Отосклероз: причина потери слуха

Отосклероз — это патология развития органа слуха, вызванная разрастанием костной ткани во внутреннем и среднем ухе. Избыток этой костной ткани делает неподвижными слуховые косточки (в норме косточки подвижны), нарушая тем самым весь процесс звукопроведения.

Отосклероз и тугоухость

Звуковые волны проходят через наружный слуховой проход и попадают на барабанную перепонку, которая начинает колебаться. Эти колебания через систему слуховых косточек передаются на внутреннее ухо, где звук преобразуется в электрические импульсы.

Система слуховых косточек (молоточек, наковальня и стремечко) дополнительно усиливает звук по принципу рычагов. При отосклерозе самая маленькая слуховая косточка — стремечко, лишается подвижности из-за избытка костной ткани, образовавшейся в среднем ухе.

Если в норме слуховая косточка подвижна и это способствует прохождению звуковых волн через среднее ухо, то при неподвижность стремечка нарушает процесс звукопроведения и возникает кондуктивная тугоухость (тимпанальная форма отосклероза).

Также могут возникнуть нарушения в улитке (кохлеарная форма отосклероза) и в таком случае развивается нейросенсорная тугоухость.

В некоторых случаях склеротический процесс может протекать в среднем и внутреннем ухе. В таких случаях развивается смешанная тугоухость. В самом начале течения болезни, когда ухо только начинает терять способность передавать звуки, человек может труднее слышать низкочастотные звуки, что означает низкочастотную потерю слуха.

Отосклероз часто сопровождается шумом или звоном в ушах (или в голове) — так называемый тиннитус.

Кто может заболеть отосклерозом

Чаще всего болезнь поражает слуховой орган у женщин в возрасте 40-45 лет, но может возникнуть и в более молодом возрасте 20 лет. Причины возникновения данного заболевания до сих пор точно не установлены.

Однако отосклероз может быть вызван вирусными инфекциями (например “корь”), гормональными или иммунными изменениями в организме. Но основной причиной возникновения болезни принято считать генетический фактор. Большинство вовлеченных генов передаются по аутосомно-доминантному типу.

Можно ли предотвратить отосклероз

К сожалению, предотвратимых факторов риска, таких как громкий шум или курение, которые можно было бы устранить, чтобы снизить вероятность развития отосклероза, не существует.

Факторы риска

На сегодня известны следующие факторы риска возникновения отосклероза:

• Наследственность
• Если в семейном анамнезе есть отосклероз, то риск его развития очень высок.
• Пол и возраст
• Отосклероз — самая частая причина тугоухости у людей среднего возраста.

Симптомы отосклероза

К общим симптомам отосклероза относятся:

• Прогрессирующая двухсторонняя тугоухость;
• Улучшение слуха в шумной или вибрирующей обстановке;
• Постоянный шум в ушах;
• Головокружение (возможно у 40 % пациентов).

Фото 1. Осмотр наружного и среднего уха с помощью отоскопа.

Отосклероз и аудиограмма

Обнаружить заболевание помогает диагностика слуха с помощью аудиограммы. Помимо аудиометрии выявить отосклероз могут следующие методы исследования:

• Осмотр уха с помощью светового видеотоскопа;
• Исследование с помощью камертонов;
• Тональная и речевая аудиометрия;
• Акустическая импедансометрия;
• МРТ.

Лечение отосклероза

В настоящее время не существует эффективного лекарственного средства от отосклероза. Если вам поставили диагноз “отосклероз”, схема лечения может зависеть от стадии развития заболевания и сопровождающимся типом тугоухости.

Существуют два метода лечения: хирургический и слухопротезирование.

При начальной стадии отосклероза показано ношение слуховых аппаратов, которые корректируют слух. Важно понимать, что из-за прогрессирующего характера болезни ношение слуховых аппаратов является паллиативным, т.е. помогает уменьшить главный симптом — потерю слуха, но не лечит основное состояние отосклероза.

Поэтому слухопротезирование часто может предшествовать последующему хирургическому вмешательству. Хирургическое лечение отосклероза — это стапедопластика. В процессе операции неподвижная слуховая косточка удаляется и заменяется на протез. Это позволяет звуковым волнам проникнуть во внутреннее ухо.

В большинстве случаев эта операция помогает восстановить слух. Однако в некоторых случаях могут возникнуть осложнения, ведущие к глубокой потере слуха или другим побочным эффектам.

Поэтому важно получить максимальную информацию на консультации специалиста по слуху, о том какие риски и ограничения может нести операция.

Если у вы заметили у себя один из симптомов:

1. — ухудшение слуха; — головокружение;
2. — шум в ушах.

не оттягивайте решение проблемы, т.к. вышеуказанные симптомы негативно влияют на развитие слуховых центров и способствуют угасанию когнитивных функций.

Обратитесь за консультацией к сурдологу для диагностики. Если врач обнаружит отосклероз, вам будет предложен план действий, который поможет уменьшить симптомы и улучшить ваше состояние.

Отосклероз

Отосклероз (отоспонгиоз) — ограниченное поражение костной капсулы лабиринта внутреннего уха, в результате которого развивается анкилоз стремени и связанная с ним кондуктивная тугоухость (кондуктивный отосклероз), расстройство работы звуковоспринимающего аппарата и обусловленная им нейросенсорная тугоухость (кохлеарный отосклероз). Наряду с тугоухостью проявлениями отосклероза могут быть ушной шум, боль в ухе, небольшое головокружение, неврастенический синдром. Диагностика заболевания включает отоскопию, аудиометрию, пороговую аудиометрию, прицельную рентгенографию, непрямую отолитометрию, стабилографию, вестибулометрию. Для улучшения слуха у пациентов с отосклерозом возможно применение хирургического лечения (стапедопластики). Консервативная терапия, направленная на остановку отосклеротического процесса, находятся в стадии разработки.

Данные, которыми располагает современная отоларингология, свидетельствуют о том, что отосклерозом страдает примерно 1% населения, при этом около 75-80% заболевших составляют женщины. Симптомы отосклероза чаще всего проявляются в возрасте 20-35 лет. Заболевание имеет постепенное развитие и начинается с поражения одного уха.

Как правило, отосклероз является двусторонним процессом, поражение второго уха происходит через несколько месяцев, а иногда и лет. По различным данным односторонний отосклероз отмечается у 3-10% пациентов. У женщин замечено значительное усугубление симптомов отосклероза в связи с беременностью.

При первой беременности ухудшение наблюдается у 30% больных отосклерозом, при второй — у 60%, при третьей — у 80%.

Отосклероз

На сегодняшний день известно несколько теорий этиологии отосклероза. Среди них на первый план выходит наследственная теория.

В ее пользу свидетельствует часто наблюдаемый семейный характер заболевания, а также выявление различных генетических дефектов у 40% больных отосклерозом.

Учитывая ухудшение, возникающее у женщин с отосклерозом во время беременности, нельзя исключить связь заболевания с происходящими в организме эндокринными и метаболическими изменениями. В частности, указывают на роль дисфункции щитовидной железы и паращитовидных желез.

Существует также теория инфекционного воздействия, запускающего генетически детерминированную предрасположенность к отосклерозу.

Последние исследования в этой области, выявили, что таким воздействием может являться заболевание корью.

Некоторые авторы отводят роль триггерных факторов хронической акустической травме, нарушениям кровоснабжения костной капсулы лабиринта, кальцинозу хрящевой ткани.

Особенностью костной капсулы лабиринта является то, что она представляет собой первичную, образовавшуюся в процессе эмбриогенеза, кость без вторичной оссификации.

При отосклерозе в различных ограниченных участках костного лабиринта активируется процесс образования зрелой кости. В начале происходит образование незрелой спонгиозной костной ткани, содержащей множество сосудов.

Такой очаг отосклероза носит название активного. Затем незрелая костная ткань очага трансформируется в склерозированную зрелую кость.

Очаги отосклероза могут иметь множественный характер. В 50% случаев отосклероза их обнаруживают в области окна преддверия, в 35% — в капсуле улитки, в 15% — в полукружных канальцах.

Расположение очага отосклероза в области окна преддверия приводит к вовлечению в склеротический процесс основания стремени с развитием его анкилоза. В результате возникающей обездвиженности стремени нарушается звукопроводящая функция уха и развивается кондуктивная тугоухость.

Если очаги отосклероза находятся в лестнице лабиринта, то нарушается работа звуковоспринимающего аппарата уха, что ведет к появлению нейросенсорного типа тугоухости.

В зависимости от нарушения звукопроведения или звуковосприятия выделяют 3 формы отосклероза:

Кондуктивный отосклероз протекает с нарушением только звукопроведения. На пороговой аудиограмме отмечается увеличение порогов воздушного проведения, при сохранении костного проведения в пределах нормы. Отосклероз этой формы является прогностически наиболее благоприятным, поскольку его хирургическое лечение дает хороший эффект и может приводить к полному восстановлению слуха.

Смешанный отосклероз характеризуется снижением слуха как за счет нарушений звукопроведения, так и за счет расстройства звуковосприятия. При этом пороговая аудиограмма выявляет повышение порогов и воздушного, и костного проведения. В результате хирургического лечения этой формы отосклероза восстановление слуха возможно лишь до уровня костного проведения.

Кохлеарный отосклероз сопровождается значительным нарушением звуковоспринимающей функции уха. Регистрируемый при аудиограмме порог костного проведения составляет более 40 дБ. Происходящее в результате хирургического лечения улучшение слуха до уровня костного проведения у пациентов с этой формой отосклероза не приводит к достаточному для общения восстановлению слуха.

По характеру проявления симптомов отосклероз классифицируют как медленный (68%), скачкообразный (21%), скоротечный или быстрый (11%). В своем развитии отосклероз проходит 3 периода: начальный, период выраженных клинических проявлений и терминальный.

Как правило, отосклероз имеет незаметное бессимптомное начало, которое также называют гистологической стадией отосклероза. В этой стадии уже происходят изменения в строении костной ткани лабиринта, но клинические проявления могут еще не наблюдаться.

Отдельные случаи отосклероза характеризуют быстрым течением и изначальным развитием нейросенсорной тугоухости.

Однако в большинстве случаев начальная стадия отосклероза занимает 2-3 года, в течение которых пациент может отмечать лишь небольшой шум в ухе, а незначительное снижение слуха выявляется только при проведении аудиометрии.

Тугоухость. Обычно отосклероз начинается с постепенного и в начале малозаметного снижения слуха. В начале характерно нарушение восприятия низких тонов при сохраненном или даже повышенном восприятии высоких тонов.

При этом пациент с отосклерозом жалуется на плохое понимание мужской речи, в то время как речь женщин и детей он слышит очень хорошо. Наблюдается паракузис Виллиса — мнимое улучшение слуха, происходящее в шумной обстановке.

Дело в том, что при отосклерозе шум никак не влияет на восприятие звуков, а собеседники пациента, чтобы преодолеть шумовой фон, разговаривают громче.

Еще одним патогномоничным симптомом отосклероза является паракузис Вебера — ухудшение восприятия речи при одновременной передачи в улитку других звуков, идущих по мягким тканям тела пациента. Паракузис Вебера наблюдается, например, при ходьбе или пережевывании пищи.

Со временем происходит ухудшение слуха с нарушением восприятия как низких, так и высоких звуков. В период выраженных клинических проявлений пациент не воспринимает шепотную речь, понимание обычной речи затруднено.

Примечательно, что тугоухость при отосклерозе никогда не регрессирует, возможно только ее усугубление. Прогрессирование тугоухости может быть связано с общим переутомлением и эндокринными перестройками (беременность, роды, менструация).

Падение слуха при отосклерозе может достигать III степени тугоухости, но полная глухота никогда не развивается.

Шум в ухе наблюдается у 80% больных отосклерозом. Отличительной особенностью является то, что выраженность ушного шума не коррелирует со степенью тугоухости. По звуковому спектру он близок к шуму примуса или шелесту листвы (так называемый «белый шум»). Предполагают, что ушной шум при отосклерозе связан с циркуляторными и метаболическими нарушениями в улитке.

Боль в ухе возникает в периоды обострения отосклеротического процесса. Она имеет распирающий характер и обычно локализуется в области сосцевидного отростка. Зачастую после появления болевого синдрома происходит еще большее снижение слуха.

Головокружение у пациентов с отосклерозом наблюдается довольно редко. Обычно оно имеет преходящий характер и слабую интенсивность. В случаях, когда головокружение имеет выраженный характер, следует предполагать другую этиологию тугоухости (например, поздний врожденный сифилис).

Неврастенический синдром у пациентов с отосклерозом вызван выраженными нарушениями слуха, препятствующими их полноценному общению.

Из-за тугоухости в обществе пациенты находятся в постоянном напряжении, что заставляет их избегать общения. Они становятся замкнутыми, апатичными, вялыми; наблюдаются нарушения сна по типу дневной сонливости.

Наиболее часто неврастения развивается, если отосклероз сопровождается выраженным шумом в ухе и значительным понижением слуха.

Пациенты с отосклерозом обращаются к отоларингологу с жалобами на нарушение слуха и шум в ухе.

Задачей врача является отдифференцировать отосклероз от многих других причин тугоухости: адгезивного среднего отита, хронического гнойного среднего отита, кохлеарного неврита, холестеатомы, серной пробки и наружного отита, опухоли уха, анкилоза стремени при системных остеопатиях, лабиринтита, болезни Меньера и пр. С этой целью проводят отоскопию и тщательное исследование слуха.

Отоскопия и микроотоскопия выявляют типичную для отосклероза триаду Холмгрена: отсутствие ушной серы, сухость и атрофические изменения кожи слухового прохода, пониженную чувствительность кожи слухового прохода при ее раздражении (отсутствие покраснения и кашлевого рефлекса).

В большинстве случаев отосклероза барабанная перепонка не изменена. При ее атрофии косвенным признаком отосклероза является пятно Шварца — просвечивающаяся в месте атрофии покрасневшая слизистая барабанной полости.

При гипертрофии перепонки отоскопическая картина напоминает последствия хронического экссудативного среднего отита.

Аудиометрия пациентов с отосклерозом определяет нарушение восприятия шепотной речи. Исследование с камертоном выявляет повышенную или нормальную проводимость звуков через ткани, при снижении проведения через воздух. Результаты пороговой аудиометрии зависят от формы отосклероза.

Акустическая импедансометрия является вспомогательным методом диагностики. Отличить отосклероз от кохлеарного неврита помогает исследование с ультразвуком. При отосклерозе восприятие ультразвука практически не нарушено, в то время как при кохлеарном неврите оно ухудшается в 2-3 раза.

Исследования вестибулярной функции (непрямая отолитометрия, вестибулометрия, стабилография) у 64% пациентов выявляют гипорефлексию, у 15% — гиперрефлексию. В 21% случаев отосклероз протекает без вестибулярных нарушений. При возникновении головокружений необходима консультация отоневролога и вестибулолога.

Происходящие при отосклерозе изменения костной ткани капсулы лабиринта иногда определяются по результатам прицельной рентгенографии черепа. Однако более информативным исследованием является КТ черепа, позволяющая визуализировать очаги отосклероза.

КТ височных костей. С обеих сторон диффузное снижение пневматизации ячеек сосцевидного отростка и пирамиды височной кости за счет отосклероза

В отношении отосклероза применяются хирургические методы лечения, направленные на улучшение механизма передачи звуковых колебаний с цепочки слуховых косточек на перилимфу лабиринта.

Проведение операции целесообразно при снижении костной проводимости не ниже 25 дБ и воздушной — до 50 дБ.

Однако даже при тугоухости в этих пределах операция противопоказана, если отосклеротический процесс находится в стадии активного течения.

В хирургическом лечении отосклероза нашли применение 3 типа операций: мобилизация стремени, фенестрация лабиринта и стапедопластика. Первый тип операций направлен на освобождение стремени от обездвиживающих его костных сращений, второй — на создание нового окна в стенке преддверия лабиринта.

Однако эти операции характеризуются нестойким эффектом. Улучшение слуха после них может сохраняться в течение нескольких лет, но затем происходит быстрое прогрессирование тугоухости. Стапедопластика заключается в имплантации протеза, заменяющего стремя. Такая операция может выполняться со стапедэктомией или без нее.

В последнем случае фиксацию протеза к наковальне осуществляют через проделанное в основании стремени отверстие. Протез стремени может быть изготовлен из тканей хряща или кости пациента, а также из тефлона, титана или керамики. Стапедопластика производится на том ухе, которое хуже слышит.

При эффективности операции, ее проведение на втором ухе возможно не раньше, чем через полгода.

Хирургическое лечение отосклероза путем стапедопластики у 80% пациентов позволяет достигнуть стабильного улучшения слуха. Однако оно не препятствует развитию отосклеротического процесса. Поэтому продолжается поиск эффективных консервативных методов терапии отосклероза.

Последне время одним из таких методов стала длительная комбинированная терапия натрием фторидом, препаратами кальция и витамином D3.

Теоретически такое лечение должно останавливать деменерализацию, происходящую по периферии очагов отосклероза, тем самым останавливая расширение этих очагов.

При кохлеарной и смешанной формах отосклероза в качестве альтернативы хирургическому лечению или как дополнение к нему может применяться слухопротезирование.

Отосклероз: симптомы, причины, диагностика, лечение. Стапедопластика

Отосклероз наряду с хроническим средним отитом относится к наиболее частым причинам снижения слуха у лиц молодого и наиболее трудоспособного возраста. По статистическим данным, отосклероз наблюдается в той или иной степени у одного-двух процентов населения. Заболеванию больше подвержены женщины и подростки.

Отосклероз – это патологическое разрастание костной ткани во внутреннем ухе и других составляющих слуховой системы человека, при котором происходит изменение состава костной ткани. При отосклерозе нарушается подвижность слуховых косточек, согласованная передача звуков, появляется ощущение шума в ушах, вследствие которых происходит прогрессирующая потеря слуха.

Симптомы отосклероза:

Одним из наиболее распространенных симптомов отосклероза является шум в ушах и снижение слуховой функции. Шум в ушах иногда ассоциируется у человека с природой, звуками повседневной жизни, но при отосклерозе надо обязательно определить его интенсивность, степень которой основывается на его субъективных ощущениях.

Первая стадия имеет не резко выраженный характер и не сильно тревожит пациента. При второй стадии, шум выделяется как выраженная жалоба. В третьей стадии шум в ушах характеризуется как главная жалоба.

Кроме симптома шума, пациентов с отосклерозом беспокоит головокружение, особенно при резком наклоне или повороте головы, приступы рвоты и тошноты, заложенность слухового прохода, головная боль, нарушение сна, снижение внимания и памяти.

Причины отосклероза:

Причины развития отосклероза пока неизвестны. Некоторые ученые считают, что причинами заболевания может быть наследственный фактор, другие – врожденная аномалия слуховой структуры.

Виды отосклероза:

Врачи выделяют три вида отосклероза : кохлеарный, тимпанальный и смешанный. В зависимости от вида отосклероза специалист проводит лечение.

При кохлеарном отосклерозе происходит поражение улитки, полукружных каналов и самого внутреннего слухового прохода. Тимпанальный отосклероз характеризуется нарушением подвижности стремени в окне преддверья. Смешанный отосклероз включает характеристики кохлеарного и тимпанального отосклероза.

Диагностика и лечение отосклероза:

Диагностикой и лечением отосклероза в ФГБУ НКЦ оториноларингологии ФМБА России занимается научно-клинический отдел заболеваний уха, который возглавляет один из лучших специалистов-оториноларингологов России, д.м.н. Хассан Диаб. Врачи Центра обладают большим положительным опытом в лечении больных с диагнозом отосклероз.

Диагностика и лечение проходит в самом современном Центре оториноларингологии России, оснащенным новейшим оборудованием, которое позволяет в самые короткие сроки поставить диагноз. Специалисты проводят лечение не только по рекомендациям мировых клиник, но и активно пользуются своими запатентованными авторскими методами лечения.

В нашем Центре для диагностики отосклероза проводятся следующие исследования:

1. Компьютерная томография (КТ) и МРТ назначаются в обязательном порядке для выявления мельчайших изменений в костной ткани, в слуховом проходе, улитки уха, полукружных каналов.

2. Камертональное исследование слуха определяет нарушение костной и воздушной проводимости.

3. Тональная аудиометрия помогает определить тип тугоухости.

4. Вестибулярные пробы показывают изменения характера вестибулярных реакций, появление нистагма.

Своевременное лечение является залогом успеха в борьбе с этим заболеванием. В противном случае существует риск полностью лишиться слуха.

Консервативное лечение направлено для поддержания функции внутреннего уха при кохлеарной и смешанной формах заболевания. В качестве медикаментозного лечения проводится терапия препаратами кальция, фтора, фосфора, брома, которые благоприятно влияют на обменные процессы в костной ткани.

Врач назначает витамины группы А, В и Е. Хороший эффект наблюдается при применении физиотерапии. Для уменьшения шума в ушах используется электрофорез и дарсонвализация. Консервативное лечение отосклероза проводится в течение нескольких месяцев.

При его неэффективности, назначают радикальное воздействие.

Современным радикальным оперативным вмешательством является стапедэктомия и стапедопластика, при которых пораженная часть стремени заменяется синтетическим трансплантатом. Основной категорией больных, которым показано проведение слухоулучшающего хирургического вмешательства, являются пациенты с тимпанальной и смешанной формой отосклероза.

В НКЦО выполняются все виды стапедопластики, в том числе с полным замещением стремени аутотканями. Последний метод лишен таких осложнений, как отторжение или смещение протеза, образование перилимфатических фистул.

После операции ушной проход тампонируется на срок до недели, после чего пациент выписывается из центра домой. Улучшение слуха происходит постепенно в течение двух-трех месяцев после операции. После оперативного вмешательства следует избегать попадания воды в ушной проход.

Операции противопоказаны пациентам с воспалительными процессами в слуховом проходе, с заболеваниями органов дыхания, при хронических очагах инфекции, включая кариес зубов.

Если устранить проблему оперативным путем невозможно, слух пациента корректируется с помощью слуховых аппаратов, которые индивидуально подбираются и настраиваются специалистом-сурдологом научно-клинического отдела аудиологии, слухопротезирования и сурдологии.

Отосклероз. Клинические рекомендации

• отосклероз
• стапедопластика
• тональная пороговая аудиометрия
• импедансометрия.

• Вт — ватт
• дБ — децибел
• ед. Н — единицы Hounsfield
• КВИ – костно-воздушный интервал
• КП — костная проводимость
• КТ — компьютерная томография
• ПК — полукружный канал
• ПЦР — полимеразная цепная реакция
• РНК — рибонуклеиновая кислота
• ТПА — тональная пороговая аудиометрия
• BMP — bonemorphogeneticproteins (костные морфогенетические белки)
• TGFB —  transforminggrowth factor (трансформирующий фактор роста)

Термины и определения

Акустическая импедансометрия – это комплексный метод исследования заболеваний органа слуха. Включает в себя тимпанометрию, определение акустического импеданса (сопротивления) и акустического миорефлекса.

1. Кондуктивная тугоухость – снижение слуха за счет нарушения проведения звуковых волн от наружного уха до волосковых клеток внутреннего уха.
2. Кохлеарная имплантация — программа мероприятий, направленных на полноценную социальную адаптацию ребенка или взрослого с сенсоневральной тугоухостью IV степени и глухотой.
3. Нейросенсорная тугоухость – снижение слуха за счет нарушения восприятия звуковых волн.
4. Отомикроскопия – осмотр наружного слухового прохода и барабанной перепонки под микроскопом, используется для детального осмотра барабанной перепонки, а при наличии перфорации структур барабанной полости.
5. Слухопротезирование – это медико-технический метод реабилитации пациентов с нарушениями слуха. 
6. Смешанная тугоухость – снижение слуха за счет нескольких факторов, способных вызвать нейросенсорную и кондуктивую тугоухость.
7. Стапедопластика — это операция, при которой происходит замена части стремени протезом.
8. Тональная пороговая аудиометрия – определение порогов восприятия звуков различных частот при воздушном и костном приведении звуков, результаты исследования заносятся на специальный бланк-сетку.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Отосклероз — специфическое заболевание, представляющее собой первичное метаболическое поражение костной капсулы ушного лабиринта, выражающееся особой формой остеодистрофии с преимущественно двусторонним очаговым поражением энхондрального слоя капсулы.

При этом вначале наблюдается деструкция костной ткани с образованием мягких отоспонгиозных кровенаполненных очагов, а затем – образование очень плотной склеротической кости вследствие отложения в этих очагах солей кальция.

Эти фазы размягчения и склерозирования кости имеют волнообразное течение.

1.2 Этиология и патогенез

В настоящее время описывается много теорий причин и патогенеза этого заболевания, которые в той или иной мере способствуют возникновению отосклероза. Среди основных гипотез можно выделить следующие: аутосомная доминантная наследственная, вирусная, аутоиммунная и эндокринно-метаболическая, которые разрабатываются до последнего времени.

Многочисленные генетические исследования доказывают, что отосклероз является аутосомно-доминантным заболеванием с проявляемостью гена от 20 до 40%, или неполной его проявляемостью.

Современные генетическое исследования позволили определить гены, ответственные за развитие наследственного отосклероза и их локализацию – хромосомы 15q25-26 (ген OTSC1), 7q34-36 (OTSC2), 6р21-22 (OTSC3), 16q22-23 (OTSC4), 3q22–24 (OTSC5) [5].

Присутствие антител в сыворотке крови к коллагену типа II и к коллагену IX у больных отосклерозом может свидетельствовать об аутоиммунную гипотезе развития отосклероза. Также это подтверждается исследованиями, которые выявили в сыворотке крови больных отосклерозом более высокий титр антител к коллагену типа II в сравнении со здоровыми.

Выявлено участие трансформирующего фактора роста b1 (TGFB 1 – transforminggrowth factor) в патогенезе отосклероза. Его активность угнетает дифференцирование остеокластов и ингибирует нормальное ремоделирование капсулы лабиринта.

Обнаружено участие костных морфогенетических белков (BMP – bonemorphogeneticproteins) BMP2, 4 и 7, которые влияют на хондрогенез, а их мутации вызывают нарушения остеогенеза [7].

Морфологические и биохимические исследования доказали ассоциации между вирусом кори, который относят к экологическим факторам, и развитием отосклероза.

При иммуногистохимических исследованиях хондроцитов костной ткани и, в особенности, отоспонгиозных очагов было подтверждено наличие структурных единиц вируса кори, а также наличие белка оболочки вируса.

Наличие РНК вируса кори было доказано проведением полимеразной цепной реакции (ПЦР) при исследовании перилимфы и костной ткани у больных отосклерозом.

Анализ перилимфы показал наличие антител к белкам вируса кори во всех случаях, и в 80% наличие РНК вируса в препаратах основания и арки стремени, однако в клеточных структурах очагов РНК вируса не обнаружено. Некоторые исследователи кроме вируса кори обнаружили и фактор некроза опухоли в основании стремени, удалённых во время операции у больных отосклерозом [6].

Несомненно, что в возникновении отосклероза играет роль филогенетическая особенность строения лабиринта у человека и унаследованная врожденная неполноценность лабиринтной капсулы.

Это выражается в наследовании повышенной чувствительности (сенсибилизации) лабиринта, остатков его эмбрионального хряща ко всякого рода экзо — и эндогенным сдвигам.

В этих условиях эти факторы приобретают роль провоцирующих [8].

В генезе отосклероза также отмечены эндокринно-обменные нарушения, однако роль их в манифестации отосклероза является сложной и недостаточно изученной. Наиболее вероятно, что проявлению отосклероза предшествует нарушение функций нескольких эндокринных желёз, в первую очередь тех, которые регулируют минеральный обмен (надпочечники, гипофиз, паращитовидные, половые железы) [8, 9].

1.3 Эпидемология

Многие авторы отмечают, что люди белой расы болеют отосклерозом в 7 раз чаще людей негроидной расы.

Эпидемиологический анализ возраста и гендерные распределения показали более высокий частоту отосклероза у женщин (от 63 до 84%) в период между 15 и 45 годами (до 62%).

За последние 30 лет исследований данное соотношение не изменилось, но отмечено увеличение среднего возраста пациентов с отосклерозом и уменьшение количества случаев этого заболевания [6, 9, 15].

Развитие отосклероза у детей до 14 лет наблюдается у 1,5-3%. В тоже время при анализе стапедопластик, выполненных у детей до 16 лет, в 17% случаях обнаружены очаги отосклероза [9, 10].

По данным Бюро медицинской статистики Департамента здравоохранения города Москвы в структуре заболеваний уха в Лор-стационарах 5-8% – это больные отосклерозом. В структуре сурдологических отделений в последнее десятилетие этот показатель составляет 10-16%. Заболевание поражает наиболее социально активную часть населения в возрасте от 15 до 45 лет.

1.4 Кодирование по МКБ 10

• Отосклероз (H80):
• H80.0 Отосклероз, вовлекающий овальное окно, не облитерирующий;
• H80.1 Отосклероз, вовлекающий овальное окно, облитерирующий;
• H80.2 Кохлеарный отосклероз;
• H80.8 Другие формы отосклероза;
• H80.9 Отосклероз неуточненный;

1.5 Классификация

В России до сих пор используется классификация Н.А. Преображенского (1962) в зависимости от состояния порогов слуха по костной проводимости (КП) по данным тональной пороговой аудиометрии (ТПА): тимпанальная, смешанная и кохлеарная формы. Тимпанальная форма (пороги слуха по КП до 20); смешанная форма I (от 21 до 30 дБ); смешанная форма II (> 30 дБ) и кохлеарная форма (КП > 50 дБ).

Однако, согласно многим патоморфологическим и клиническим исследованиям, принято выделять гистологический и клинический отосклероз, активную (незрелую) и неактивную (зрелую) его стадии, что во многом определяет характер лечения больного [10].

За последнее десятилетие было немного исследований в этом направлении. Д.Ц. Дондитов (2000) и A. Gros с соавторами (2007) выделяют 4 типа стапедиального отосклероза (ограниченный, умеренный, распространённый и облитерирующий). В своём исследовании G.

Malafronte с соавторами (2008) выделяет 3 типа стапедиального отосклероза: основание стремени голубого цвета (очаги в области переднего, заднего полюса и обоих полюсов), белое основание стремени (очаги распространяются по всему основанию стремени) и облитерирующая форма. R. Gristwood и J.

Bedson (2008) также определяли 3 типа изменений ниши окна преддверия очагами отосклероза: лёгкие – в 47,2%, умеренные (сужение ниши 0,4-0,8 мм) — в 21,6% и тяжёлые (? 0,3 мм) – в 31,2% [1, 7].

Согласно клиническим и морфо-гистохимическим исследованиям выделяют активные (незрелые, фиброзно-сосудистые) очаги, которые встречаются у 11-30% больных отосклерозом, умеренной активности – у 33,6% и неактивные (зрелые, склеротические) – у 36%. В первом случае очаги отосклероза называют еще «отоспонгиозными», а во втором – «отосклеротическими».

По данным компьютерной томографии (КТ) височных костей выделяют формы, в зависимости от распространения очагов отосклероза или отоспонгиоза: фенестральную, смешанную и кохлеарную. При кохлеарной  форме — поражается костная капсула улитки, вследствие чего развивается тугоухость сенсоневрального характера [12, 13, 14].     

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

• Рекомендуется опрашивать пациентов о прогрессирующем снижении слуха на одно или оба уха.

Уровень убедительности рекомендаций С (уровень достоверности доказательств IV).

Отосклероз. Причины, классификация, диагностика и прогноз при отосклеротическом снижении слуха

содержание

Отосклероз – органическое очаговое поражение внутреннего уха. Изменения в костном лабиринте вызывают снижение слуха, сопровождающееся, как правило, ощущением шума в ушах.

Это заболевание начинается преимущественно в пубертатном периоде и у мужчин встречается реже, чем у женщин.

Снижение слуха становится следствием того, что отосклеротический очаг обволакивает и фиксирует основание стремени в окне преддверия.

Отосклеротическое поражение носит симметричный характер. Однако, чаще всего пациент отмечает сначала одностороннее снижение слуха, и лишь на следующем этапе развития болезни поражается второе ухо. В каждом ухе чаще всего наблюдается сразу несколько очагов отосклеротических изменений.

Течение отосклероза носит хронический характер. При этом периоды заметного нарастания тугоухости могут сменяться достаточно долгими промежутками относительной стабильности.

Причины и предрасположенность

На сегодняшний день этиология отосклероза окончательно не выяснена. Отмечается влияние наследственного фактора; нередко отосклероз сочетается с другими генетически обусловленными заболеваниями. Сообщалось также о статистической связи c неврологической патологией и эндокринными нарушениями.

Кроме того, в ряде случаев пациенты сами отмечают, что началу заболевания предшествовала звуковая травма (как правило, интенсивным высоким звуком).

Предполагается, что бОльшая заболеваемость среди женщин обусловлена гормонально. Одним из подтверждений тому служат наблюдения, согласно которым болезнь значительно усугубляется во время беременности.

Зачастую предвестниками служат инфекционные заболевания уха, однако большинством специалистов бактериологическое или вирусное поражение рассматривается не как причина развития отосклероза, а как его патогенный фон.

Органические изменения в костном лабиринте также могут развиваться из-за хронических нарушений кровоснабжения внутреннего уха.

Обычно отосклероз прогрессирует достаточно медленно, но известны и стремительные формы.

Чаще всего быстрое развитие с неблагоприятным исходом (значительное снижение слуха, отражающееся на качестве жизни) наблюдается в случаях, когда снижение слуха начинается в раннем возрасте и касается, в основном, чувствительности к высоким тонам; нередко отмечается также наличие отосклероза у близких родственников. Замечено, что отосклероз никогда не приводит к полной глухоте; однако, восстановить слух или полностью остановить его снижение также не удается.

2.Классификация видов отосклероза

Классификация отосклероза базируется на характере нарушений звукопроведения или звуковосприятия.

Кондуктивный отосклероз диагностируется, когда при сохранённом костном страдает лишь воздушное звукопроведение. Эта форма имеет наиболее благоприятный прогноз при хирургическом лечении.

Кохлеарный отосклероз характеризуется дисфункцией костного проведения. При этой форме отосклероза значительно усложняется общение, поскольку больной страдает от значительного шума в ушах и любую обращенную речь воспринимает как неразборчивую. Хирургическое лечение нередко

оказывается лишь частичным решением проблемы затрудненного восприятия речи.

Смешанный отосклероз диагностируется при нарушениях и костного, и воздушного проведения. Прогноз здесь зависит от соотношения этих нарушений. Успешность оперативного вмешательства ограничена степенью выраженности костной непроводимости.

3.Симптомы и диагностика заболевания

Начало развития отосклероза не бывает острым, хронологически определенным. Сначала отмечается незначительное снижение слуха, затруднения в понимании шёпотной речи, слабый непостоянный шум в ушах. Эта стадия может длиться до нескольких лет.

Последующая тугоухость, уже очевидная и ощутимая, обычно проявляется субъективной неразборчивостью звуков низкой частоты и мужской речи, тогда как чувствительность высокочастотных звуков может даже усилиться. При этом отмечается, что внешний шум не влияет на разборчивость речи, а, например, ходьба или пережёвывание пищи самим больным могут дополнительно снижать его способность к пониманию речи.

Шум в ухе отмечается в 80% случаев отосклероза. Боль носит эпизодический характер и появляется, как правило, в периоды обострений. В это же время происходит очередное снижение слуха. Активизация отосклеротических процессов может проявляться ощущениями распирания внутри уха.

Существенное снижение слуха может сформировать невротический синдром и привести к социальной дезадаптации, обусловленной возникшими трудностями в общении, замкнутостью, апатичностью, нарушениями сна.

Вынужденное напряженное прислушивание и безуспешная симуляция полноценного общения бывают столь мучительны, что многие больные предпочитают попросту избегать ситуаций, в которых требуется их участие как активного собеседника.

Диагностика отосклероза при обращении к оториноларингологу должна быть направлена не только на оценку степени снижения слуха, но и на дифференциацию этого заболевания от других болезней уха, снижающих слух (отиты, серные пробки, невриты, нейросенсорная тугоухость и др).

Проводится отоскопия, аудиометрия, рентгенография и КТ черепа, акустическая импедансометрия, оценка работы вестибулярного аппарата.

4.Лечение болезни

Консервативное лечение отосклероза малоэффективно. Оно может быть направлено лишь на стабилизацию уровня тугоухости.

Если известны факторы и условия, на фоне которых хронический отосклероз обостряется с очередным снижением слуха, терапия может быть направлена на контроль общего состояния и снижение реактивности.

Это, например, особое ведение беременности, неврологическая, эндокринологическая или иммунная терапия.

Наибольшую эффективность показывают хирургические методы лечения:

• мобилизация стремени;
• фенестрация лабиринта;
• стапедопластика.

Первая операция обычно производится на ухе с худшей слышимостью. При положительных результатах второе ухо оперируется не раньше, чем через полгода. Хирургическое лечение останавливает развитие тугоухости, иногда даже улучшает слух на несколько лет. Однако, с течением времени слух снова начинает снижаться.

При неэффективности всех доступных методик лечения показано слухопротезирование или применение слуховых аппаратов, причем отказываться от такого решения по эстетическим соображениям или из-за расхожих предрассудков («Аппарат еще быстрее снижает слух»), конечно, не следует.

Приоритетом в подобных ситуациях является обеспечение и сохранение приемлемого качества жизни, уровня социальной адаптации и трудоспособности.