Саркоидоз легких – заболевание, относящееся к группе доброкачественных системных гранулематозов, протекающее с поражением мезенхимальной и лимфатической тканей различных органов, но преимущественно респираторной системы. Больных саркоидозом беспокоит повышенная слабость и утомляемость, лихорадка, боли в грудной клетке, кашель, артралгии, поражение кожи. В диагностике саркоидоза информативны рентгенография и КТ грудной клетки, бронхоскопия, биопсия, медиастиноскопия или диагностическая торакоскопия. При саркоидозе показано проведение длительных лечебных курсов глюкокортикоидами или иммунодепрессантами.
Саркоидоз легких (синонимы саркоидоз Бека, болезнь Бенье — Бека — Шауманна) — полисистемное заболевание, характеризующееся образованием эпителиоидных гранулем в легких и других пораженных органах.
Саркоидоз является заболеванием преимущественно лиц молодого и среднего возраста (20-40 лет), чаще женского пола.
Этническая распространенность саркоидоза выше среди афроамериканцев, азиатов, немцев, ирландцев, скандинавов и пуэрто-риканцев.
В 90% случаев выявляется саркоидоз дыхательной системы с поражением легких, бронхопульмональных, трахеобронхиальных, внутригрудных лимфоузлов.
Также достаточно часто встречается саркоидное поражение кожи (48% — подкожные узелки, узловатая эритема), глаз (27% — кератоконъюнктивит, иридоциклит), печени (12%) и селезенки (10%), нервной системы (4—9%), околоушных слюнных желез (4—6%), суставов и костей (3% — артрит, множественные кисты пальцевых фаланг стоп и кистей), сердца (3%), почек (1% — нефролитиаз, нефрокальциноз) и других органов.
Саркоидоз легких
Саркоидоз Бека является заболеванием с неясной этиологией. Ни одна из выдвинутых теорий не дает достоверного знания о природе происхождения саркоидоза. Последователи инфекционной теории предполагают, что возбудителями саркоидоза могут служить микобактерии, грибы, спирохеты, гистоплазма, простейшие и другие микроорганизмы.
Существуют данные исследований, основанные на наблюдениях семейных случаев заболевания и свидетельствующие в пользу генетической природы саркоидоза.
Некоторые современные исследователи развитие саркоидоза связывают с нарушением иммунного ответа организма на воздействие экзогенных (бактерий, вирусов, пыли, химических веществ) или эндогенных факторов (аутоиммунные реакции).
Таким образом, на сегодняшний день есть основания считать саркоидоз заболеванием полиэтиологического генеза, связанного с иммунными, морфологическими, биохимическими нарушениями и генетическими аспектами. Саркоидоз не относится к контагиозным (т. е. заразным) заболеваниям и не передается от его носителей к здоровым людям.
Прослеживается определенная тенденция заболеваемости саркоидозом у представителей некоторых профессий: работников сельского хозяйства, химических производств, здравоохранения, моряков, почтовых служащих, мельников, механиков, пожарных в связи с повышенными токсическими или инфекционными воздействиями, а также у курящих лиц.
Как правило, саркоидоз характеризуется полиорганным течением.
Легочный саркоидоз начинается с поражения альвеолярной ткани и сопровождается развитием интерстициального пневмонита или альвеолита с последующим образованием саркоидных гранулем в субплевральной и перибронхиальной тканях, а также в междолевых бороздах. В дальнейшем гранулема либо рассасывается, либо претерпевает фиброзные изменения, превращаясь в бесклеточную гиалиновую (стекловидную) массу.
При прогрессировании саркоидоза легких развиваются выраженные нарушения вентиляционной функции, как правило, по рестриктивному типу. При сдавлении лимфатическими узлами стенок бронхов возможны обструктивные нарушения, а иногда и развитие зон гиповентиляции и ателектазов.
Морфологическим субстратом саркоидоза служит образование множественных гранулем из эпитолиоидных и гигантских клеток. При внешнем сходстве с туберкулезными гранулемами, для саркоидных узелков нехарактерно развитие казеозного некроза и наличие в них микобактерий туберкулеза.
По мере роста саркоидные гранулемы сливаются во множественные большие и малые очаги. Очаги гранулематозных скоплений в каком-либо органе нарушают его функцию и приводят к появлению симптоматики саркоидоза.
Исходом саркоидоза служит рассасывание гранулем или фиброзные изменения пораженного органа.
- На основании полученных рентгенологических данных в течении саркоидоза легких выделяют три стадии и соответствующие им формы.
- Стадия I (соответствует начальной внутригрудной лимфожелезистой форме саркоидоза) – двустороннее, чаще асимметричное увеличение бронхопульмональных, реже трахеобронхиальных, бифуркационных и паратрахеальных лимфоузлов.
- Стадия II (соответствует медиастинально-легочной форме саркоидоза) — двусторонняя диссеминация (милиарная, очаговая), инфильтрация легочной ткани и поражение внутригрудных лимфоузлов.
Стадия III (соответствует легочной форме саркоидоза) – выраженный пневмосклероз (фиброз) легочной ткани, увеличение внутригрудных лимфоузлов отсутствует. По мере прогрессирования процесса происходит образование сливных конгломератов на фоне нарастающих пневмосклероза и эмфиземы.
По встречающимся клинико-рентгенологическим формам и локализации различают саркоидоз:
- Внутригрудных лимфоузлов (ВГЛУ)
- Легких и ВГЛУ
- Лимфатических узлов
- Легких
- Дыхательной системы, сочетающийся с поражением других органов
- Генерализованный с множественными поражениями органов
В течении саркоидоза легких выделяют активную фазу (или фазу обострения), фазу стабилизации и фазу обратного развития (регрессии, затихания процесса). Обратное развитие может характеризоваться рассасыванием, уплотнением и реже – кальцинацией саркоидных гранулем в легочной ткани и лимфоузлах.
По скорости нарастания изменений может наблюдаться абортивный, замедленный, прогрессирующий или хронический характер развития саркоидоза.
Последствия исхода саркоидоза легких после стабилизации процесса или излечения могут включать: пневмосклероз, диффузную или буллезную эмфизему, адгезивный плеврит, прикорневой фиброз с обызвествлением или отсутствием обызвествления внутригрудных лимфоузлов.
Развитие саркоидоза легких может сопровождаться неспецифическими симптомами: недомоганием, беспокойством, слабостью, утомляемостью, потерей аппетита и веса, лихорадкой, ночной потливостью, нарушениями сна.
При внутригрудной лимфожелезистой форме у половины пациентов течение саркоидоза легких бессимптомное, у другой половины наблюдаются клинические проявления в виде слабости, болей в грудной клетке и суставах, кашля, повышения температуры тела, узловатой эритемы.
При перкуссии определяется двустороннее увеличение корней легких.
Течение медиастинально-легочной формы саркоидоза сопровождается кашлем, одышкой, болями в грудной клетке. При аускультации выслушиваются крепитация, рассеянные влажные и сухие хрипы.
Присоединяются внелегочные проявления саркоидоза: поражения кожи, глаз, периферических лимфоузлов, околоушных слюнных желез (синдром Херфорда), костей (симптом Морозова-Юнглинга). Для легочной формы саркоидоза характерно наличие одышки, кашля с мокротой, болей в грудной клетке, артралгий.
Течение III стадии саркоидоза отягощают клинические проявления сердечно-легочной недостаточности, пневмосклероза и эмфиземы.
Наиболее частыми осложнениями саркоидоза легких служат эмфизема, бронхообтурационный синдром, дыхательная недостаточность, легочное сердце. На фоне саркоидоза легких иногда отмечается присоединение туберкулеза, аспергиллеза и неспецифических инфекций.
Фиброзирование саркоидных гранулем у 5-10% пациентов приводит к диффузному интерстициальному пневмосклерозу, вплоть до формирования «сотового легкого». Серьезными последствиями грозит появление саркоидных гранулем паращитовидных желез, вызывающих нарушение кальциевого обмена и типичную клинику гиперпаратиреоза вплоть до летального исхода.
Саркоидное поражение глаз при поздней диагностике может привести к полной слепоте.
https://www.youtube.com/watch?v=BVFwCXk9p60
Острое течение саркоидоза сопровождается изменениями лабораторных показателей крови, свидетельствующими о воспалительном процессе: умеренным или значительным увеличением СОЭ, лейкоцитозом, эозинофилией, лимфо- и моноцитозом. Первоначальное повышение титров α- и β-глобулинов по мере развития саркоидоза сменяется увеличением содержания γ-глобулинов.
КТ органов грудной клетки. Увеличение лимфоузлов средостения у пациента с саркоидозом
Характерные изменения при саркоидозе выявляются при рентгенографии легких, в ходе КТ или МРТ легких — определяется опухолевидное увеличение лимфоузлов, преимущественно в корне, симптом «кулис» (наложение теней лимфоузлов друг на друга); очаговая диссеминация; фиброз, эмфизема, цирроз легочной ткани. У более половины пациентов с саркаидозом определяется положительная реакция Квейма – появление багрово-красного узелка после внутрикожного введения 0,1—0,2 мл специфического саркоидного антигена (субстрата саркоидной ткани больного).
КТ органов грудной клетки. Множественные типичные саркоидозные очаги субмиллиметрового диапазона с диффузным распространением
При проведении бронхоскопии с биопсией могут обнаруживаться косвенные и прямые признаки саркоидоза: расширение сосудов в устьях долевых бронхов, признаки увеличения лимфоузлов в зоне бифуркации, деформирующий или атрофический бронхит, саркоидные поражения слизистой оболочки бронхов в виде бляшек, бугорков и бородавчатых разрастаний.
Наиболее информативным методом диагностики саркоидоза служит гистологическое исследование биоптата, полученного при бронхоскопии, медиастиноскопии, прескаленной биопсии, трансторакальной пункции, открытой биопсии легких.
Морфологически в биоптате определяются элементы эпителиоидной гранулемы без некроза и признаков перифокального воспаления.
Учитывая то факт, что значительная часть случаев вновь выявленного саркоидоза сопровождается спонтанной ремиссией, за пациентами устанавливается динамическое наблюдение в течение 6-8 месяцев для определения прогноза и необходимости назначения специфического лечения. Показаниями к лечебному вмешательству служит тяжелое, активное, прогрессирующее течение саркоидоза, комбинированные и генерализованные формы, поражение внутригрудных лимфоузлов, выраженная диссеминация в легочной ткани.
Лечение саркоидоза проводится назначением длительных курсов (до 6-8 месяцев) стероидных (преднизолон), противовоспалительных (индометацин, ацетилсалициловая к-та) препаратов, иммунодепрессантов ( хлорохин, азатиоприн и др.), антиоксидантов (ретинол, токоферола ацетат и др.).
Терапию преднизолоном начинают с ударной дозы, затем постепенно снижают дозировку. При плохой переносимости преднизолона, наличии нежелательных побочных эффектов, обострении сопутствующей патологии терапию саркоидоза проводят по прерывистой схеме приема глюкокортикоидов через 1—2 дня.
Во время гормонального лечения рекомендуется белковая диета с ограничением поваренной соли, прием препаратов калия и анаболических стероидов.
При назначении комбинированной схемы терапии саркоидоза 4-6-месячный курс преднизолона, триамцинолона или дексаметазона чередуют с нестероидной противовоспалительной терапией индометацином или диклофенаком. Лечение и диспансерное наблюдение за пациентами с саркоидозом осуществляется фтизиатрами. Больные с саркоидозом разделяются на 2 диспансерные группы:
- I – пациенты с активным саркоидозом:
- IА – диагноз установлен впервые;
- IБ – пациенты с рецидивами и обострениями после курса основного лечения.
- II – пациенты с неактивным саркоидозом (остаточные изменения после клинико-рентгенологического излечения или стабилизации саркоидного процесса).
Диспансерный учет при благоприятном развитии саркоидоза составляет 2 года, в более тяжелых случаях – от 3 до 5 лет. После излечения пациенты снимаются с диспансерного учета.
Саркоидоз легких характеризуется относительно доброкачественным течением. У значительного числа лиц саркоидоз может не давать клинических проявлений; у 30% — переходить в спонтанную ремиссию. Хроническая форма саркоидоза с исходом в фиброз встречается у 10-30% пациентов, иногда вызывая выраженную дыхательную недостаточность.
Саркоидное поражение глаз может привести к слепоте. В редких случаях генерализованного нелеченного саркоидоза возможен летальный исход. Специфические меры профилактики саркоидоза не выработаны ввиду неясных причин заболевания.
Неспецифическая профилактика состоит в сокращении воздействия на организм профессиональных вредностей у лиц групп риска, повышении иммунной реактивности организма.
Cаркоидоз относится к довольно редким заболеваниям и симптомы его
Врачи выделяют различные формы саркоидоза, и обусловлены они прежде всего различной локализацией появления гранулем. Заболевание ведет себя настолько непредсказуемо, что трудно предположить, где конкретно у больного они появятся.
Легочный саркоидоз: стадии болезни
Самой распространенной из всех существующих форм этого заболевания является именно саркоидоз легких. Не случайно врачи-пульмонологи видят таких больных чаще остальных, ведь именно к ним их направляют терапевты или врачи общей практики.
Эта форма саркоидоза развивается из-за того, что в ткани легких появляются своеобразные специфические для него новообразования – гранулемы из эпителиоидных клеток с гигантскими ядрами. Они постепенно увеличиваются в размерах, сливаются друг с другом.
По внешнему виду они очень напоминают аналогичные очаги при туберкулезном процессе, именно по этой причине данные заболевания нередко дифференцируют друг с другом. Однако в отличие от последнего внутри этих образований отсутствуют очаги казеозного некроза и микобактерии, они не распадаются, поэтому прогноз при саркоидозе легких совершенно иной.
Данные очаги могут внезапно самопроизвольно исчезнуть, либо иногда они разрешаются с формированием участков фиброза (рубцовой ткани).
Таким образом, клинические проявления саркоидоза легких напрямую зависят от количества очагов и их влияния на дыхательную функцию, то есть какой объем легочной ткани выпадает из процесса газообмена. Это одно из немногих хронических заболеваний, при котором возможно полное самоизлечение, на что так надеются больные и их лечащие врачи.
Клинические проявления очень зависят от стадии саркоидоза, которых есть всего 3. На каждой из них объемы патологического процесса различны, поэтому неодинакова бывает и врачебная тактика.
Причем поражение начинается не с легких, а с того, что у больного появляется саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов. После этого при прогрессировании, когда врачи диагностируют саркоидоз 2 стадии, в процесс вовлекается уже и паренхима самих легких.
Однако на каждом этапе может наступить спонтанная ремиссия или полное выздоровление, что отличает этот недуг от большинства других.
Выделение в диагнозе стадии саркоидоза очень важно для понимания запущенности процесса и определения лечебной тактики.
Саркоидоз 1 стадии или саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов
Если у больного диагностирован саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов или 1 стадия заболевания, то гранулемы появляются обычно в бронхопульмональных, трахеобронхиальных, бифуркационных или паратрахеальных лимфоузлах.
В большинстве случаев эти изменения являются случайной находкой при проведении плановой флюорографии или рентгенологического исследования органов грудной клетки по совершенно иному поводу. Если есть саркоидоз на этой стадии, симптомы, как правило, отсутствуют.
Лишь в редких случаях больной может жаловаться на чувство тяжести в груди, которое усиливается при дыхании, но практически никто таких жалоб не предъявляет. В ряде случаев бывают такие неспецифические симптомы, как слабость, недомогание, потливость, потеря веса, длительная невысокая лихорадка и др.
Однако они могут свидетельствовать о большом количестве других недугов, среди которых саркоидоз внутригрудных лимфатических узлов занимает далеко не первое место. У некоторых больных наступает самопроизвольное выздоровление, но иногда начальный этап болезни плавно переходит в саркоидоз 2 стадии.
Саркоидоз легких 2 стадии
Саркоидоз 2 степени характеризуется сочетанным поражением лимфоузлов и легочной ткани. Этот этап заболевания обычно является закономерным развитием саркоидоза внутригрудных лимфатических узлов, при котором в легких появляются милиарные (мельчайшие) или очаговые (более крупные) образования.
По своим рентгенологическим признакам они очень напоминают диссеминированный туберкулез легких, однако это два совершенно различных заболевания и тактика при них неодинакова. Во втором случае больному обязательно требуется лечение, ведь он заразен для тех, кто проживает рядом с ним.
Больной саркоидозом 2 стадии не представляет для окружающих никакой опасности и врачи выбирают индивидуальную тактику, среди которой может быть выжидательная, то есть без применения лекарственных средств.
В некоторых случаях даже на этом этапе болезни пациент может не испытывать никаких негативных ощущений и данные изменения будут являться лишь случайной находкой при проведении рентгеновского исследования или флюорографии.
Однако обычно больных все-таки беспокоит одышка, кашель, боли в грудной клетке, при аускультации иногда выслушиваются сухие или влажные хрипы в легких. Это, как правило, сопровождается неспецифическими симптомами, такими, как слабость, субфебрильная лихорадка, ознобы, потливость, утомляемость.
Если у больного есть сочетанный саркоидоз, симптомы могут указывать на появление и внелегочной симптоматики, так как развиваются осложнения со стороны печени, селезенки, костей, суставов, глаз.
Саркоидоз 2 стадии может переходить в 3 стадию процесса, а может произойти спонтанное выздоровление.
Саркоидоз легких 3 стадии
На 3 стадии саркоидоза происходит трансформация гранулем в легких и лимфоузлах в участки фиброза, или рубцовой ткани. Это альтернативный спонтанному выздоровлению вариант, который является конечной стадией процесса. Данные очаги фиброза выпадают из газообмена, так как легочная ткань в них уже фактически не является таковой и представляет собой обычный рубец. При этом на другие части легкого (здоровые) ложится повышенная нагрузка, так как потребность в кислороде не уменьшается, они разрастаются и формируется эмфизема. К сожалению, данный процесс необратим и никакие лекарственные средства не могут помочь больному полностью.
Как правило, данная стадия процесса не протекает бессимптомно. Больного беспокоит одышка, кашель со скудной мокротой, слабость, похудание, головокружение, снижение переносимости физической нагрузки, частые простудные респираторные заболевания и др.
В течении заболевания на любой стадии выделяют периоды обострения, ремиссии, спонтанного выздоровления. По скорости нарастания патологических изменений может быть замедленный, абортивный, хронический или прогрессирующий процесс.
Саркоидоз периферических лимфатических узлов
Саркоидоз лимфатических узлов, находящихся за пределами грудной клетки, является достаточно распространенным осложнением данного заболевания. Он встречается у 25% больных этим недугом. При саркоидозе данной формы поражаются следующие лимфоузлы:
- задние и передние шейные,
- локтевые,
- надключичные,
- паховые.
При саркоидозе лимфатических узлов они становятся больше в размерах, плотно-эластичной консистенции, при этом свищей не образуется. Они безболезненны и не причиняют страданий больному, если не увеличиваются до такой степени, что сдавливают окружающие ткани, органы и сосуды.
Саркоидоз лимфатических узлов является прогностически неблагоприятным признаком данного заболевания, так как обычно говорит о злокачественном, быстротечном характере процесса.
Часто течение заболевания становится упорно рецидивирующим.
Если у человека есть подозрение на саркоидоз, биопсия лимфатического узла является очень важной для врача, ведь позволяет выявить наличие в нем специфических для данной болезни эпителиоидноклеточных гранулем.
Саркоидоз кожи
Саркоидоз кожи встречается примерно у трети больных этим заболеванием, то есть только у этих людей присутствуют специфические кожные поражения, позволяющие специалисту легко поставить диагноз. Нередко они являются вообще первыми признаками болезни, которые появляются задолго до осложнений со стороны дыхательной системы, и они более очевидны, чем все остальные. Однако далеко не каждый врач, увидев такие яркие и специфические участки поражения, сможет определить, что это именно саркоидоз кожи, так как встречается он очень нечасто.
Самыми распространенными симптомами этого заболевания являются следующие:
Это кожное проявление болезни является результатом вторичного поражения сосудов – васкулита. То есть визуально врач видит на коже округлые, темные, достаточно плотные узлы, которые болезненны при пальпации. Они доставляют больному дискомфорт, вызывают, порой, серьезные страдания. Наиболее распространенная локализация процесса на нижних конечностях.
Биопсия при саркоидозе этой форме диагностически не информативна, так как узлы являются следствием васкулита и не содержат характерных для этого заболевания эпителиоидных клеток с гигантскими ядрами.
Учитывая болезненность процесса, узловатая эритема обязательно должна подлежать адекватному лечению, причем, чем скорее оно будет начато, тем вероятнее благоприятный исход.
Они представляют собой безболезненные выпуклые кожные уплотнения, бордового цвета с просветлением в центре. Они не зудят, не чешутся и не вызывают никакого дискомфорта. Располагаются они обычно симметрично на ягодицах, боковых поверхностях туловища, лице и конечностях.
Они обычно входят в структуру заболевания саркоидоз, симптомы которого поражают сразу несколько органов и систем и дополняются вовлечением в процесс легких, лимфатических узлов, селезенки, печени.
Эти кожные поражения сохраняются достаточно длительно, обычно самостоятельно не проходят, доставляют больному психические страдания, так как являются значимым косметическим дефектом, поэтому требуют обязательного лечения.
Если у больного есть кожный саркоидоз, биопсия бляшки с последующим гистологическим анализом является отличным методом точной верификации диагноза.
Саркоидоз кожи, протекающий в данной форме, визуально напоминает высыпания, которые появляются при системной красной волчанке. Они представлены яркими симметричными багровыми высыпаниями на боковых поверхностях носа, щек, на пальцах и ушах. Они безболезненны, не зудят и не причиняют дискомфорта.
Однако, учитывая тот факт, что они находятся на видном месте, данные кожные поражения представляют собой большой косметический дефект и причиняют психические страдания больному. Равно как и саркоидные бляшки, ознобленная волчанка сочетается обычно с другими локализациями поражения при этом заболевании.
Прогноз при кожной форме саркоидоза зависит прежде всего от характера течения процесса. Если высыпания появились внезапно, резко, спонтанно, то вероятность самоизлечения, либо быстрый ответ на адекватную терапию более вероятны, чем при хроническом вялотекущем процессе.
Саркоидоз других органов
Помимо наиболее распространенных локализаций существуют более редкие формы саркоидоза. Они часто бывают крайне сложны для распознавания, так как изменения при этом неспецифичны, то есть внешне напоминают множество других заболеваний. Вот наиболее распространенные локализации данного заболевания:
Встречается у 10-40% больных. Проявляется увеличением этого органа в размерах (спленомегалия), либо усилением ее работы по разрушению клеток крови (гиперспленизм). В некоторых случаях этот орган приходится удалять, так как массивная селезенка мешает нормальному движению, вызывает боли в левом подреберье.
Эта форма встречается у 25% всех больных данным заболеванием и является самой опасной, ведь без своевременного лечения саркоидоза может привести к слепоте. Она представлена передними, задними увеитами, увеоретинитами. При этом виде осложнения в 80% можно выявить одновременное поражение близлежащих лимфатических узлов, и лимфоузлов корней легких, изменения в костях, селезенке и печени.
- Саркоидоз органов кроветворения.
Встречается нечасто. Однако осложнения со стороны работы этой системы нередки, ведь многие препараты, применяемые в качестве базисной терапии, угнетают ее и приводят к эритро-, нейтропении.
Встречается у 10% больных данным недугом. При нем возможно появление гранулем, препятствующих нормальному процессу формирования мочи, а также вторичное отложение солей кальция, которое также негативно влияет на работу этих органов.
- Саркоидоз органов опорно-двигательной системы.
Представлен осложнениями со стороны суставов, костей, мышц. Наиболее опасным является появление кист в костях черепа и позвоночника.
Является одной из наиболее серьезных форм этого заболевания, ведь при этом гранулемы образуются в сердечной мышце и препятствуют полноценному ее сокращению.
Также относится к самым тяжелым формам, однако прогноз зависит прежде всего от того, какие из нервов вовлекаются в патологический процесс.
- Саркоидоз органов пищеварения.
Представлен главным образом диффузным формированием гранулем в паренхиме печени. Чаще всего больных беспокоит тяжесть в правом подреберье, вызванная увеличением этого органа (гепатомегалия).
Саркоидоз полон загадок
Долгое время о саркоидозе — системном заболевании, которое в первую очередь поражает легкие, но может распространяться также на кожу, селезенку, печень, сердце и другие органы, — ничего толком не знали. Скажем, болеют им чаще люди героических профессий — пожарные, военные, а также учителя, работники вредных производств и программисты.
Где связь? Одно из самых загадочных заболеваний тем и интересно, что пока не открылось врачам в полной мере нигде в мире. Заведующая кафедрой фтизиопульмонологии БГМУ, кандидат медицинских наук, доцент Галина Бородина — единственный специалист в нашей стране, глубоко занимающийся исследованием саркоидоза.
Сейчас и как врач, и как ученый она пишет уже докторскую диссертацию, научным руководителем которой стал директор РНПЦ пульмонологии и фтизиатрии член–корреспондент Национальной академии наук Геннадий Гуревич.
Саркоидоз легких можно диагностировать по рентгенограмме Ежегодно в Беларуси регистрируется около 800 новых случаев заболевания. Так что труд Галины Львовны — это бесценная помощь и врачам, которые пока недостаточно владеют темой, и пациентам, которые часто живут в плену предрассудков, даже путая саркоидоз с саркомой, хотя они абсолютно никак не связаны. Нет, саркоидоз протекает доброкачественно, не относится к тяжелым заболеваниям и чаще всего вовсе не требует лечения. Но эту болезнь надо продолжать исследовать прицельно, уверена доктор Бородина: интерес к теме во всем мире растет, и наша страна уже достигла здесь значимых успехов:— С туберкулезом все понятно — мы знаем, как его лечить (хотя есть определенные проблемы, например, касающиеся устойчивости палочки Коха к лекарствам). По саркоидозу вопросов в разы больше. Многое нам уже удалось установить. Например, что болеют саркоидозом чаще всего городские жители и молодые люди 30 — 35 лет, но средний возраст вновь выявленных пациентов постоянно увеличивается — все чаще диагноз ставится зрелым женщинам. И если раньше мы вообще не видели внелегочных проявлений саркоидоза, то теперь активно диагностируем. Что касается лечения, то исследования показали, что назначение кортикостероидов — а именно с их помощью долгое время лечили саркоидоз — способствует развитию обострений. 
Конечно, основа основ — международные рекомендации, но специалисты их умело модернизируют, адаптируют конкретно в Беларуси и предлагают варианты лечения, как говорится, именно под наших пациентов. В полном соответствии, кстати, с заветом Гиппократа — «лечить не болезнь, а больного». Схемы лечения подбираются индивидуально, на основании объективных критериев. Что же касается реабилитации, то здесь врачи делают все, чтобы пациент с этим диагнозом жил долго и качественно. Поэтому в реабилитации не только учитывают медицинские аспекты, но и делают ставку на физическую и психологическую составляющие.Главной тайной саркоидоза доктор Бородина считает то, что до сих пор непонятно его происхождение. Одна из версий — его вызывают микроорганизмы:— Лет 15 назад на первой полосе одной шведской газеты опубликовали сенсационный материал: якобы найдены бактерии–возбудители. Думаю, пациенты очень обрадовались, ведь инфекции успешно лечатся антибиотиками. Но, увы, это открытие не подтвердилось дальнейшими исследованиями. Хотя антибактериальная терапия подчас действительно дает неплохие результаты при саркоидозе кожи. С другой стороны, предполагают, что спусковым крючком для болезни могут быть факторы окружающей среды или аутоантигены — молекулы в клетках, которые распознаются как чужеродные.А главная на сегодня задача, по мнению Галины Львовны, — добиться взаимодействия врачей разных специальностей: офтальмологов, кардиологов, ревматологов, пульмонологов… Ведь саркоидоз может задеть любой орган. Более того, все чаще выявляются именно внелегочные формы заболевания. Если прежде их обнаруживали только у каждого шестого пациента, то сегодня — почти у трети. На кафедре фтизиопульмонологии БГМУ студенты–медики как раз специально обучаются многим важным нюансам — это поможет им в работе с пациентами заподозрить недуг. Кстати, именно первичное звено сегодня ведет такого рода пациентов, а не фтизиатры, как раньше (считалось, что саркоидоз могут запустить измененные микобактерии туберкулеза). С одной стороны, вполне логично — больные саркоидозом и туберкулезом не должны обследоваться в одном диспансере, потому что контакт с палочкой Коха для первых опасен, особенно на фоне лечения кортикостероидами. С другой же стороны, нагрузка на терапевтов и так достаточно велика, а опыт в лечении болезни они только нарабатывают. Ученые с этим помогут.
КАК УЗНАТЬ САРКОИДОЗ?
На рентгенограмме видны увеличенные внутригрудные лимфоузлы. Легочная ткань поражена мелкими бугорками — небольшими очажками. Это гранулемы, которые со временем могут как полностью исчезнуть, так и преобразоваться в рубцовую ткань. Более детально оценить положение помогает компьютерная томография. А еще ПЭТ: томографы в основном ищут отдаленные метастазы при раке, но та же идея позволяет находить и очаги саркоидоза по всему телу. Очень важно это для оценки активности заболевания, когда врачам кажется, будто оно уже отступило, а на самом деле очаги воспаления еще есть и не только в легких, но и, например, в лимфоузлах брюшной полости. Поскольку под маской саркоидоза часто скрываются туберкулез, лимфогранулематоз, лимфома, идиопатический легочный фиброз и другие грозные болезни, для точной диагностики необходимо взять у пациента участок ткани на исследование. Иногда это происходит во время бронхоскопии, а в последнее время — чаще всего путем торакоскопии (через разрез в грудной клетке). Без этого начинать лечение не следует.БУДЬТЕ В КУРСЕ• Острое начало заболевания говорит о том, что, скорее всего, оно бесследно исчезнет и больше никогда не вернется. Если же симптомы развиваются постепенно, то даже после длительной ремиссии может возникнуть рецидив.• Болеют обычно люди 30 — 35 лет. Мужчины в более раннем возрасте. Некурящие заболевают чаще. Саркоидоз нередко возникает или обостряется после родов. У детей саркоидоз бывает очень редко (0,1 — 0,3 случая на 100 тысяч населения), но протекает нетипично.• Саркоидоз встречается у представителей практически всех этнических групп, но чаще всего у афроамериканцев и в Скандинавских странах.• Иногда заболевание развивается внезапно и доставляет массу неудобств, например, при типичном для него синдроме Лефгрена: на голенях внезапно появляются красные болезненные выступающие пятна (узловатая эритема), беспокоит высокая температура, а суставы ног отекают и болят. А для редкого синдрома Хеерфордта–Вальденстрема характерны поражение глаз, увеличение околоушных лимфоузлов, паралич лицевого нерва и лихорадка.
• «Смерть от саркоидоза — исключение», — замечает Галина Бородина. Хотя у нее был пациент с болезнью в терминальной стадии.
Трансплантации легкого и комплекса сердце — легкое в нашей стране тогда еще не проводились, и он отправился в Европу, объехал множество центров с целью попасть в лист ожидания пересадки.
В итоге эмигрировал в Австралию, но, увы, так и не дождался трансплантации — развилось осложнение, и молодой человек умер. «Всегда думаю о том, что сегодня у нас в стране ему бы обязательно помогли», — говорит врач.
• Часто болезнь протекает волнообразно — то ремиссия, то рецидив. Как тот самый Чеширский кот из «Алисы в Стране чудес» — исчезнет, а затем появится снова. В результате в легких образуется фиброзная ткань, и пациент просто не может нормально дышать. Тогда поможет только пересадка.
КСТАТИ
Есть предположение, что Максимилиан Робеспьер, один из наиболее влиятельных деятелей Великой французской революции, болел саркоидозом. Посмертные маски Робеспьера сохранились среди тех, которые было поручено снимать скульптору Марии Тюссо с голов известных людей, приговоренных к гильотине.
И на фоне следов от оспы на его лице имелись другие повреждения, очень похожие на саркоидоз кожи. А подробные записи его лечащего врача позволили предположить, что революционер страдал тяжелой генерализованной формой заболевания с поражением глаз, носа, печени.
Вероятно, и молодой Моцарт страдал саркоидозом: в письмах его отца сохранилось описание типичной картины острого начала саркоидоза — красные пятна на голенях.
МЕДИЦИНСКИЙ КАЛЕЙДОСКОП
Осторожнее с лакрицей Лакричные конфеты могут подкосить сердце. Столь неожиданное предупреждение вынесло FDA — управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США. Оказалось, лакрица содержит глицирризин — вещество, переизбыток которого способен снизить уровень калия в крови. Отсюда угроза учащения пульса, подъема давления и даже спутанности сознания. Для появления этих симптомов достаточно съедать всего 50 г в день этого модного лакомства. Одно хорошо: отказ от конфет сразу снимает все проблемы. Впрочем, опасна только натуральная лакрица, ее заменители — анисовое масло, например, — совершенно безвредны.
Почему нельзя шлепать детей
Ученые Мичиганского университета еще раз подтвердили аксиому: силовые методы в воспитании детей — это тупик. Даже легкие шлепки негативны для психики. И, по сути, мало чем отличаются от физического насилия.
Об этом свидетельствуют результаты опроса 8 тысяч человек в возрасте от 19 до 97 лет. Вспоминая, как часто их наказывали в детстве, 55% признались, что получали по «мягкому месту» (причем мужчины чаще, чем женщины).
При этом все, кого регулярно шлепали, были более подвержены депрессии и другим психическим расстройствам по сравнению с «небитыми» сверстникам
Инна КАБЫШЕВА АРТУРА ПРУПАСАСоветская Белоруссия, 2 февраля 2018
О саркоидозе легких, чем грозит и как помочь пациенту
- Причины
- Симптомы
- Осложнения
- Диагностика
- Лечение
- Профилактика
Саркоидозом преимущественно болеют люди в возрасте от двадцати до сорока лет.
Патологический процесс развивается в лёгких и лимфатических узлах. Пациенты обычно наблюдаются терапевтом или семейным врачом. Пятьдесят процентов пациентов выздоравливают без медикаментозной терапии.
У другой половины больных заболевание приобретает хроническое течение.
Причины
В триггерных факторов, провоцирующих развитие саркоидоза, выступают грибки и плесень, пестициды. Заболевание возникает при наличии генетической предрасположенности.
Неизвестный антиген вызывает иммунную клеточную реакцию, в результате которой в лёгких и лимфатических узлах формируются гранулёмы.
Повышение уровня кальция в крови и моче приводит к развитию мочекаменной болезни, нефрокальциноза, хронической болезни почек.
Симптомы
В большинстве случаев саркоидоз не проявляется клиническими симптомами. При поражении лёгких пациенты предъявляют жалобы на кашель, одышку и наличие дискомфорта в грудной клетке. Их беспокоит общая слабость, недомогание, усталость. Исчезает аппетит. У некоторых пациентов заболевание проявляется лихорадкой неустановленного происхождения.
У женщин часто поражается нервная система, глаза, возникает узловая эритема. У мужчин и лиц пожилого возраста в крови повышается уровень кальция. Саркоидоз у детей может проявляться артритом, сыпью, увеитом.
Осложнения
Саркоидоз может осложниться фиброзом лёгких. Летальный исход вследствие легочного кровотечения наступает довольно редко.
Диагностика
Пациентам, у которых семейные врачи подозревают саркоидоз, проводят рентгенологическое исследование грудной клетки.
Таблица№1. Рентгенологическая классификация саркоидоза
| Стадия | Изменения на рентгеновских снимках |
| Нулевая | Отсутствуют |
| Первая | Двусторонее поражение прикорневых лимфоузлов |
| Вторая | Изменения паренхимы лёгких, поражение лимфатических узлов |
| Третья | Изменения в ткани лёгкого без поражения лимфоузлов |
| Четвёртая | Фиброз легочной ткани с формированием сотового лёгкого |
При выявлении характерных рентгенологических признаков саркоидоза пульмонологи подтверждают диагноз с помощью игольной трансбронхиальной игольной биопсии внутригрудных или узлов средостения. Исследование выполняют под контролем эндобронхиального ультразвукового исследования.
Если диагноз не подтверждается, эндоскописты проводят бронхоскопическую трансбронхиальную биопсию. Диагноз можно установить с помощью медиастиноскопии с биопсией лимфоузлов ворот лёгкого или средостения, видеоторакоскопической биопсии лёгких или открытой биопсии с получением образца легочной ткани.
Наиболее информативный метод диагностики –позитронно-эмиссионная томография.
Для дифференциальной диагностики саркоидоза с туберкулёзом пациентам как можно раньше проводят пробу Манту.
Если у пациента выявляют минимальные признаки заболевания, ему выполняют бактериологическое исследование биоптата на микобактерии и грибы.
При постанове диагноза учитывают наличие экологических триггеров гиперчувствительного пневмонита (птиц, заплесневевшего сена), профессиональных вредностей (бериллия, силикатов).
Функцию лёгких оценивают с помощью пульсоксиметрии. Сатурация (насыщение кислородом) крови снижается при наличии выраженных нарушений дыхательной функции. Пациентам выполняют клинический анализ крови, измеряют уровень кальция в сыворотке, концентрацию мочевины, креатинина и печёночных ферментов.
Пульмонологи выполняют бронхиальный лаваж и направляют в лабораторию промывные воды. Их исследуют на наличие возбудителей инфекций, атипичных клеток. Если диагноз не подтверждается гистологически, проводят позитронно-электронную томографию.
Лечение
Тактика ведения больных саркоидозом зависит от выраженности клинических проявлений заболевания. После того, как пульмонологи-аллергологи подтверждают диагноз «саркоизоз», пациентам, у которых выражены симптомы, проводят комплексную терапию нестероидными противовоспалительными средствами, глюкокортикоидными гормонами. Иногда применяют иммунодепрессанты.
Больных, которые не нуждаются в лечении фармакологическими препаратами, наблюдает семейные врачи.
Они начинают лечение при усугублении клинических проявлений болезни, ограничении активности пациента, ухудшении дыхательной функции, появлении существенных изменений на рентгенограммах.
Интенсивная терапия проводится при поражении патологическим процессом органов зрения, нервной системы, сердца, кожи, суставов, развитии печёночной или почечной недостаточности.
Профилактика
Чтобы предотвратить развитие саркоидоза, следует исключить контакт с агентами, которые вызывают поражение легочной ткани (плесенью, грибками, пестицидами).
Источники:
- Чучалин А.Г, Визель А.А., Илькович М.М. Диагностика и лечение саркоидоза: резюме федеральных согласительных клинических рекомендаций. Журнал «Вестник современной клинической медицины», 2014
- Саркоидоз органов дыхания (под редакцией доктора медицинских наук, профессора В. К. Гаврисюка). Учебное пособие. Киев, 2015
Материал размещен в ознакомительных целях, не является медицинским советом и не может служить заменой консультации у врача.
Эксперт
Палишена Елена Игоревна
Врач-терапевт
Специалист по функциональной диагностике,
сертификат №7523,
диплом о медицинском образовании №36726043