Сирингомиелия: тепло или холодно?

Сирингомиелия: тепло или холодно?

Сирингомиелия (от греческого «syrinx» — пустая дудка и «myelon» — спинной мозг) — хроническое заболевание центральной нервной системы, при котором в веществе спинного мозга, а иногда и в продолговатом мозге образуются полости. Истинная сирингомиелия связана с патологией глиальной ткани, в других случаях заболевание является следствием аномалий кранио-вертебрального перехода. Применение МРТ позвоночника значительно облегчило диагностику сирингомиелии. В случаях невозможности проведения МРТ визуализировать сирингомиелитические полости можно при помощи миелографии. Сирингомиелия не излечима, начавшись в молодом возрасте, она сопровождает больного всю жизнь. Пациентам проводится симптоматическая и нейропротекторная терапия, в тяжелых случаях — хирургическое дренирование полостей.

Истинная сирингомиелия обусловлена врожденным дефектом глиальной ткани, при котором происходит избыточный рост клеток глии в сером веществе грудного и шейного отделов спинного мозга и в стволе головного мозга (сирингобульбия). Процесс размножения глиальных клеток может быть запущен при травматическом повреждении или инфекционном заболевании.

Патологически размножившиеся клетки глии гибнут и в сером веществе мозга образуются полости, выстланные глиальными клетками. Эти клетки пропускают жидкость, которая накапливается в полости и вызывает ее постепенное увеличение. При этом происходит сдавление, дегенерация и гибель прилегающих нервных клеток: двигательных и чувствительных нейронов.

Неуклонное прогрессирование сирингомиелии обусловлено постоянным увеличением образовавшихся полостей, сопровождающимся гибелью все большего количества нейронов.

При истинной сирингомиелии часто выявляются врожденные деформации и аномалии развития позвоночника: сколиоз, деформации грудной клетки, неправильный прикус, асимметричное строение лицевого черепа и других частей скелета, высокое небо, дисплазия ушных раковин, добавочные соски молочных желез, раздвоенный язык, шестипалость и др. Истинная сирингомиелия носит семейный характер и встречается в основном у мужчин в возрасте от 25 до 40 лет.

Примерно в 65% случаев сирингомиелии она не является истинной, а связана с аномалиями места соединения черепа и позвоночника (кранио-вертебральный стык). Подобные аномалии строения приводят к расширению спинномозгового канала.

Серое вещество тех сегментов спинного мозга, которые находятся на уровне значительного расширения спинно-мозгового канала, разрушается, что приводит к появлению характерной для сирингомиелии клинической картины.

Полости подобные тем, что образуются при истинной сирингомиелии, могут образоваться на месте погибших нейронов в результате тяжелой спинальной травмы, кровоизлияния или инфаркта спинного мозга.

Сирингомиелия: тепло или холодно?

Сирингомиелия

В большинстве случаев сирингомиелии полости образуются в задних рогах спинного мозга, где находятся чувствительные нейроны, отвечающие за болевую и температурную чувствительность.

При этом на коже определяются большие области с выпадением соответствующих видов чувствительности, чаще всего они расположены на верхних конечностях и туловище и при одностороннем поражении имеют вид «полукуртки», а при двустороннем — «куртки».

Из-за нарушений чувствительности при сирингомиелии пациенты часто травмируются и получают ожоги, что нередко является поводом для первого обращения к врачу. Но еще до формирования явных выпадений чувствительности, у пациента в этих областях появляются чувствительные нарушения в виде болей и парестезий (жжение, ползание мурашек и т. п.

), что также может быть поводом для посещения врача. Проприоцептивное чувство и тактильная чувствительность при сирингомиелии остаются сохранны. Характерны длительные тупые боли ноющего характера в шее, межлопаточной области, руках и грудной клетке. Выпадения чувствительности в нижней части туловища и ногах встречается довольно редко.

Для сирингомиелии характерны выраженные нейротрофические нарушения: утолщение кожи и ее цианоз, плохая заживляемость даже незначительных ран, деформации суставов и костей, остеопороз.

У больных сирингомиелией часто происходят характерные изменения кистей: пальцы утолщены, кожа сухая и шероховатая, видны многочисленные рубцы от ран и ожогов, часто имеются нагноившиеся раны или свежие ожоги, не редки панариции.

При поражении боковых рогов верхнегрудных сегментов спинного мозга наблюдается хейромегалия — выраженное утолщение кисти. Трофические поражения суставов (чаще плечевого и локтевого) при сирингомиелии сопровождаются расплавлением их костных элементов с образованием полостей.

Характерно резкое увеличение пораженного сустава, при движении боль отсутствует и слышен шум, обусловленный трением костных фрагментов в суставе.

При прогрессировании сирингомиелии образовавшиеся в спинном мозге полости увеличиваются и могут захватывать его передние рога, что приводит к снижению мышечной силы, нарушению движений и появлению мышечных атрофий.

Развиваются так называемые вялые парезы конечностей, характеризующиеся понижением мышечного тонуса, атрофиями и снижением глубоких рефлексов. При сирингомиелии шейного отдела спинного мозга отмечается синдром Горнера (опущение века, расширение зрачка, западение глазного яблока).

При вовлечении в процесс двигательных проводящих путей отмечается нижний парапарез, иногда сопровождающийся нарушением мочеиспускания.

Если при сирингомиелии полость формируется в стволе головного мозга (сирингобульбия), заболевание начинается с нарушения чувствительности в наружных отделах лица.

