить, так как у нас наблюдается нехватка доноров.

Азербайджанское правительство выделило средства для закупки концентрата свертываемости крови.

Сразу после этого был создан Национальный комитет гемофилии (НКГ), в состав которого вошли представители различных общественных и государственных организаций. Первичная партия заменителя крови — сухого концентрата в количестве 2 млн. 200 тыс.

единиц уже поступила. На данные цели правительство выделило порядка 800 тысяч евро, однако и такого количества концентрата для всех нуждающихся в нем не хватает.

Гемофилия — не приговор

В тот момент, когда Севиль сообщили, что ее годовалый сынишка Фуад болен гемофилией, она не сразу поняла, что это значит. Когда Фуад только появился на свет, никто не мог даже подозревать, что этот пухлый крепыш серьезно болен. Медицинские обследования ребенка не выявили у него никаких отклонений, он не болел, не капризничал, одним словом, не ребенок, а мечта каждого родителя.

Однако в один, далеко не самый прекрасный день семейная идиллия была в одночасье разрушена. Севиль, проснувшись рано утром, как всегда первым делом подошла к кроватке сына для того, чтобы покормить его, но то, что она увидела, повергло женщину в состояние шока.

Маленький Фуад мирно лежал в кроватке, но все лицо малыша было в крови. Перепачкана была белая наволочка, кровавые пятна на детской простынке… В глазах у женщины потемнело и казалось, что сердце вот-вот остановится.

Когда первый испуг прошел, она кинулась к сыну и начала тщательно его осматривать, ища на теле ребенка следы ран. Но она так ничего серьезного и не обнаружила, кроме того, что кровь идет из носа.

Как это ни странно, но этот факт ее немного успокоил: Севиль предположила, что ребенок ударился носом о бортик кроватки, в результате чего был поврежден капилляр.

Она взяла воду, полотенце и начала обмывать лицо ребенка, однако кровь все продолжала капать. Тогда Севиль с перепугу побежала к соседке за советом. Та порекомендовала приложить к носу ребенка лед. Однако и это не помогло.

За несколько часов обеспокоенная женщина перепробовала всевозможные способы остановки крови, в итоге ей не оставалось ничего другого, как вызвать «скорую».

Исходящего кровью малыша отвезли в больницу, где ему и поставили диагноз как приговор — гемофилия.

С тех пор прошло долгих 23 года, и сейчас Фуад уже взрослый самостоятельный человек. Многое в его жизни изменилось, кроме отношения к нему родителей и близких людей, которые очень волнуются за него. Они стараются всячески оберегать Фуада, так как прекрасно понимают, что малейший ушиб или царапина могут нанести серьезный ущерб его здоровью, а то и вовсе стоить жизни.

Все 23 года своей жизни Фуад находится в зависимости от донорской крови, которой не всегда хватает. К счастью, у него есть друзья, родственники, которые могут прийти на помощь в самую трудную минуту.

Он прекрасно понимает, как ему повезло с друзьями, так как далеко не всем больным гемофилией есть к кому обратиться за помощью.

Единственной надеждой на жизнь для него являются совершенно посторонние люди, готовые стать донорами на совершенно безвозмездных основаниях.

Фуад, осознавая необходимость развития института донорства, посвящает все свое время работе в организации Красный Полумесяц.

Сегодня Фуад Аскеров ответственный по работе с молодежью Бинагадинского районного отделения этой организации.

Но не унывает и считает себя счастливчиком хотя бы потому, что нашел свое место в жизни, свое призвание помогать «кровезависимым» людям искать и находить доноров и тем самым вести более или менее нормальный образ жизни.

Родом из древности

«Гемофилия» — от греческого «haima» — кровь и «filia» — склонность. Это тяжелое наследственное заболевание, при котором происходит снижение свертываемости крови вследствие врожденного дефицита так называемых факторов свертывания.

По данным Всемирной федерации гемофилии, впервые симптомы этого  заболевания были описаны еврейским теологом и врачом Маймонидом в XII веке.

В нашем представлении гемофилия укладывается в рамки некой «элитарной» болезни, которой подвержены в основном люди не от мира сего.

Подобное мнение бытует отчасти из-за редкости заболевания, но в большей степени из-за общеизвестного факта: это болезнь европейских королей, в том числе и российской династии Романовых. Всем известно, что последний наследник царского престола Алексей, сын Николая II, был болен  гемофилией.

Эту опасную болезнь передала ему по наследству мать Александра Федоровна, представительница пораженного гемофилией королевского рода. И поэтому, должно быть, гемофилия выглядит особенно странно, неожиданно и непредсказуемо в какой-нибудь далекой сельской  глубинке.

К сожалению, болезнь не различает, где царский наследник, а где сын крестьянки. На самом деле это очень редкое заболевание, но больных гемофилией из года в год не становится меньше.

Природа на протяжении веков хранила тайну гемофилии. Люди сильно страдали от нее, как от ужасного проклятия: массивные кровоизлияния в суставы, мышцы, непрекращающиеся кровотечения из полости рта, носа, от случайных порезов, даже незначительных ран.

На данный момент на земном шаре, по данным Всемирной организации здравоохранения, около полумиллиона человек, больных гемофилией.

Читайте также:  Необычные признаки рака у женщин

Женщины очень редко болеют этим недугом, но являются, как правило, его переносчиками или, как принято говорить, кондукторами.

Гемофилия до сих пор считается одним из немногих абсолютно неизлечимых заболеваний, хотя механизм ее изучен достаточно подробно. Достижения в области генетики, молекулярной биологии, биохимии и физиологии свертывания крови не смогли противостоять этой болезни, но оказали заметное влияние на качество жизни больных и ее продолжительность.

Как известно, медиков меньше всего можно заподозрить в приверженности  мистицизму, но даже они склонны считать, что природа «изобрела» гемофилию в противовес другому не менее опасному заболеванию — тромбофилии — не по-медицински выражаясь, склонности к повышенной свертываемости крови.

Природа будто бы собралась помочь людям, уменьшить свертываемость крови, да перестаралась: получился не менее страшный антипод тромбофилии — гемофилия, одно  утешает, что редко встречающийся. Но кого можно успокоить этим? Уж никак не семьи, где есть больные гемофилией.

Небезопасный, но порой единственный способ выжить

По словам главного гематолога Азербайджана Чингиза Асадова, когда мы говорим о переливании крови, речь идет зачастую о спасении жизни человека. На сегодняшний день в нашей стране имеются группы больных, которым требуется регулярное переливание крови.

«В данном случае мы имеем в виду в первую очередь больных гемофилией и талассемией. По официальным данным, в Азербайджане сегодня насчитывается более тысячи больных гемофилией.

Понятно, что официальные цифры часто не совпадают с неофициальной статистикой, ведь, скажем, в высокогорных селах также есть гемофилики. Однако многие из них не состоят на учете.

Такие люди нуждаются в срочном переливании крови каждый раз при возникновении кровотечения.

Вся донорская кровь должна тестироваться на инфекционные болезни. Правда, эти тесты не всегда обеспечивают защиту.

Во-первых, иногда допускаются лабораторные ошибки, во-вторых, человек может  быть инфицирован в период, когда вирус в крови еще невозможно обнаружить.

Это приводит к тому, что порой вместе с необходимой ему донорской кровью человек получает и опасные для жизни заболевания, например, вирус иммунодефицита человека, вирусы гепатита и другие инфекции», — рассказал Ч.Асадов.

Главный гематолог страны с сожалением констатировал: на данный момент в Азербайджанском банке крови катастрофически не хватает донорской крови. По его словам, если в период существования Советского Союза в нашей республике насчитывалось более 170 тыс. доноров, то сразу после его распада цифра упала до 11 тысяч человек.

Но, как отметил наш собеседник, начиная с 2001 года в Азербайджане при поддержке правительства Норвегии начал претворяться в жизнь проект по привлечению людей к сдаче донорской крови. Результаты данного проекта таковы, что сегодня в Азербайджане насчитывается свыше 22 тыс. доноров.

Но и эти цифры не отвечают всем необходимым требованиям. Тем не менее он выразил уверенность в том, что уже через пять лет количество доноров в стране будет увеличено как минимум в три раза.

Во многом, по словам гематолога, это обусловлено продуманной в данном направлении законодательной базой — за последние несколько лет в Азербайджане было принято три законороекта о донорстве и компонентах крови.

Промедление смерти подобно

По словам президента Ассоциации больных гемофилией Гюльнары Гусейновой, в нашей стране более половины всех больных гемофилией — дети дошкольного и школьного возрастов.

217 из них нуждаются в восстановительной хирургии вследствие того, что без эффективного лечения болезнь прогрессировала и из-за постоянных кровотечений у детей поражены суставы. В поселке Бузовна число больных гемофилией на 40% выше, чем в среднем по стране.

Причина — родственные узы семейных пар. Много больных в южных районах Азербайджана, например, в Лянкяране.

«В процессе свертываемости крови участвуют 13 факторов. У больных гемофилией отсутствует либо VIII, либо IX фактор. В Азербайджане из-за отсутствия VIII фактора страдают более 900 человек, и потому концентрат свертываемости крови — VII фактор является гораздо более необходимым, чем остальные».

По информации эксперта, Азербайджан занимает одно из первых мест в мире по количеству смертей от десенных кровотечений, хотя во всем мире для больных гемофилией подобной проблемы не существует, так как после введения фактора свертываемости кровотечение останавливается через несколько минут.

В профилактических целях больным детям в среднем необходимо вводить препарат три раза в неделю. Во время кровотечения введение препарата способно остановить кровь. В случае, если вместо него будет сделано переливание крови, то ее может понадобиться несколько литров.

Таким образом, создание НКГ, о котором упоминалось выше,  должно значительно облегчить жизнь больных детей и их родителей, считает Гусейнова. Отметим, что председателем комитета был избран глава Союза свободных потребителей Эюб Гусейнов.

Основная цель НКГ — обеспечение своевременного распределения препарата между всеми нуждающимися.

Международная практика показывает, что количество минимальных партий концентрата должно определяться по количеству населения страны. Это означает, что, скажем, для Азербайджана должно быть закуплено порядка 8 млн. единиц.

На подходе вторая закупка сухого концентрата крови, которую Минздрав обещает совершить в ближайшее время, — порядка 3-5 млн. единиц. В целом же, чтобы никто из больных гемофилией в Азербайджане не испытывал дефицита в необходимом препарате на протяжении года, нужно приобрести около 30 млн. единиц сухого концентрата крови.

В этом случае каждой семье, в которой есть ребенок, больной гемофилией, можно было бы предоставить сухой концентрат крови. Это очень помогло бы, так как сейчас, в случае кровотечения, ребенка необходимо везти в больницу, ведь промедление при такой болезни смерти подобно.

На сегодняшний день концентрат можно получить лишь при лечении в больнице.

«Закупка препарата на государственном уровне осуществляется во многих  странах мира и бесплатно распределяется между больными. Подобная практика давно имеет место в соседних Турции, Иране, России.

Когда препарат в достаточных количествах закупает государство, то автоматически решается проблема «черного рынка», на котором также реализуется сухой концентрат. С этим явлением в одиночку бороться просто невозможно, ведь родители  вынуждены покупать препарат с рук для того, чтобы спасти жизнь своих детей.

Но мы не знаем, насколько эти препараты безопасны и не заражены ли они какими-нибудь вирусами», — отметила Г.Гусейнова.

Еще сложнее дела обстоят в регионах. Здесь родители больного ребенка вынуждены бросать абсолютно все — работу, дела и везти его в Центр гемофилии при республиканской больнице. Это сопряжено с массой проблем, в первую очередь финансовых, — дорога в столицу стоит недешево.

Если вовремя ввести концентрат, то кровотечение сразу же останавливается, а если проходит какое-то время, то, соответственно, лечение также будет более длительным и может иметь для ребенка негативные последствия.

Именно по этой причине делается все для того, чтобы концентрат выдавали на руки родителям, особенно тем, кто проживает в районах Азербайджана.

«Мы выступили с просьбой выделить партию концентрата в Нахчыван, так как этот регион Азербайджана находится в фактической изоляции, и потому перевозка оттуда детей с кровотечением очень сложная процедура.

Последствия же не оказанной своевременно медицинской помощи могут быть весьма плачевными. Так, в прошлом году в Сабирабаде умер восьмилетний мальчик.

Если бы у его родителей был концентрат свертываемости крови, его можно было бы спасти и сейчас он был бы с нами…

В первые часы кровотечения достаточно ввести VIII фактор свертываемости, но если вовремя этого не сделать, то кровотечение принимает так называемую ингибиторную форму, при которой нужен уже VII фактор, который наша страна не закупает.

Недавно такой случай имел место в Азербайджане. У Васифа Мурадбейли, ребенка из семьи беженцев, началось кровотечение, которое вовремя не было остановлено.

В итоге VIII фактор перестал действовать, так как организм в такой ситуации начинает вырабатывать тельца, блокирующие VIII фактор свертываемости. Мальчика мог спасти только VII фактор, которого в Азербайджане не нашли.

Мы обратились в Фонд Гейдара Алиева, и только благодаря его содействию препарат для Васифа был привезен из Москвы», — сообщила Г.Гусейнова.

На Западе людей, страдающих от гемофилии, не называют больными или инвалидами, так как у них есть все условия для полноценного существования. У нас же пока предпринимаются только робкие шаги в этом направлении, но главное, что в Азербайджане приступили к закупке концентрата свертываемости крови. Этот шаг дает надежду на нормальную жизнь всем страдающим от этого тяжелого недуга.

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector