Человек есть, а пульса нет. Артериит Такаясу

Такаясу синдром (болезнь отсутствия пульса, синдром дуги аорты) — прогрессирующий облитерирующий артериит сосудов, отходящих от дуги аорты; аутоаллергическое заболевание.

Работаем без праздников и выходных

Человек есть, а пульса нет. Артериит Такаясу Человек есть, а пульса нет. Артериит Такаясу Человек есть, а пульса нет. Артериит Такаясу Человек есть, а пульса нет. Артериит Такаясу Человек есть, а пульса нет. Артериит Такаясу Нам доверяют здоровье своих сотрудников Человек есть, а пульса нет. Артериит Такаясу Человек есть, а пульса нет. Артериит Такаясу Используем высокотехнологичное оборудование мировых производителей Человек есть, а пульса нет. Артериит Такаясу 13 000 постоянных клиентов

Проходила сеансы мезотерапии волос у трихолога Марковой Е.Н. Больно конечно, но результата меня удивил. Волосы начали расти, стали гуще. Коллеги стали делать комплименты.

Проходила сеансы мезотерапии волос у трихолога Марковой Е.Н. Больно конечно, но результата меня удивил. Волосы начали расти, стали гуще. Коллеги стали делать комплименты.

Работаю рядом с этой клиникой, поэтому когда возникает необходимость в каком-либо обследовании обращаюсь сюда. Так как беспокоили боли в ногах, решила сделать УЗИ вен нижних конечностей. Предложили акцию, согласилась, тем более туда еще входит консультация флеболога.

Смотрел на УЗИ очень грамотный и внимательный врач Хамзин И.И. Объяснил, что это послеродовые последствия и необходима операция лазером. Операцию делал врач, который меня консультировал, длилась процедура около часа и на следующий день я уже вышла на работу. Спасибо врачам Хамзину И.И.

и Шакирову М.И. за профессионализм.

Работаю рядом с этой клиникой, поэтому когда возникает необходимость в каком-либо обследовании обращаюсь сюда. Так как беспокоили боли в ногах, решила сделать УЗИ вен нижних конечностей. Предложили акцию, согласилась, тем более туда еще входит консультация флеболога. Смотрел на УЗИ очень грамотный и внимательный врач Хамзин И.И. Объяснил, что эт… читать далее

Спасибо Шакирову Мансуру Исхаковичу и всему персоналу клиники за проведенную лазерную операцию по лечению вен моей маме. Специалиста такого класса я не встречала, а его метод просто уникален.

Все друзья советовали мне идти именно на лазерное лечение вен, но врачи отговаривали, говорили будут осложнения, что операция временная и через несколько лет придется делать опять, но как хорошо, что я встретила Мансура Исхаковича, вот уже два месяца, как мы сделали операцию и я могу с гордостью сказать, что моя мама уже два месяца ходит без боли. Спасибо Вам, Казанская клиника!

Спасибо Шакирову Мансуру Исхаковичу и всему персоналу клиники за проведенную лазерную операцию по лечению вен моей маме. Специалиста такого класса я не встречала, а его метод просто уникален. Все друзья советовали мне идти именно на лазерное лечение вен, но врачи отговаривали, говорили будут осложнения, что операция временная и через несколько л… читать далее

Очень хорошая клиника! Всегда чисто, уютно, персонал всегда вежливый. Хочу порекомендовать врача УЗИ Хусаинову Г.Т., делала у нее УЗИ сердца, даже в МКДЦ приняли без сомнений, сразу видно, специалист высокого класса! Уже второй год прохожу мед. осмотр даже несмотря на то, что территориально очень неудобно. Мне очень нравится оперативность работы и профессионализм врачей.

Очень хорошая клиника! Всегда чисто, уютно, персонал всегда вежливый. Хочу порекомендовать врача УЗИ Хусаинову Г.Т., делала у нее УЗИ сердца, даже в МКДЦ приняли без сомнений, сразу видно, специалист высокого класса! Уже второй год прохожу мед. осмотр даже несмотря на то, что территориально очень неудобно. Мне очень нравится оперативность работы… читать далее

Отличная клиника! Рекомендую её всем знакомым и друзьям. Сама живу в Московском районе, где-то полгода назад открыла для себя эту клинику. Проходила и УЗИ, и анализы сдавала. Особенно нравится врач-дерматолог Дедкова — великолепный специалист, поставила мне правильный диагноз, когда уже месяц мучилась с высыпаниями на коже, вылечила за разумные деньги, что для меня немаловажно.

Отличная клиника! Рекомендую её всем знакомым и друзьям. Сама живу в Московском районе, где-то полгода назад открыла для себя эту клинику. Проходила и УЗИ, и анализы сдавала. Особенно нравится врач-дерматолог Дедкова — великолепный специалист, поставила мне правильный диагноз, когда уже месяц мучилась с высыпаниями на коже, вылечила за разумные … читать далее

Очень компетентные узисты, ходим всей семьей, никаких нареканий, всегда объяснят, подскажут. Особенно хочу отметить врача Хусаинову Гузель Талгатовну.

Очень компетентные узисты, ходим всей семьей, никаких нареканий, всегда объяснят, подскажут. Особенно хочу отметить врача Хусаинову Гузель Талгатовну.

Клинику эту нашла только из- за своего доктора Капонец Ларисы Владимировны, это врач от Бога. Но оказалось очень удобно , и анализы сдать и каких то параллельных специалистов пройти. Ищу всегда врачей хороших а не клиннику .

В этой клинике так же принимает Солодков уролог , тоже очень хороший специалист. Врач Узи Хамзин И.И. тоже очень внимательный , не зацикливается на одном органе , который вы пришли обследовать , параллельно посмотрит и соседние органы , это конечно очень подкупает.

Потому что другие специалисты дальше » оплаченого» органа никуда не лезут .А возможно причина болезни совсем не там где болит. Вообщем, клиника самая стандартная ,т.к.

хожу только по платным клиникам , есть что с чем сравнивать , все прилично, антураж не напущен , но специалистов привлекают хороших. Ищите всегда хороших врачей, а не красивую клинику.

Клинику эту нашла только из- за своего доктора Капонец Ларисы Владимировны, это врач от Бога. Но оказалось очень удобно , и анализы сдать и каких то параллельных специалистов пройти. Ищу всегда врачей хороших а не клиннику . В этой клинике так же принимает Солодков уролог , тоже очень хороший специалист. Врач Узи Хамзин И.И. тоже очень внимательны… читать далее

Роза Вагизовна! Поздравляю Вас и в Вашем лице весь коллектив с Днём Медицинского Работника! Желаю огромного человеческого счастья, профессиональных успехов, благодарных пациентов и материального благополучия! Спасибо вам за Ваш труд! С уважением, Быстрова В.В.

Роза Вагизовна! Поздравляю Вас и в Вашем лице весь коллектив с Днём Медицинского Работника! Желаю огромного человеческого счастья, профессиональных успехов, благодарных пациентов и материального благополучия! Спасибо вам за Ваш труд! С уважением, Быстрова В.В.

Сказать, что сейчас медицина оставляет желать лучшего- ничего не сказать, все пытаются нажиться, но сегодня я могу полностью опровергнуть этот факт по отношению к этой клинике, а именно девочкам проводящим УЗИ. Ранее ходила по другим клиникам, но отношения такого не встречала.

Девочки были очень внимательны, все объяснили, никакого недовольства, очень милые, молодые, но грамотные в своём деле. Клинику посоветовала мне моя Тетя, ссылаясь на хорошее отношение врачей и довольно недорогое обследование .

Ведь больному нужно, чтобы его поняли и проявили внимание. Я наверное сама бы так не смогла, с людьми так тяжело работать.

Выражаю им огромную благодарность! Теперь я Ваша постоянная клиентка- только к Вам ! Плюсом для меня стала цена- я прошла УЗИ малого таза, брюшной полости, щитов железыи молочных желёз за приятную цену, очень рада!

Сказать, что сейчас медицина оставляет желать лучшего- ничего не сказать, все пытаются нажиться, но сегодня я могу полностью опровергнуть этот факт по отношению к этой клинике, а именно девочкам проводящим УЗИ. Ранее ходила по другим клиникам, но отношения такого не встречала. Девочки были очень внимательны, все объяснили, никакого недовольства,… читать далее

Сегодня шла на ФГДС со страхом т.к. предыдущий раз проходила это обследование в железнодорожной больнице, после чего два дня не могла разговаривать болела глотка и почти две недели болел пищевод. Зайдя в кабинет меня трясло. Я благодарна врачу Закировой Г. Р. и м/с Яшиной Н.В.

, которые, увидев мое состояние, успокоили меня, научили правильно вести себя на процедуре. Научили правильно дышать, чтоб не навредить себе. Я очень им благодарна. СПАСИБО. Ни каких болей после процедуры я не ощущаю.

Оказывается у СПЕЦИАЛИСТОВ ФГДС делать не страшно! С уважением, Татьяна Алексеевна.

Сегодня шла на ФГДС со страхом т.к. предыдущий раз проходила это обследование в железнодорожной больнице, после чего два дня не могла разговаривать болела глотка и почти две недели болел пищевод. Зайдя в кабинет меня трясло. Я благодарна врачу Закировой Г. Р. и м/с Яшиной Н.В., которые, увидев мое состояние, успокоили меня, научили правильно вес… читать далее

Я в этой клинике наблюдаюсь с первых дней открытия и не разу не разочаровалась Спасибо Розе Вагизовне, которая пробегая по коридору успевает спросить про здоровье и посоветует к какому специалисту обратиться. Спасибо Нагимовой Фание Юнусовне врачу за чуткое внимание и лечение. А также всему коллективу. Но есть одно но — иногда очень трудно дозваниваться в клинику бывает…

Я в этой клинике наблюдаюсь с первых дней открытия и не разу не разочаровалась Спасибо Розе Вагизовне, которая пробегая по коридору успевает спросить про здоровье и посоветует к какому специалисту обратиться. Спасибо Нагимовой Фание Юнусовне врачу за чуткое внимание и лечение. А также всему коллективу. Но есть одно но — иногда очень трудно дозва… читать далее

Всем добрый день! Хочу поделиться своим мнением о клинике) Персонал в ЛДЦ Казанская Клиника замечательный! По крайней мере те люди, с кем я имела дело.

Особо хочу поблагодарить Иванова Ивана Федоровича и Мингазову Зифу Мухамедовну за высокий профессионализм, чуткое и уважительное отношение к пациентам, за редкое в наше время умение оперативно и доброжелательно разрешать возникающие непростые ситуации)) Побольше бы таких врачей)) Вы все дарите пациентам главное – надежду. Я уже 4 года как хожу в эту клинику, всегда чиста и уютно))) Спасибо))

Всем добрый день! Хочу поделиться своим мнением о клинике) Персонал в ЛДЦ Казанская Клиника замечательный! По крайней мере те люди, с кем я имела дело.Особо хочу поблагодарить Иванова Ивана Федоровича и Мингазову Зифу Мухамедовну за высокий профессионализм, чуткое и уважительное отношение к пациентам, за редкое в наше время умение оперативно и д… читать далее

Читайте также:  Мифы и легенды солнцезащитных средств

Моё личное мнение. Несколько дней назад сдавала утром кровь. Клиника понравилась, очень чисто, персонал приветливый. Врач всё объяснил очень доступно. Записалась на приём к врачу уже по другому вопросу. Рекомендую.

Артериит Такаясу

Человек есть, а пульса нет. Артериит Такаясу

Артериит Такаясу – хорошо известная, но довольно редкая форма васкулита крупных сосудов. Как и в случае любого редкого заболевания, рандомизированные контролируемые клинические испытания либо отсутствуют, либо проведены на малом числе пациентов, что не позволяет делать полноценные выводы.

Артериит Такаясу, также известный как болезнь отсутствия пульса, окклюзивная тромбоаортопатия и синдром Марторелла, – это хроническое воспаление артерий, затрагивающее в основном крупные сосуды, преимущественно аорту и ее основные ветви.

Воспаление сосудов приводит к утолщению, фиброзу, стенозу стенки и, как следствие, к образованию тромбов. Проявляется симптомами ишемии конечностей. Более острое воспаление может привести к образованию аневризмы.

Ранее считалось, что болезнь поражала только женщин из Восточной Азии, сейчас же очевидно, что болеть могут как женщины, так и мужчины. Соотношение между полами, по-видимому, снижается от Восточной Азии к Западу.

Впервые описание данной патологии были опубликованы в 1830 году. Ямамото описал случай 45-летнего мужчины с персистирующей лихорадкой, потерей веса, одышкой и отсутствием пульса на верхних конечностях и сонной артерии.

В 1905 году Такаясу, профессор офтальмологии Университета Канадзава, Япония, представил случай с 21-летней женщиной с характерными артерио-венозными анастомозами. В том же году Ониши и Кагоша описали похожие случаи, связанные с отсутствием пульса на запястье.

В 1920 году первый посмертный случай 25-летней женщины продемонстрировал панартериит, в следствии чего появилась теория, объясняющая изменения на глазном дне ишемией сетчатки. Только в 1951 году Симидзу и Сано обобщили клинические особенности этой «болезни без пульса».

Артериит Такаясу чаще всего наблюдается в Японии, Юго-Восточной Азии, Индии и Мексике. В 1990 году он был включен в список неизлечимых болезней, и больные, страдающие от этого недуга, поддерживаются правительством Японии, где на сегодняшний день зарегистрировано 5000 таких пациентов.

Клиника варьируется от бессимптомного течения, обнаруженного в результате исследования пульса, до катастрофических неврологических нарушений.

Предложена гипотеза двухэтапного процесса течения болезни с «фазой без пульса», характеризующийся неспецифическим воспалением, за которой следует хроническая фаза с развитием сосудистой недостаточности, в некоторых случаях сопровождающаяся повторными вспышками воспаления.

Болеют обычно во 2-3-м десятилетии жизни, с момента появления первых симптомов до постановки диагноза проходит от нескольких месяцев до нескольких лет.

В одном крупном исследовании 80% пациентов были в возрасте от 11 до 30 лет, 77% от 10 до 20 лет, а время появления симптомов до постановки диагноза составляло от 2 до 11 лет в 78% случаев.

Неспецифические симптомы включают лихорадку, ночную потливость, недомогание, потерю веса, артралгию, миалгию и умеренную анемию. По мере прогрессирования воспаления и развития стенозов на первый план выходит клиника, обусловленная развитием коллатерального кровообращения.

Преобладают стенотические поражения, которые имеют тенденцию быть двусторонними. Почти все пациенты с аневризмами также имеют стенозы, а у большинства из них сосудистые поражения были распространёнными. 

Характерные симптомы:

  1. В 84-96% случаев наблюдается ослабление или отсутствие пульса, связанные с хромотой.
  2. Сосудистые шумы есть у 80-94% пациентов, часто поражаются несколько артерий, особенно сонные, подключичные и абдоминальные сосуды.
  3. Гипертония у 33-83% пациентов, как правило, является следствием стеноза почечной артерии, что наблюдается у 28-75% пациентов.
  4. Ретинопатия Такаясу бывает в 37% случаев.
  5. Аортальная регургитация из-за дилатации восходящей аорты, расхождения и утолщения створок клапана в 20-24%.
  6. Застойная сердечная недостаточность, связанная с гипертонией, аортальной регургитацией и дилатационной кардиомиопатией.
  7. Неврологические симптомы из-за гипертонии и/или ишемии, включающие постуральное головокружение, судороги и амавроз.
  8. Вовлечение легочной артерии происходит в широком диапазоне 14-100% случаев, в зависимости от метода исследования легочных сосудов.
  9. Поражение легочной артерии имеет лишь небольшую корреляцию с системным характером поражения, но этаособенность может быть полезна в дифференциальной диагностике.
  10. Другие симптомы: одышка, головные боли, каротидиния, ишемия миокарда, боль в грудной клетке и узловатая эритема. 

Симптомы могут быть довольно вариабельны: например, японские пациенты, преимущественно женского пола (96%), имели головокружение, отсутствие пульсации, более продолжительное и сильное воспаление и аортальную регургитацию.

Это контрастирует с индийскими пациентами, 37% из которых были мужчинами. Они, как правило, жаловались на головную боль, имели гипертонию и гипертрофию левого желудочка из-за васкулита брюшной аорты и почечных сосудов.

И тем не менее, у большинства пациентов в обеих странах характер поражения артерий был диффузный.

Из наиболее характерных клинических проявлений артериита Такаясу Американский колледж ревматологии в 1990 году определил конкретные диагностические критерии (таблица 1).

Человек есть, а пульса нет. Артериит Такаясу

Таблица 1 | Диагностические критерии Американского колледжа ревматологии. Для постановки диагноза требуется не менее 3 из 6 критериев.

В диагностике золотым стандартом остается ангиография (рис. 1, 2). Оценка легочных сосудов сосудистой сети с помощью ангиографии не рекомендуется рутинно, показанием являются симптомы легочной гипертензии.

Человек есть, а пульса нет. Артериит Такаясу

Рисунок 1 | Аортограмма дуги аорты. Поражение всех экстракраниальных сосудов.

Человек есть, а пульса нет. Артериит Такаясу

Рисунок 2 | Аортограмма дуги аорты. (A) сильно суженная правая общая сонная артерия, (B) окклюзия левой общей сонной артерии и (C) проксимальный стеноз левой подключичной артерии. (D) Правая позвоночная артерия обеспечивает основное питание мозга.

Допплерография – полезный неинвазивный метод оценки воспаления стенки сосуда. Из-за поражения именно сосудов гистологическое исследование обычно не приносит пользы, кроме случаев, когда пациенты проходят процедуры реваскуляризации.

Дифференциальная диагностика включает в себя другие причины васкулита крупных сосудов: воспалительный аортит (сифилис, туберкулез, волчанка, ревматоидный артрит, спондилоартропатии, болезнь Бехчета, болезнь Кавасаки и гигантоклеточный артериит); аномалии развития (коарктация аорты и синдром Марфана) и другие поражения аорты, такие как эрготизм и нейрофиброматоз.

Большинство из них имеют специфические симптомы, которые позволяют их диагностировать, хотя туберкулез всё ещё представляет проблему с точки зрения дифференциальной диагностики, являясь возможным этиологическим фактором.

Хотя туберкулезный аортит имеет тенденцию вызывать эрозию стенки сосуда с образованием истинных или ложных аневризм, чаще всего поражая нисходящую грудную и брюшную аорту, а также вызывая диссекцию и разрыв в качестве осложнений, а не стенозы, которые типичны для артериита Такаясу.

Частота осложнений в виде разрывов и кровотечения при аневризматическом артериите Такаясу низкая. Сифилис имеет тенденцию поражать более старшую возрастную группу, с кальцификацией нисходящей грудной аортой, при том что для него не характерны стенозы.

На основе ангиографических данных была сделана попытка классифицировать болезнь. Была предложена новая классификация артериита Такаясу (таблица 2 ).

Человек есть, а пульса нет. Артериит Такаясу Человек есть, а пульса нет. Артериит Такаясу

Таблица 2 | Ангиографическая классификация Артериита Такаясу.

Эта система полезна тем, что она позволяет сопоставлять особенности пациента в соответствии с вовлечением сосудов, что важно при планировании операций, хотя это не особо помогает в плане прогноза. Обычное течение любого заболевания может быть установлено только в отсутствии конкретного лечения.

Исикава определил клинические группы, основанные на естественном течении болезни и её осложнениях. Были определены четыре наиболее важных осложнения: ретинопатия Такаясу, вторичная гипертензия, аортальная регургитация и образование аневризмы.

Каждая из них оценивается как умеренная, средняя или тяжелая, что позволило описать четыре степени заболевания (таблица 3).

Человек есть, а пульса нет. Артериит Такаясу

Таблица 3 | Новая классификация артериита Такаясу, предложенная Исикавой.

В хронической фазе, макроскопически, аорта утолщена за счёт фиброза всех трех слоев стенки сосуда. Просвет сужен неравномерно, часто затрагивается несколько участков. При скором прогрессировании фиброз может привести к последующему образованию аневризмы.

Интима может деформироваться, с появлением симптома «коры дерева», характерной для многих аортитов. Микроскопически можно выделить острую воспалительную фазу с исходом в фиброз. В острой фазе в адвентиции наблюдается воспаление сосудов, питающих сосуды.

Медиа инфильтрируется лимфоцитами и единичными гигантскими клетками. Мукополисахариды, гладкие мышечные клетки и фибробласты утолщают интиму. В хронической фазе происходит фиброз с разрушением эластичной ткани.

Подобные гистопатологические данные также наблюдаются при гигантоклеточном артериите, что делает невозможным по результатам биопсии проведение дифференциальной диагностики между этими васкулитами.

Недавнее исследование клеточного состава стенки аорты показало новообразованные сосуды в интиме, связанные с адвентициальными vasa vasorum. Сосуды окружали Т-клетки, дендритные клетки, с некоторым количеством В-клеток, гранулоцитов и макрофагов.

Читайте также:  Как воспитывать ребенка, чтобы он не был толстым?

Медиа содержала бесклеточную фиброзную ткань с очагами неоваскуляризации и единичными гладкомышечными клетками. Воспаление было наиболее ярким в адвентиции, инфильтрированной B и T клетками.

В половине случаев в непосредственной близости от антигена, представленного дендритными клетками, формируются узлы, с центральным расположением В-лимфоцитов и периферическим Т-лимфоцитов. Гранулоциты же были расположены за пределами этих узлов.

Также было показано, что в патогенезе участвует инфекция. Особенно отмечают роль туберкулеза, в связи с его высокой распространенностью у больных артериитом Такаясу, что особенно хорошо видно в эндемичных районах.

Вирусная этиология тоже исследуется в качестве триггера васкулита. Важную роль в повреждении сосудов играют клетки γδT, αβT-клетки (CD4 и CD8) и натуральные киллеры.

Белок теплового шока, на который реагируют γδT-клетки, обнаруживается в большом количестве в аортальной ткани пациентов с артериитом Такаясу, а ограниченная экспрессия VαVβ-гена рецептора αβT-клеток указывает на активацию против конкретного антигена.

Что также подтверждается сообщениями об ограниченной экспрессии генов VγVδ в γδT-клетках и синтезе различных костимулирующих молекул, необходимых для активации Т-клеток.

Артериит Такаясу также связан с различными аллелями человеческого лейкоцитарного антигена (HLA).

Некоторые аллели имеют специфические эпитопы, что может иметь значение в качестве фактора восприимчивости к болезни, что трактуется некоторыми учёными как аргумент в пользу аутоиммунного процесса.

Тем не менее, никаких конкретных аутоантигенов еще не найдено, а для любого адаптивного иммунного ответа в отношении экзогенного или эндогенного антигена, презентация антигена Т-клеткам главным комплексом гистосовместимости является центральным событием.

В исследовании, опубликованном в 1998 году, сделан вывод о том, что ни один известный серологический тест не смог установить фазу заболевания с патоморфологией сосудов. В нескольких исследованиях изучался острофазовый ответ при артериите Такаясу.

Скорость оседания эритроцитов была повышена у 29 из 54 пациентов. Более высокие значения наблюдались у более молодых пациентов и уменьшались с возрастом, что, возможно, представляет естественное течение болезни.

Однако в дальнейшем исследователи пришли к выводу, что СОЭ не является надежным маркером течения болезни, что послужило причиной дальнейшего поиска лучших серологических маркеров, который не увенчался успехом.

Оцененные маркеры включали СОЭ, C-реактивный белок, тканевой фактор, фактор фон Виллебранда, тромбомодулин и активатор тканевого плазминогена, в дополнение к различным молекулам адгезии.

Хотя активность болезни нельзя определить по этим маркёрам, для отдельных пациентов их исследование в течении некоторого времени может быть полезным. Концентрация провоспалительных и хемотаксических цитокинов интерлейкина 1β, IL-6 и цитокина А5 (RANTES) были оценены с помощью ИФА.

Все испытуемые имели повышенные концентрации IL-6 и RANTES во время активного заболевания по сравнению со здоровыми пациентами. Эти цитокины коррелировали с СОЭ, но не с CРБ. Этот феномен не был объяснён.

Положительная корреляция с активностью болезни показала, что эти цитокины могут вносить вклад в развитие васкулита, однако уровень цитокинов в сыворотке не обязательно является отражением концентраций цитокинов в тканях.

Лечение

Стероиды являются основой лечения артериита Такаясу, хоть и сообщения об эффективности разнятся. Ранние данные предполагали небольшую пользу: шесть из восьми пациентов не показывали улучшения.

Данные из США 1985 года продемонстрировали снижение СОЭ, уменьшение активности симптомов воспаления, а у 8 из 16 пациентов с отсутствием пульса произошло его восстановление. В более поздних исследованиях, ремиссия была достигнута как минимум один раз только с помощью стероидов в 60%.

Сегодня считается, что примерно половина пациентов, получающих стероиды, ответят на лечение. Такие результаты привели к дальнейшему поиску более эффективного лечения.

Пытались сравнивать с лечением других системных васкулитов, таких как гранулематоз Вегенера. Испытывали такие иммунодепрессанты, как циклофосфамид, азатиоприн и метотрексат.

Однако трудность сравнения артериита Такаясу с гранулематозом Вегенера связана не только с размером сосуда, пораженного процессом болезни, но и с очень различной заболеваемостью и смертностью. Нелеченный системный гранулематоз Вегенера имеет смертность в течении года 82%, что резко отличается от такового у артериита Такаясу.

 Проводили исследование на 25 пациентах, невосприимчивых к стероидам, они получали циклофосфамид, азатиоприн или метотрексат, хотя и не одновременно. Общий уровень ремиссии составил 33% против 23%, которые её не достигли.

Поскольку ни один цитостатик не оказался лучше любого другого с точки зрения эффективности, побочные действия были факторами в определении лечения. Ранее сообщалось, что метотрексат клинически эффективный и хорошо переносимый препарат.

Последующие исследования показали хорошую восприимчивость к терапии, включающую метотрексат и стероиды. Также имеются данные лечения микофенолатом мофетила троих пациентов. Все трое показали хороший ответ, никакой токсичности не наблюдалось, а стероиды были ограничены или вообще отменены.

Тем не менее, необходимы более крупные исследования для подтверждения этих данных.

Показания же к хирургическому лечению включают в себя гипертонию с критическим стенозом почечной артерии, цереброваскулярную ишемию или критические стенозы трех или более сосудов головного мозга, умеренную аортальную регургитацию и ИБС с подтверждением поражения коронарной артерии. Радикальное хирургическое лечение грудных аневризм рекомендуется, если это технически возможно, хотя такие процедуры и не предотвращают рецидив образования аневризмы.

Источники

Johnston S. L., Lock R. J., Gompels M. M. Takayasu arteritis: a review //Journal of clinical pathology. – 2002.

Болезнь Такаясу

А Б В Г Д Е Ж З И К Л М Н О П Р С Т У Ф Х Ц Ч Ш Щ Э Ю Я

Болезнь Такаясу (артериит Такаясу, болезнь отсутствия пульса, брахиоцефальный артериит и другие названия) представляет собой хронический гранулематозный артериит с преимущественным поражением аорты и ее основных ветвей.

Чаще в процесс вовлекаются дуга аорты, безымянная, сонные и подключичные артерии, несколько реже — чревная, мезентериальные, почечные, подвздошные, коронарные и легочная артерия.

Воспалительные гранулематозные изменения первично начинаются в адвентиции и наружных слоях мёдии; гистологически обнаруживают скопления лимфоцитов, плазматических и ретикулярных клеток, в меньшей степени присутствуют нейтрофилы и гигантские клетки.

На более поздних этапах гранулемы фиброзируются, происходят надрывы и склерозирование медии и выраженная пролиферация интимы, ведущая к сужению просвета сосуда и облегчающая развитие тромбозов. Заболевание относится к сравнительно редким.

Оно встречается в различных регионах мира, но наиболее часто, по-видимому, в Японии, где его признаки установлены в 0,03% всех патологоанатомических исследований. Свыше 80% всех заболевших составляют женщины, причем в основном в возрасте от 15 до 25 лет.

Болезнь Такаясу (артериит Такаясу, болезнь отсутствия пульса, брахиоцефальный артериит и другие названия) представляет собой хронический гранулематозный артериит с преимущественным поражением аорты и ее основных ветвей.

Чаще в процесс вовлекаются дуга аорты, безымянная, сонные и подключичные артерии, несколько реже — чревная, мезентериальные, почечные, подвздошные, коронарные и легочная артерия.

Воспалительные гранулематозные изменения первично начинаются в адвентиции и наружных слоях мёдии; гистологически обнаруживают скопления лимфоцитов, плазматических и ретикулярных клеток, в меньшей степени присутствуют нейтрофилы и гигантские клетки.

На более поздних этапах гранулемы фиброзируются, происходят надрывы и склерозирование медии и выраженная пролиферация интимы, ведущая к сужению просвета сосуда и облегчающая развитие тромбозов. Заболевание относится к сравнительно редким.

Оно встречается в различных регионах мира, но наиболее часто, по-видимому, в Японии, где его признаки установлены в 0,03% всех патологоанатомических исследований. Свыше 80% всех заболевших составляют женщины, причем в основном в возрасте от 15 до 25 лет.

Прежние предположения о прямом влиянии инфекции и наличии антител к артериальной ткани не подтвердились. В настоящее время большое внимание уделяется генетической предрасположенности.

Имеются указания на более частое сочетание болезни Такаясу с HLA-DR4 и с антигеном В-клеток МВ-3. D. Scott и соавт.

на основании своих исследований предполагают, что в возникновении патологических изменений артерий при данном заболевании непосредственное участие принимают цитотоксические Т-лимфоциты.

В клинической картине можно выделить две стадии.

  • В начальной, острой стадии преобладают системные симптомы — невысокая лихорадка, слабость, похудание, ночное потоотделение. В этот же период возможны артралгии и артриты, что приводит к ошибочному диагнозу РА. Гораздо реже встречаются плеврит, перикардит, склерит, кожные узелки, что еще более симулирует РА.
  • Через весьма длительный период (от нескольких месяцев до нескольких десятилетий, в среднем через 8 лет) развивается вторая, хроническая, стадия болезни, которой присущи клинические симптомы сужения или закупорки пораженных артерий соответственно зонам их распространения.

Характерно отсутствие пульса по крайней мере на одной из наиболее часто вовлекаемых в процесс артерий — лучевой, локтевой, наружной сонной, подключичной, бедренной. Пораженные артерии при пальпации могут быть болезненными (особенно сонные), над ними нередко появляются стенотические шумы.

Соответствующие конечности бывают холодными, у многих больных отмечаются боль в этих конечностях при нагрузках и парестезии в дистальных отделах. Не менее чем у половины больных возникает гипертония вследствие сужения грудной или брюшной аорты либо в результате поражения почечных артерий.

При этом следует иметь в виду, что обычный метод определения АД на руках может оказаться несостоятельным из-за резкого сужения соответствующих артерий, что делает необходимым измерять давление также на ногах или путем офтальмодинамометрии.

Поражение коронарных артерий, особенно в сочетании с гипертонией, способно приводить к развитию стенокардии, инфаркта миокарда, недостаточности кровообращения. Стенозирующий аортит может стать причиной относительной недостаточности аортального клапана.

Вовлечение в процесс сонных артерий является причиной головной боли, головокружения, судорог, обмороков, падения интеллекта, расстройств зрения (последние усиливаются при откидывании головы назад). Значительное сужение брыжеечной артерии вызывает боль в животе, понос, желудочно-кишечные кровотечения.

Читайте также:  Источник мировой пандемии свиного гриппа – в россии

При длительном течении болезни и резком стенозировании артерий у ряда больных выражены дистрофические изменения ишемизированных тканей. На конечностях могут развиться ишемические язвы. Прогрессирующее поражение сонных артерий иногда приводит к атрофии кожи лица, выпадению зубов и волос, появлению язв на красной кайме губ и кончике языка.

Лабораторные показатели неспецифичны. Характерны значительное повышение СОЭ, нарастание уровня острофазовых белков и иммуноглобулинов, гипоальбуминемия, умеренная нормохромная или гипохромная анемия. Число лейкоцитов часто нерезко увеличено.

Диагноз устанавливают на основании отсутствия или ослабления пульса, появления шумов над пораженными артериями, регионарных симптомов ишемии.

Непосредственным доказательством вовлечения в процесс крупных артерий может быть артериография, с помощью которой обнаруживают наибольшие изменения в области дуги аорты и ее основных ветвей, реже — в брюшной аорте и ее ветвях.

Эти изменения проявляются в конических или равномерных сужениях артерий с ровным внутренним контуром, иногда они сочетаются с расширением сосудов. Для динамического наблюдения за состоянием корня аорты целесообразно использовать эхокардиографию.

Без адекватного лечения болезнь Такаясу принимает прогрессирующее течение с периодическими обострениями и ухудшением кровообращения в пораженных областях. Спонтанные ремиссии возможны, но встречаются очень редко. Основные причины смерти — сердечная декомпенсация и расстройства мозгового кровообращения.

Основной метод терапии — кортикостероиды. Начальная суточная доза составляет 30-60 мг преднизолона.

Это лечение у большинства больных приводит к довольно быстрому улучшению с обратным развитием лихорадки и общих симптомов, восстановлением пульса и уменьшением симптомов регионарной ишемии, нормализацией лабораторных показателей.

При явных признаках положительной динамики (обычно через 2-4 нед) суточную дозу преднизолона постепенно уменьшают до минимальной поддерживающей, обеспечивающей состояние стабильного улучшения. Общая длительность лечения должна быть не менее года.

Одновременно с кортикостероидами целесообразно длительное назначение иммунодепрессантов или плаквенила, но целенаправленной оценки их роли в общей системе терапии не проводилось.

В качестве вспомогательных средств, особенно при конкретных симптомах локальной ишемии, применяют также сосудистые препараты (типа продектина или компламина) и антикоагулянты, по конкретным показаниям — сердечные гликозиды и гипотензивные средства. В отдельных случаях необходимо хирургическое вмешательство с пластическим замещением резко суженных участков артерий или созданием искусственного обходного пути кровотока. При своевременном начале активной терапии прогноз заболевания относительно удовлетворительный — 5-летняя выживаемость превышает 80%.

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Болезни Такаясу, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Eurolab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом. Клиника Eurolab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику: Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны здесь. Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее персональной странице.

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас ? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно.

Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни. Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом.

Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача, чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации, возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой.

Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе Вся медицина.

Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Eurolab, чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Если Вас интересуют еще какие-нибудь виды болезней и группы заболеваний человека или у Вас есть какие-либо другие вопросы и предложения – напишите нам, мы обязательно постараемся Вам помочь.

Аортоартериит Такаясу

содержание

Аортоартериит Такаясу (болезнь Такаясу, синдром Такаясу, неспецифический аортоартериит, иногда в веб-источниках можно также встретить ошибочное написание «артрит Такаясу) – гранулематозный воспалительный процесс, поражающий крупные кровеносные сосуды, а именно артерии бассейна главной аорты. Интересно, что впервые это заболевание было упомянуто и описано офтальмологами (в честь первооткрывателя оно и получило название) более ста лет назад – как необычное воспаление сосудов сетчатки.

На сегодняшний день болезнь Такаясу считается одним из наиболее редких заболеваний, однако по всем критериям это именно болезнь, патологический процесс с определенными закономерностями, а не спорадические бессистемные случайности.

Частота встречаемости составляет, по разным оценкам, 1-4 человека на миллион; несмотря на большие трудности с набором необходимой статистики, достоверно установлено, что женщины болеют примерно в восемь раз чаще мужчин, а наиболее частый возраст манифестации варьирует в пределах 15-40 лет.

2.Причины

Длительное время причины аортально-артериального воспаления оставались совершенно неясными.

На сегодняшний день большинство специалистов склоняется к мнению, что артериит Такаясу является одним из аутоиммунных ревматоидных заболеваний, при которых защитная система организма начинает атаковать и пытается уничтожить собственные клетки, распознавая их как чужеродные.

Впрочем, эта гипотеза, при всей ее обоснованности (очевидное клиническое и патоморфологическое сходство с заболеваниями этого рода подтверждается также лабораторными результатами), тоже мало что объясняет, поскольку до сих пор у науки нет внятного и исчерпывающего ответа на главный вопрос: почему, собственно, запускается аутоиммунная атака и почему в разных случаях она нацелена на различные органы – в частности, на стенки кровоснабжающих артерий, как в данном случае.

3.Симптомы и диагностика

Выделяют четыре типа болезни Такаясу – в зависимости от преимущественной локализации и масштабов поражения (вовлеченности легочной и сонной артерии, брюшного отдела аорты и пр.).

Клиническая картина включает как симптомы общего недомогания (слабость, повышенная температура, мышечные и суставные боли, сонливость из-за недостаточного кровоснабжения мозга, утрата массы тела и пр.

), так и рядом столь же неспецифических симптомов, которые образуют синдром Такаясу лишь в своей характерной совокупности: ишемия и болевой дискомфорт в конечностях, неврологический и когнитивный дефицит, офтальмологическая симптоматика (вплоть до внезапной односторонней слепоты из-за несостоятельности центральной сетчаточной артерии и атрофии зрительного нерва), миокардит и стенокардия с нередким исходом в инфаркт, артериальная гипертензия, нефропатология и пр.

Разработаны дифференциально-диагностические критерии, призванные облегчить распознавание этого редкого синдрома: начало в молодом возрасте, перемежающаяся хромота, ангиографические признаки, шумы при аускультации, ослабление пульса в плечевых артериях (синдром Такаясу зачастую называют «болезнью отсутствия пульса») и т.д. Очевидно, что диагностика на практике очень проблематична, поскольку симптоматика может быть очень разной и при этом неспецифичной. При подозрении на аортоартериит Такаясу назначают лабораторные анализы крови (общеклинический, биохимический, иммунологический). Из инструментальных методов наибольшее значение имеют допплерография, ангиография (которая нередко обнаруживает образовавшиеся аневризмы), функциональная диагностика мозговой активности (которая почти всегда страдает от хронического дефицита кровоснабжения).

4.Лечение

Ведущую роль играет противовоспалительная гормональная терапия. В зависимости от конкретной ситуации, назначаются также сосудосуживающие препараты, антикоагулянты и другое симптоматическое лечение.

В некоторых случаях возникают прямые показания к хирургическому вмешательству (при прогрессирующей ишемической патологии почек, головного мозга, миокарда, конечностей; при угрозе разрыва аневризмы аорты и пр.).

В целом, при отсутствии лечения наиболее частыми исходами являются инсульты и инфаркты, тогда как при адекватной терапии прогноз значительно более благоприятный: удается не только продлить жизнь пациента на долгие годы, но и сохранить приемлемое ее качество.

Оставьте комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *

Adblock
detector