Позже постепенно нарастают нарушения речи, глотания, дыхания (бульбарный парез), развиваются атрофии языка, мягкого неба и половины лица.

При сирингомиелии может произойти присоединение вторичной инфекции с развитием бронхопневмонии или урологических заболеваний (уретрит, пиелонефрит). Развитие бульбарного паралича при сирингобульбии может привести к остановке дыхания и смерти пациента.

Рентгенологические методы диагностики могут выявить трофические проявления сирингомиелии в виде остеопороза, разрушения костных элементов сустава и т. п. Точно диагностировать сирингомиелию позволяет МРТ позвоночника, а при невозможности ее проведения — миелография. Эти методы обследования дают возможность увидеть сирингомиелические полости в спинном мозге и стволе.

Сирингомиелия: тепло или холодно?

МРТ поясничного отдела позвоночника. Кистозное включение в толще спинного мозга (сирингомиелия)

В начальном периоде сирингомиелии, когда происходит активное размножение глии, применяют методы лечения, направленные на подавление этого процесса. Такое лечение позволяет остановить прогрессирование заболевания и уменьшить его проявления.

С этой целью применяют рентгенотерапию — облучение пораженных сегментов спинного мозга и лечение радиоактивным йодом или фосфором, которые имеют свойство накапливаться в быстро размножающихся клетках глии и облучать их «изнутри».

Перед лечением сирингомиелии радиоактивным йодом пациенту назначают раствор Люголя, йод из которого заполняет клетки щитовидной железы и тем самым защищает их от проникновения радиоактивного йода.

Медикаментозная терапия сирингомиелии проводится неврологом и заключается в применении дегидратирующих средств (ацетазоламид, фуросемид), витаминов, нейропротекторов (глютаминовая кислота, пироцетам), бендазола. Для купирования болевого синдрома при сирингомиелии показаны анальгетики (метамизол, аминофеназон) и ганглиоблокаторы (пахикарпин).

Относительно новым методом в лечении сирингомиелии является терапия неостигмином, улучшающим проведение нервных импульсов. Но она не направлена на причину заболевания, а лишь позволяет временно улучшить нервно-мышечное проведение. Возможно сочетание такой терапии с УВЧ или родоновыми ваннами.

Хирургическое лечение сирингомиелии обсуждается при большом и нарастающем неврологическом дефиците в виде центрального пареза ног и периферического пареза рук. Операции на позвоночнике производятся для дренирования сирингомиелических полостей, декомпрессии спинного мозга, удаления спаек.

Как правило, истинная сирингомиелия характеризуется медленно прогрессирующим течением и не уменьшает продолжительность жизни. Пациенты сохраняют трудоспособность длительный период времени.

Однако при возникновении инфекционных осложнений возможно развитие сепсиса.

Тяжело протекает сирингобульбия, поскольку вовлечение в процесс дыхательного центра и блуждающего нерва приводят к летальному исходу.

Методы первичной профилактики сирингомиелии пока не существуют. Вторичная профилактика направлена на предотвращение прогрессирования заболевания, предупреждение инфекций, травм и ожогов.

Сирингомиелия

Сирингомиелия — это заболевание центральной нервной системы, для которого характерно хроническое медленно прогрессирующее течение. Анатомическая суть заключается в образовании вытянутых в длину полостей в спинном мозге. В ситуациях, когда полостные образования выходят за пределы спинного мозга и переходят в область ствола продолговатого мозга, патология носит название сирингобульбия.

Содержание статьи:

Сирингомиелия: тепло или холодно?

Патология заключается в чрезмерном разрастании, а затем отмирании глиальных клеток, которые выполняют опорную и защитную функцию в нервных тканях.

Глиальных клеток намного больше, чем нейронов, которые они защищают.

В нормальном состоянии слой глия составляет около половины всей нервной ткани и помимо основных функций играет важную роль в обменных процессах, участвует в образовании защитного слоя нейронов миелина.

При нарушении количества и качества глиальных клеток в нервных тканях образуются пустоты, соответственно прекращается нормальное взаимодействие нервных клеток и создается угроза для нейронов.

Образованные полости в нервной ткани наполняются жидкостью (ликовром), увеличиваются в размерах, провоцируя разрастание кист, которые сдавливают нервные окончания.

Патологический процесс при сирингомиелии локализуется чаще всего в верхних отделах спинного мозга — шейном и верхнегрудном.

В клинической неврологии различают несколько причинных факторов данного заболевания:

  1. Истинная или идиопатическая сирингомиелия — это врожденное заболевание, которое вызвано нарушением развития спинного мозга в период внутриутробного эмбрионального развития.
  2. Посттравматическая сирингомиелия — приобретенная форма заболевания, вызванная травмами позвоночника.
  3. Сирингомиелия, спровоцированная спинальной арахнопатией (хроническое люмбаго) или арахноидитами, возникает чаще всего как осложнение после оперативного вмешательства по поводу межпозвонковых грыж верхнего отдела позвоночника.
  4. Сирингомиелия как следствие опухолевых образований спинного мозга (опухоль большого затылочного отверстия, киста заднечерепной ямки, внутримозговые опухоли, экстрамедуллярные кисты и опухоли), сдавливания (стеноза) нервных окончаний.
  5. Сирингомиелия, вызванная сдавливанием спинного мозга неопухолевыми образованиями, например, межпозвонковыми грыжами.

О причинах развития сирингомиелии достоверно неизвестно, несмотря на множество исследований и попыток выявить факторы, провоцирующие начало заболевания. Врожденная патология возникает из-за нарушений развития спинного мозга на стадии внутриутробного развития эмбриона.

Достоверные сведения о факторах, которые приводят к развитию внутриутробных дефектов тканей спинного мозга неизвестны. Теоретически нарушения формирования нервных клеток связаны с неправильным питанием, алкоголизмом, инфекционными болезнями, воздействием радиации во время беременности.

Вторичная или приобретенная сирингомиелия может развиваться как следствие и осложнение таких заболеваний как опухоли, нарушения кровообращения, травмы, тяжелые физические нагрузки.

Последние исследования доказывают, что при недостаточном кровоснабжении центрального канала спинного мозга происходят патологические процессы, приводящие к отмиранию глиальных клеток.

Место отмерших клеток занимает межклеточная жидкость, что приводит к образованию кисты в центральном стволе спинного мозга.

Читайте также:  Беременность – это заразно! Остерегайтесь беременных подруг!

Симптомы сирингомиелии

Длительный период заболевание может протекать без явных признаков, что существенно затрудняет его своевременное диагностирование. Для сирингомиелии характерными являются таким симптомы:

  1. Сегментарные диссоциированные нарушения чувствительности, при которых кожные покровы пациента теряют способность ощущать боль, прикосновение и температурные воздействия. В зависимости от степени заболевания области тела, которые теряют чувствительность, могут иметь различный размер. По типу распространения их называют по форме — тип «воротника», «полукуртки» и «куртки».
  2. В дальнейшем эти симптомы могут перейти от расстройства кожной чувствительности к более глубокой форме — потере ощущений в суставах и мышцах.
  3. Характерным признаком болезни является резкое снижение объема мышц, вплоть до атрофии и нарушения подвижности рук.
  4. В области поражения нередко появляются сосудистые нарушения и трофические язвы.
  5. Заболевание часто сопровождается продолжительными приступами тупой ноющей боли в области шеи, груди, между лопаток, в плечевых суставах и руках.
  6. В зависимости от области поражения нервной ткани у больных происходят утолщения кожных покровов, уплотнение и деформация суставов.
  7. Остеопороз — одно из частых проявлений заболевания. Из-за нарушения обменных процессов из костей вымывается кальций, от чего они становятся очень хрупкими, что чревато переломами и вывихами суставов.
  8. При прогрессировании болезни у пациента развивается атрофический паралич рук. При вовлечении в патологический процесс ствола мозга отмечаются потеря чувствительности и парез лица, опущение века, атрофия языка, нарушение слуха, глотательной и речевой функции.
  9. При сирингомиелии верхнегрудного отдела может произойти деформация скелета (кифосколиоз.)
  10. Вегетативные нарушения проявляются в виде повышенного потоотделения в области поражения, изменении нормального оттенка кожи в сторону покраснения или синюшности.
  11. У пациентов с диагнозом сирингомиелия очень плохо заживают раны, даже незначительные повреждения и трещины. Нередко на коже образуются пятна и поражаются ногтевые пластины.

Диагностика сирингомиелии

Для выявления типа сирингомиелии, характера развития и степени заболевания используются такие методы диагностики:

  1. Магнитно-резонансная томография позвоночника в различных проекциях — основной метод при диагностике заболевания. Исследование позволяет наглядно визуализировать состояние спинного мозга, достоверно выяснить область и характер поражения нервных тканей.
  2. Рентгенологическое исследование проводится для выявления нарушения костных тканей, атрофических и гипертрофических процессов, остеопороза, оценки состояния и степени поражения поврежденных суставов.
  3. Электромиография проводится чаще всего в том случае, когда нет возможности применить МРТ. Этот метод дает возможность оценить степень нарушений двигательных нейронов через биоэлектрические сигналы, подающиеся от спинного мозга.
  4. Отоневрологическое исследование имеет ценность при подозрении на развитие сирингобульбии и поражении нервных тканей ствола мозга.

Немаловажно в процессе диагностики сирингомиелии оценить психологическое состояние пациента, поэтому желательно включить в перечень исследований консультацию психолога.

Осложнения при сирингомиелии

Сирингомиелия провоцирует ряд заболеваний внутренних органов — нередко сопутствующими патологиями являются язвы желудка, нарушение работы эндокринных желез (гипофиза, надпочечников). Из-за нарушения кровеносного снабжения возможно развитие кислородного голодания сердечной мышцы.

При добавлении вторичного инфицирования у пациента могут быть вовлечены в патологический процесс органы дыхания (бронхопневмония) и мочеполовая система (пиелонефрит, уретрит). Опасность перетекания болезни в ствол мозга заключается в возможности развития бульбарного паралича, который приводит к остановке дыхания.

Лечение сирингомиелии

На данный момент полное излечение от сирингомиелии невозможно. С помощью терапевтических и профилактических методов у специалистов неврологов есть возможность снять острые симптомы и остановить развитие заболевания.

Прогресс лечения в большой степени зависит от того, на какой стадии болезнь выявлена. На начальном этапе, когда в тканях спинного мозга происходит патологическое размножение глиальных клеток, терапия направлена на подавление их роста. Для этой цели используются такие методы:

  1. Рентгенотерапия — облучение пораженной области спинного мозга. Основное назначение этого метода заключается в прекращении роста глия. В последние годы эффективность данной методики все чаще стоит под вопросом из-за того, что болезнь в большинстве случаев удается лишь незначительно приостановить, но она продолжает прогрессировать.
  2. Лечение радиоактивным йодом — признанный метод с использованием изотопа йода I-131. Препарат принимается в виде капсул, доза рассчитывается индивидуально для каждого пациента. Радиоактивный йод приостанавливает размножение глиальных клеток и служит профилактикой образования полостей.
  3. Медикаментозная терапия предназначена для облегчения состояния больного. Проводится курсами раз в полгода и включает целый комплекс препаратов для снятия болей (анальгетики, НПВС), средства для улучшения кровообращения и обменных процессов, витамины, препараты для выведения ликвора, антихолинэстеразные средства для улучшения проводимости нервного сигнала. Помимо этого, в некоторых случаях существует необходимость в антиконвульсивных препаратах и антидепрессантах.
  4. Физиотерапевтические методики направлены на снятие болевого синдрома и улучшение подвижности. Наиболее эффективно в этих случаях применение УВЧ, радоновых ванн, электрофореза, иглоукалывания, лечебной физкультуры, массажа.

Вопрос об оперативном вмешательстве встает в самых крайних случаях при быстро прогрессирующей форме заболевания, нарушении оттока ликвора от головного мозга, сложном сочетании сирингомиелии с аномалиями краниовертебрального перехода. Хирургическое вмешательство может иметь различный характер — дренирование и шунтирование полостей, декомпрессия позвоночника, рассечение спаек, образующих стеноз спинного мозга.

Операция не способна полностью избавить пациента от заболевания, поэтому назначается лишь в исключительных случаях. Одним из новых методов лечения болезни является рассечение концевой нити спинного мозга. Суть ее построена на теории о том, что причина врожденной сирингомиелии и сколиоза — нарушение кровоснабжения спинного мозга из-за его растяжения.

Прогноз при сирингомиелии

Заболевание не сокращает продолжительность жизни пациента. При проведении регулярного комплексного лечения и постоянном контроле за состоянием больного он может вести нормальный образ жизни. Угрозу для жизни представляет сирингобульбия, так как в патологический процесс вовлекаются органы дыхания и мочеполовой системы.

Профилактика сирингомиелии

Меры профилактики касаются в первую очередь избегания опасности инфекционных заболеваний, которые могут спровоцировать прогрессирование болезни и чреваты сепсисом. Больным рекомендуется вести здоровый образ жизни, полноценно и правильно питаться, регулярно проходить лечение у невролога.

Сирингомиелия

Сирингомиелия: тепло или холодно?

Для начала сразу же хотелось бы определиться – что же такое сирингомиелия? Говоря простыми словами – эта медицинская категория состоит из нескольких составляющих, которые так или иначе связаны с повреждениями спинного мозга, а также образования сверх нормы жидкости, которая там собирается.

А вообще этот термин стал известен миру еще в 1827 году. Именно тогда французскому врачу Шарлю Анже удалось запатентовать именно такое название, ведь придумано оно не просто так, а несет в себе определенные знания.

Так, «сиринг» — это греческое название полости, вторая часть слова «миело» означает мозг.

Именно так спустя некоторый эволюционный период медицинским термином «сирингомиелия» стали называть кости, которые сообщались со спинным каналом.

К сожалению, сейчас очень многие пациенты обращаются с проблемой образования полостей в спинном мозге.

Но многочисленные исследования в данной области дали понять, что возникает эта болезнь как следствие ранее полученных травм спинного мозга, таких как опухолей или других аномалий. Сирингомиелия может проявляться в нескольких формах.

Кстати, некоторые, могут возникать без каких-либо на то причин. Так, ярким примером тому может служить болезнь заполнения жидкостью полостей.

Эта проблема может по началу вас вовсе не беспокоить, но спустя время болезнь будет только прогрессировать и расширяться, что может стать следствием повреждения нервных центров спинного мозга. Физиологически это можно описать процессом давления, ведь жидкость, в прямом смысле, оказывает силу на другие жизненно важные органы. 

В дальнейшем болезнь начнет о себе напоминать, и очень резко возникнут сильные боли, постоянная слабость организма, дискомфорт в спинных суставах и плечевых. Эти повреждения дадут тяжелую нагрузку на ноги.

Примечателен тот факт, что пациентов с диагнозом «сирингомиелия» нельзя сравнить, у всех них могут быть различные симптомы и причины болезни.

Прогрессирование этого заболевания может даже повлечь за собой смещение одной части мозговых костей к другой. Эти процессы в результате приводят к уменьшению общей длины спинномозгового канала.

В очень редких случаях заболевание сирингомиелия проявляется у всех членов семьи.

Итак, с какими же видами сирингомиелии можно столкнуться! Разновидности этого заболевания рассматриваются как сообщение с другими органами. Итак, это может быть взаимосвязь с четвертым желудочком, повреждением спинного мозга, с неполным закрытием нервной трубки, опухолями и идиопатическая сирингомиелия.

Статистические данные свидетельствуют о том, что из ста тысячи человек у восьми встречается подобное заболевание. Прогрессирует эта болезнь в «самом расцвете сил» человека. Этот диапазон припадает от двадцати пяти до сорока лет. Мужская часть населения больше склонна к заболеванию сирингомиелия, нежели женская. 

Однако все же, как можно на ранних стадиях распознать это столь нелегкую болезнь? К наиболее ярким признакам относится очень острая головная боль, ручная и ножная боль, причем проявляется она чаще всего только в одной половине туловища.

Болевой порог при этом может отличаться своей интенсивностью. Так, сначала вы можете ощутить легкое покалывание, а со временем уже и сильную боль или же наоборот сазу интенсивное проявление.

И если, к примеру, с головными болями еще можно будет справиться в дальнейшем и полностью излечиться от них, то конечности пострадают уже на всю оставшуюся жизнь, ведь болезнь их ранит хронически. Иногда сирингомиелия может проявляться, как покалывание в ногах, руках и временное онемение.

Вследствие всех этих симптомов нарушается общая моторика движений и ходьбы. В наиболее худших случаях и вовсе можно лишиться всех функций конечностей. 

Но если симптомы сирингомиелии еще хоть как то можно определить, то вот с причинами несколько потруднее. По сегодняшний день до конца они неизвестны.

Конечно, существует множество теорий, каждая из которых по-своему объясняет возникновение болезни, но ни одна из них не доказана практически.

Так, к примеру, одна из них гласит, что сирингомиелия появляется в результате сильного давления ликвора между 4м желудочком и головным мозгом, который в свою очередь связан со спинным каналом. 

Читайте также:  Правда и мифы о «женском» раке

Как же вовремя выявить это заболевание? Прежде всего, при появлении первых же симптомов обязательно следует пройти диагностическое обследование. В клинике сразу же проверят чувствительность ваших конечностей, моторику движения всего организма, а также эффективность работы спинного мозга.

Получить заключительный диагноз будет возможно только после специально пройденной томографии, которая исследует позвоночник. Именно эта медицинская процедура способна выявить все лишние образования и степень их давления на спинной мозг, что, собственно говоря, и является симптомом возникновения сирингомиелии.

Также можно определить и степень распространения всей болезни на организм. 

Справедливости ради следует отметить, что вылечить данное заболевание не так то уж и просто. Для того чтобы добиться положительного результата придется потрудиться целой команде профессионалов, среди которых будут и невропатологи, и радиологи, и нейрохирурги, и ортопеды. К сожалению, без хирургического вмешательства сирингомиелии вылечить вряд ли удастся.

Поэтому сразу же следует настраивать себя на операцию. Врачи делают все возможное для того, чтобы приостановить прогрессию повреждений спинного мозга, а главное сохранение всех природных функций организма. В особо тяжелых случаях придется провести несколько операций. Кстати, даже хирургическое вмешательство на последних стадиях сирингомиелии не поможет вам сполна.

Да, естественно, врачи сделают все возможное, чтобы сгладить все проявляющиеся симптомы, но таким образом они лишь «залечат» болезнь, но не в коем случае не вылечат. Поэтому не в коем случае не стоит запускать ваше заболевание, как только почувствуете первое проявление и симптомы сразу же бегите на диагностику.

Лучше несколько раз убедиться в том, что все в порядке, нежели один раз узнать о тяжелой степени сирингомиелии. 

На начальных стадиях вполне вероятно, что можно будет выкрутиться на медикаментозном лечении без проведения операций.

Суть его в том, что врачи назначают специальные препараты, которые способны уменьшить появившиеся вокруг спинного мозга отеки.

Очень важно при первом же подозрении сирингомиелии сразу же максимально исключить из своего дневного рациона лишние физические нагрузки, их должно быть как можно меньше. 

Несмотря на то, что врачи всегда твердят о полном восстановлении функциональной возможности организма после операции, на самом деле это происходит очень редко или спустя немалый период времени. Если сирингомиелия проявляется у детей, то боли у них намного сильнее, чем у взрослого, поэтому следует это учитывать.

В некоторых случаях ребенок и вовсе может потерять все свои сенсорные способности. Чаще всего на период адаптации больного выделяется целый год. При чем за это время не то, чтобы сильно должен восстановиться его организм, нет, скорее всего, больному придется смириться с некими функциональными потерями и научиться жить без них, что не так то уж и просто.

Очень важно придерживаться всех врачебных рекомендаций, касающихся реабилитации по восстановлению после хирургического вмешательства. То есть, если положено делать зарядку два раза в день, то ее следует выполнять именно так и никак иначе. Следует контролировать процесс реабилитации у детей, так как для них это процесс особенно тяжел.

Сирингомиелия у ребенка может повлечь развитие сколиоза в дальнейшем.

Многих больных всегда интересует один единственный вопрос – это прогноз на возможную выживаемость?! Так вот, по данным статистики больше трети пострадавших от сирингомиелии живут долго и счастливо.

Но во многом эту информацию определить причина болезни и степень ее тяжести на момент лечения.

При оперативном и хирургическом вмешательстве вы скорее наоборот, убираете все ранее тревожащие вас боли и продолжаете жить дальше, уже без ранее имеющихся раздражителей

Поэтому очень важно не запускать сам процесс лечения. Как только вы начнете догадываться о том, что возможно больны сирингомиелией, сразу же бегите в больницу.

Не стоит откладывать эту процедуру на завтра, жалея при этом своих денег или времени. Помните, что нет ничего ценнее вашего здоровья и счастливой жизни.

Ведь ваш комфорт и хорошее самочувствие обеспечить радостные условия и для всей вашей семьи.

К.М.Н., академик РАМТН М.А. Бобырь

Сирингомиелия. Клинические рекомендации

  • Сирингомиелия
  • Гидромиелия
  • Полости (кисты) в спинном мозге
  • Мальформация Киари
  • Опущение (эктопия) миндалин мозжечка
  • Малая («тесная») задняя черепная яма
  • Краниовертебральный переход
  • Большое затылочное отверстие
  • Нарушение ликвородинамики
  • Декомпрессивная субокципитальная краниотомия
  • БЗО – большое затылочное отверстие
  • ЗЧЯ – задняя черепная ямка
  • КВП – краниовертебральный переход
  • МК – мальформация Киари
  • МК1 – мальформация Киари 1 типа
  • МК2 – мальформация Киари 2 типа
  • МРТ – магнитно-резонансная томография
  • РКИ – рандомизированные контролируемые исследования
  • СМЖ – спинномозговая жидкость
  • ТКДГ – транскраниальная допплерография

Термины и определения

  • Атрофические полости спинного мозга — ограниченные микрокисты в области центрального канала, являющиеся результатом дегенеративных изменений, связанных с потерей паренхиматозной ткани и атрофией спинного мозга.
  • Гидромиелия – интрамедуллярная полость малого диаметра с локализацией в области границ центрального канала спинного мозга.
  • Мальформация Киари 1 – хроническое заболевание, характеризующееся опущением миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия с их протрузией в спинномозговой канал на 5 мм и более.
  • Неопластические кисты спинного мозга – результат кистозной дегенерации при интрамедулярных опухолях, таких как астроцитомы, эпендимомы и других. Кистозный процесс при опухолях начинает развиваться в центральных ее областях и затем распространяется рострально и/или каудально.
  • Первичные паренхимальные полости спинного мозга (миеломаляция, некротические кисты) – финальная стадия процесса поражения ткани спинного мозга травматического, инфекционного, постишемического или постгеморрагического характера и не имеют прогрессирующего характера как клинического, так и нейровизуального.
  • Симптомы большого затылочного отверстия – клинические проявления патологии ствола мозга, мозжечка, ликвородинамических расстройств, обусловленные хронической эктопией миндалин мозжечка при мальформации Киари.
  • Сирингомиелия – полостеобразование в спинном мозге, выходящее за пределы центрального канала, с клиническими признаками миелопатии.
  • Сирингобульбия – полостеобразование в области ствола головного мозга.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Сирингомиелия – хроническое полиэтиологичное заболевание, характеризующееся прогрессирующим развитием в спинном мозге продольных полостей, которые заполнены ликвором или близкой ему по составу жидкостью.

1.2 Этиология и патогенез

Сирингомиелия – это вторичный процесс, в основе которого лежит нарушение ликвородинамики вследствие блока субарахноидального пространства на уровне большого затылочного отверстия (БЗО) или спинномозгового канала [1-8].

Среди краниальных факторов развития сирингомиелии наиболее распространенными являются врожденные поражения кранио-цервикального региона (мальформация Киари (МК) 1 и 2 типа, базилярная импрессия, аномалия Денди-Уокера, малая задняя черепная ямка (ЗЧЯ)), реже выявляются арахнопатии, опухоли ЗЧЯ и супратенториальные опухоли; спинальные этиологические факторы сирингомиелии обусловлены: мальформациями (диастематомиелия, «жесткая концевая нить», spina bifida), опухолями, арахнопатиями, дегенеративными заболеваниями позвоночника, рассеянным склерозом [3,6,9,10].

Среди всех причин образования сирингомиелии лидирующее место занимает мальфомация Киари 1 типа (МК1) – синдром дислокации миндалин мозжечка ниже уровня большого затылочного отверстия вследствие врожденной гипоплазии затылочной кости при нормальном объеме и строении невральных структур ЗЧЯ [2,9,11].

Среди первично спинальных форм патологии наиболее часто наблюдается посттравматическая сирингомиелия, которая может развиться через месяцы и годы после перенесенной спинальной травмы, связана со спаечным процессом в субарахноидальном пространстве и интрамедуллярным посттравматическим некрозом [12,13].

В случаях развития сирингомиелии вне сочетания с МК1 и отсутствием других возможных ее причин, она обозначается как «идиопатическая».

Среди возможных факторов ее развития – врожденная «малая» задняя черепная ямка без эктопии миндалин мозжечка (так называемая «МК типа 0»), а также наличие спаечных процессов на уровне большого затылочного отверстия [14,15].

Патогенез спинального полостеобразования связывают с проникновением спинномозговой жидкости (СМЖ) в спинной мозг в результате градиента давления или за счет интрамедуллярного накопления внеклеточной жидкости вследствие препятствий ее оттока в субарахноидальное пространство [1,12,16]. Установлена стадийность в формировании сирингомиелитической полости с первоначальным образованием продольного интрамедуллярного отека спинного мозга («пре-сирингс синдром»), который четко выявляется при МРТ и является обратимым в случае своевременной хирургической декомпрессии субарахноидального пространства [17]. Развитие «пост-сирингс синдрома» связано с формированием спонтанного дренажа между полостью и субарахноидальным пространством и сопровождается МРТ признаками отсутствия полости (полным или частичным) и атрофией спинного мозга [18].

1.3 Эпидемиология

Распространенность сирингомиелии в среднем колеблется от 2 до 13 на 100 000 населения и зависит от этногеографических факторов, достигая в отдельных регионах показателя 50 и более на 100 000 населения [6,12].

Причины сирингомиелии: МК1 – 80%, МК2 – 2-14%, травмы – 4-24%, опухоли – 0,4-12%, воспаления – 2-5%. Первичная спинальная сирингомиелия в целом составляет 17% от всех случаев сирингомиелии, а идиопатическая сирингомиелия – 13-28%.

МК1 встречается в популяции с частотой 0,77%, при этом в 14% заболевание остается асимптомным [19]. Посттравматическая сирингомиелия выявляется в 1% случаев посттравматического спинального парапареза и в 8% случаев тетраплегии [13].

Образование симптоматических сирингомиелических полостей возможно в 16% случаев оптикомиелита Девика, у 4,5% больных с рассеянным склерозом, в 47% случаев интрамедуллярных и в 1,8% случаев экстрамедуллярных опухолей [10].

Читайте также:  Мак: против аллергии и для здоровья сосудов

1.4 Кодирование по МКБ-10

G95.0 – Сирингомиелия и сирингобульбия.

Q06.4 – Гидромиелия.

1.5 Классификация

В наиболее полном виде классификация полостей при сирингомиелии представлена в классификации Milhorat T. (2000) [20]:

  1. Сообщающаяся сирингомиелия*

    1. Дилатация центрального канала

      1. сообщающаяся гидроцефалия (последствия менингита, геморрагии)

      2. мальформации ствола мозга (МК2, энцефалоцеле)

      3. киста Денди-Уокера

  2. Несообщающаяся сирингомиелия**

    1. Центральные/парацентральные полости

      1. МК1

      2. базилярная инвагинация

      3. спинальный арахноидит

      4. экстрамедуллярная компрессия

      5. «жесткая концевая нить»

      6. приобретенная дислокация миндалин мозжечка (краниосиностоз, объемный процесс и др.)

    2. Первичные паренхимальные полости

      1. посттравматические

      2. постишемические/инфекционные

      3. постгеморрагические

  3. Атрофические полости (сирингомиелия ex vacuo)

  4. Неопластические полости

ПРИМЕЧАНИЕ: * Сообщающаяся сирингомиелия (до 10%) характеризуется наличием коммуникации между полостью в спинном мозге и четвертым желудочком, которое обусловлено заболеваниями, приводящими к обструкции отверстий Льюшка и Мажанди.

** При несообщающейся сирингомиелии отсутствует МРТ-визуальное сообщение между четвертым желудочком и спинальной полостью.

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

  • Рекомендуется при опросе пациента обращать внимание на выявление двух групп симптомов: поражения спинного мозга и патологии кранио-вертебрального региона [2,9,11].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3)

Комментарий: среди симптомов спинального уровня на начальных стадиях наиболее распространены жалобы на чувствительные расстройства: в виде парестезий, гиперестезий, боли, аналгезии или анестезии, дизестезии, снижения температурной чувствительности.

Жалобы на болевые проявления с локализацией в руке, шейно-затылочной области или грудной клетке встречаются у 90% пациентов. Тип болевых расстройств чаще всего носит ноющий характер и имеет различную степень выраженности. Жалобы на парестезии в виде онемения, ощущения холода, зябкости участка тела наблюдаются примерно у 39% больных.

Чувство утраты температурной чувствительности часто может быть связано с наличием безболевых ожогов.

Вторая группа синдромов – патологии БЗО – обусловлена наличием МК и включает головную боль (63-81%), зрительные (до 78%) и отоневрологические нарушения (до 74%). Спецификой головной боли является локализация в шейно-затылочной области с возможной иррадиацией в теменную область, ретроорбитально, в шею и связь с факторами – кашлем, чиханием, натуживанием, изменением положения головы.

Глазные феномены включают ретроорбитальные боли, фотоморфопсии, светобоязнь, нарушение чёткости видения, диплопия и ограничение полей зрения. Характерные отоневрологические нарушения: головокружения, нарушение равновесия, пошатывания, ощущение шума и давления в ушах, изменение слуха, вертиго, ощущение «качки» окружающих предметов, осцилопсии. Несколько реже выявляется мозжечковая атаксия.

  • Рекомендуется при опросе пациента выявить факторы, способствующие клинической манифестации МК1 и сирингомиелии [11].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3)

Комментарий: к факторам, способствующим клинической манифестации сирингомиелии и МК1 относят травмы, кашель, чихание, интенсивную статическую физическую нагрузку и прочие, наблюдающиеся в примерно 25% случаев. Также необходимо тщательно проанализировать наследственный анамнез в связи с возможностью семейных случаев МК1-ассоциированной сирингомиелии.

  • Рекомендуется при опросе пациента обращать внимание на возраст клинической манифестации, остроту начала и динамику развития неврологических симптомов [1,2,4,15,18].

Уровень убедительности рекомендаций с (уровень достоверности доказательств – 3)

Комментарий: наиболее часто в клинической практике наблюдается МК1-ассоциированная сирингомиелия, которая манифестирует во втором-третьем десятилетии жизни и характеризуется медленно-прогрессирующим течением.

При начале сирингомиелии в зрелом возрасте (после 45 лет) предполагается меньший темп прогрессирования сирингомиелии. Сирингомиелия, начавшаяся в детском возрасте, как правило, сопровождается развитием сколиоза (до 85%).

Дальнейшее течение заболевания может быть различным, в том числе, с регрессом сирингомиелии к юношескому возрасту в связи с ростом черепа, сопровождающимся подъемом миндалин мозжечка, и, как следствие, улучшением ликвородинамики на уровне КВП и спадением полости.

Спадение полости при длительно существующей сирингомиелии у взрослых, как правило, не сопровождается параллельным уменьшением неврологических симптомов.

Непрогрессирующий характер клинических проявлений наблюдается у 18-50% пациентов и наблюдается преимущественно при центрально-канальной полости (т.е. гидромиелии), либо на поздних стадиях длительно существующей болезни, а также может быть проявлением «пост-сирингс синдрома».

Острое начало сирингомиелии наблюдается редко и может проявляться молниеносным онемением, слабостью в конечностях по геми-типу или острым развитием головокружения, нистагма, бульбарного синдрома в связи с внезапным нарушением ликвородинамики.

2.2 Физикальное обследование

  • Рекомендуется при осмотре пациента обращать внимание на наличие типичных клинических проявлений заболевания: атрофический парез рук, диссоциированные расстройства чувствительности по сегментарному типу, пирамидная недостаточность в нижних конечностях, вегетативно-трофические нарушения [2,11,21].

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств – 3)

Болезненная бесчувственность (о сирингомиелии)

А.С. Кадыков  профессор, доктор медицинских наук  ГУ НИИ неврологии РАМН

Боль — естественная реакция организма. Она сигнал, предупреждение и в этом смысле — благо. Существует другая боль, которая ни о чем не предупреждает, а изо дня в день изматывает человека. Так бывает при тяжелом и не таком уж редком заболевании — сирингомиелии.

Возникает парадоксальная ситуация: рука, нога, какая-нибудь другая часть тела постоянно невыносимо болит, но в то же время не чувствует боли от внешних раздражителей. Ее можно резать, колоть, жечь, и больной этого не ощущает.

Не случайно у таких людей почти постоянно на коже можно видеть следы ожогов от горячей посуды, так как, прикоснувшись к горячему больной, не ощущая боли, руку не отдергивает. В медицине это состояние называется «анестезия долороза», то есть болезненная бесчувственность. При этом заболевании нарушается и обмен веществ, и питание тканей.

Пораженная нога или рука худеет, кожа на ней со временем приобретает багрово-синюшный оттенок, грубеет, шелушится, покрывается трещинами, ногти теряют блеск. Иногда заметны припухания суставов, отек. Отмечается также повышенная ломкость костей.

Сирингомиелия возникает в результате неправильного развития структур спинного мозга. В спинном мозге таких больных обнаруживаются микроскопические полости, вокруг которых вместо нервной разрастается соединительная ткань, которая сдавливает или прерывает чувствительные пути, проводящие болевые и температурные ощущения.

Однако, хотя изменения в спинном мозге являются врожденными, возникновение и развитие сирингомиелии в большинстве случаев связаны с внешними воздействиями. Именно под их влиянием внутренний дефект проявляется, превращаясь в болезнь.

Еще первые исследователи сирингомиелии заметили, что в подавляющем большинстве случаев она развивается у людей, занятых тяжелым физическим трудом. В наше время, когда повсеместно внедряется механизация трудоемких процессов, снизилось и количество этих заболеваний.

Сегодня в историях болезни страдающих сирингомиелией чаще всего отмечено: перенес (или перенесла) травму, ушиб, работал на холоде, курит, злоупотребляет алкоголем, не обращал внимания на самые первые нарушения чувствительности. Расскажу о двух больных, примеры эти весьма типичны.

Больная Н., 70 лет. Заболела 50 лет назад, когда впервые стала замечать, что в правой руке у нее осязание не такое, как в левой. Несколько раз, прикасаясь правой рукой к горячему утюгу, чайнику с кипятком и не чувствуя жара, получала ожог.

Потом в правой руке появилась боль, вначале ломящая, ноющая, затем резкая, что и заставило Н. обратиться к врачу. Проведенное лечение приостановило прогрессирование болезни. Женщине пришлось сменить работу на более легкую.

Она была рабочей по ремонту железнодорожных путей, а теперь стала проводницей. И все же временами у нее возникала боль. Регулярно проходила курс лечения, строго соблюдала рекомендации врача. Все это и оптимистическое отношение к жизни позволили Н.

долго сохранять работоспособность. Она вырастила детей и теперь помогает растить внуков.

Больной В. поначалу тоже поступил совершенно правильно: рано, уже при первых признаках заболевания, обратился к врачу, который диагностировал у него сирингомиелию. Больному было рекомендовано оставить тяжелую работу грузчика и перейти на более легкую. Врач настоятельно требовал, чтобы больной отказался от курения и алкоголя.

Однако он пренебрег всеми советами. К врачу не обращался, а нарастающую боль пытался заглушать пачками анальгина и водкой, которую стал пить чаще, напрасно надеясь на обезболивающий эффект. Заболевание быстро прогрессировало: к боли присоединилась слабость в руке, и через пять лет больной почти полностью потерял работоспособность.

Людям, страдающим сирингомиелией, необходимо избегать переохлаждений. Им ни в коем случае нельзя переносить простудные заболевания на ногах. Даже при небольшом повышении температуры, насморке, першении в горле, недомогании следует обратиться к врачу.

Не рекомендуется тяжелая физическая работа, особенно связанная с пребыванием на открытом воздухе или в холодных и сырых помещениях. Даже на ранних стадиях заболевания категорически запрещаются занятия спортом. Всемерно надо оберегать от травмы больную руку или ногу.

В связи с тем, что питание тканей нарушено, даже незначительный ожог, порез могут вызвать образование долго не заживающей язвочки. Больным сирингомиелией абсолютно противопоказаны алкоголь и курение.

Им необходимо регулярное и полноценное питание, пища, богатая белками (мясо, рыба, творог) и витаминами (фрукты, овощи), черный хлеб, содержащий витамины группы В. Больные должны соблюдать режим труда и отдыха, спать не менее восьми часов в сутки.

Предостерегая от физических перенапряжений, следует напомнить и о вреде малоподвижного образа жизни. Весьма полезны прогулки на свежем воздухе, пешие или лыжные (но не бег!), легкие физические упражнения без гантелей и гирь, прохладный душ, хвойные ванны, морские купания, укрепляющие и закаливающие организм. У некоторых больных только благодаря таким мерам развитие болезни приостанавливается.

©

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector